LIMFOMA MALIGNA Rosa Mistika Modhe
Limfoma Maligna • Keganasan primer jaringan limfoid yang bersifat padat • Dibagi menjadi : limfoma nonHodgkin & limfoma Hodgkin • Pd anak : non-Hodgkin > Hodgkin • Perbedaan NHL & HL adalah adanya sel Reed Sternberg
Infiltrasi
largest
Limfoma non-Hodgkin Epidemiologi • Penyakit keganasan yang sering ditemukan pada anak • Ketiga tertinggi setelah leukemia & keganasan SSP • Tertinggi pd usia 7-10 tahun • Jarang dibawah 2 tahun • ♂ : ♀ = 2,5 : 1
Limfoma non-Hodgkin Gambaran Histopatologi • Rappaport (R) → dasar btk morfologi, makin mendekati bentuk limfosit kecil dianggap sel yang berdiferensiasi baik dan sebaliknya • Kiel (K) → derajat keganasan rendah & tinggi • Working Formulation (WF) → low, intermediate, high grade lymphomas
• Klasifikasi sangat kompleks • Gambaran histologik ada 3 katagori 1. limfoma burkitt (K) atau small non cleaved (WF) 2. limfoblastik (WF) non burkitts (K) 3. imunoblastik dan sentroblastik (K) atau large cell(WF)
Klasifikasi histopatologik LNH pada anak KIEL
RAPPAPORT
High grade
WORKING FORMULA High grade
Limfoblastik burkitt dan bentuk lainnya
Diffuse undiferentiated (burkitt’s dan non burkitt’s)
Small non cleaved cell
Limfoblastik konvulated
Limfoblastik difuse
Limfoblastik
Histiositik difuse
Imunoblastik sel besar
Limfoblastik non klasifikasi Imunoblastik Sentroblastik
Intermediate grade
Difus sel besar
Imunofenotiping • Dg ditemukannya antibodi monoklonal yg dapat diidentifikasikan adanya antigen permukaan baik pada sel B maupun sel T juga pada tingkat pematangan sel • Dengan pemeriksaan diatas dikelompokkan dalam 3 klp • Proliferasi sel B yg ditandai adanya imunoglobulin monoklonal di permukaan sel • Proliferasi sel T • Proliferasi non T – non B
Sitogenik dan biologi molekuler • Pada limfoma burkitt’s sel tumor ditandai adanya translokasi pada lengan panjang kromosom 8, regio q23-q24t (8;14) • Beberapa variasi lainnya t(2;8) (p12;24) dan t(8;22)(q24;q11)
Limfoma non-Hodgkin
Gambaran klinis • Massa tumor ( intra abdominal, thorakal / mediastinal) • Nyeri, disfagi, sesak napas, pembengkakan di daerah leher, muka, sekitar leher akibat adanya obstruksi vena cava superior, limfadenopati, • Hepato-splenomegali memperlihatkan adanya keterlibatan sumsum tulang • SSP • Darah tepi kadang masih dbn • Kadar LDH dan asam urat tinggi krn tumor lisis dan maupun nekrosis jaringan
Limfoma non-Hodgkin Diagnosis • Anamnesis & pmx fisik • Biopsi eksisi • Pemeriksaan sitologis cairan efusi • Aspirasi sumsum tulang • Darah lengkap, pemeriksaan fungsi hati & fungsi ginjal, LCS, asam urat, LDH, USG abdomen
Stadium : kriteria st Jude children’s research hospital Stadium
Karakteristik
I
Tumor tunggal ekstranodal kecuali di mediastinum atau abdomen
II
Tumor tunggal ekstra nodal dg keterlibatan kelenjar regional pada sisi diafragma pada dua atau lebih area nodul Dua tumor dg atau tanpa keterlibatan kel regional Tumor lebih dari satu tp msh satu sisi diafragma Tumor primer pada gastrointestinal dg atau tanpa keterlibatan kelenjar mesenterium
III
Tumor lebih dari dua pada kedua sisi diafragma Tumor dua atau lebih pada satu sisi diafragma Tumor primer di daerah intra torakal (mediastinal, pleura, thymus) Tumor meluas pada intraabdominalnyg tdk dpt direseksi Tumor paraspinal atau epidural
IV
Tumor meluas dan penyebaran sampai sumsum tulang atau SSP
Terapi • Atasi dulu problem gawat daruratnya : jln napas, metabolik, pembuluh darah dll • Alopurinol, hidrasi, alkalinisasi untuk mencegah nefropati akibat lisis tumor • Terapi suportif lain • Kemoterapi , misalnya protokol CHOP
Pengobatan • Radioterapi • Kemoterapi • Pengobatan komplikasi Prognosis • Beraneka ragam tgt jenis & stadium
Limfoma Hodgkin Epidemiologi • kurva bimodal yang khas, puncaknya pd usia 15-30 thn puncak lainnya pd usia 45-55 thn • <10 thn = ♂ > ♀ • Remaja = ♂ = ♀
Limfoma Hodgkin Gambaran Histopatologi • Sel Reed Sternberg • Klasifikasi Rye 1. Limfositik Predominan 2. Sel Campuran/MC 3. Deplesi Limfositik/LD 4. Nodul Sklerosis/NS
Limfoma Hodgkin Gambaran Klinik • Limfadenopati asimptomatik • Demam, keringat malam hari, BB sulit naik bahkan berkurang • Lab : anemia normokromik normositik, neutrofilia, leukositosis, limfositopeni, eosinofilia, monositosis, LED ↑
Tahap pemeriksaan pada diagnosis limfoma hodgkin • Pemeriksaan fisik ditemukan adanya pembesaran kelenjar limfe dg berbagai ukuran • Lab drh lengkap : DR, LED, fungsi hati dan ginjal, alkali fosfatase • Biopsi kelenjar limfe • Foto polos dada maupun skaning • Skaning abdomen, pelvis atau MRI • Limfogram • Laparotomi • Aspirasi sumsum tulang • Skaning tulang
Limfoma Hodgkin Stadium • Klasifikasi Ann Arbor Stadium
Karakteristik
I
Pembesaran kelenjar limfe regional tunggal (I) atau pembesaran organ ekstra limfatik tunggal atau sesisi (Ie)
II
Pembesaran kelenjar limfe regional dua atau lebih yang masih sesisi dengan diafragma (II) atau pembesaran organ ekstra limfatik satu sisi atau lebih yang masih sesisi dengan diafragma
III
Pembesaran kelenjar limfe pada kedua sisi diafragma (III) disertai dengan pembesaran limpa (IIIs) atau pembesaran organ ekstra limfatik sesisi (IIIe) atau kedua sisi (IIIse)
IV
Pembesaran organ ekstralimfatik dengan atau tanpa pembesaran kelenjar limfe
Terapi • Kemoterapi dg protokol MOPP (nitrogen mustard, onkovin, prednison, prokarbasin), ABVD( adriamisin, bleomisisn, vinblastin, dekarbasin), COPP ( siklofosfamid, onkovin, prokarbasin, prednison) • Radiasi dosis rendah pada tempat terbatas • Terapi suportif lain
Pengobatan • Stadium I : radioterapi • Stadium II : radioterapi dengan / tanpa kemoterapi • Stadium III & IV : kemoterapi Prognosis • Tergantung umur, jenis kelamin, gx sistemik, remisi sempurna, stadium
