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Álvaro Izquierdo Bello, MD Neuropediatra
Luz Norela Correa G., MD; Carlos Ernesto Bolaños A., MD; Freddy Alberto Forero, MD; Andrés Ricardo Naranjo, MD Especialistas Neuropediatría Departamento de Neuropediatría Fundación Hospital La Misericordia (Bogotá) Universidad Nacional de Colombia
Introducción
Epidemiología
Las crisis febriles son el trastorno convulsivo más recuente en la niñez. En general, son de carácter benigno, pero requieren un adecuado enoque y orientación a los padres, a través de una completa completa historia clínica y un buen examen general y neurológico.
Es la forma más común de convulsión en la inancia con una incidencia del 2 al 5% de la población.
Defnición
Edad: se presenta usualmente entre los 3 meses y 5 años; pico de recuencia 18 a 24 m. Un 75% ocurre en menores de 3 años. No e xiste un límite superior de edad especíico. especí ico.
Convulsiones asociadas con febre sin inección i nección del SNC o alteración metabólica, entre niños de 3 meses a 5 años; sin convulsión afebril previa. (Liga Internacional contra la Epilepsia, 1993, 1998. Conferencia de Consenso en 1980).
Frecuencia del subtipo ebril simple: s imple: 60-72%; 60-72%; ebril compleja: 27-33%. 27-33%. Un 5% de crisis crisi s ebriles ebrile s progresa a estatus ebril. De los estatus epilépticos en niños, un 25 25% % son ebriles.
Recomendación terminológica: denominarla crisis ebril y no convulsión ebril (Liga Internacional contra la Epilepsia, 2002) 2002),, pues no todas las crisis tienen movimiento.
Desde hace muchos años, se plantea la posibilidad de que las citoquinas contribuyen a la generación de crisis febriles. También, se propone la hipótesis de que los procesos
Fisiopatología
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Protocolo para el estudio y manejo de las crisis febriles
infamatorios ayudan en la epileptogénesis de las crisis ebriles. Mediadores inlamatorios están intrínsecamente involucrados en la generación de fiebre. La infección produce pirógenos y libera IL-12. ¿Qué papel juega entonces? Los estudios de citoquinas en LCR y suero son contradictorios, unos son positivos y otros no, en LCR, suero, en ambos, o en ninguno. En humanos no podemos inducir crisis ebriles ni controlar o aun reconocer algunos de estos actores. En ratas, el modelo de crisis ebriles prolongadas debe tener en cuenta edad de desarrollo del hipocampo, edad apropiada, temperatura isiológica, inducción de crisis mayores al 98%, validación del EEG, control de la duración de la crisis y producción de baja morbilidad y mortalidad. La condición genética programada baja el umbral de crisis. En ratas, la administración de interleukina (IL-1B) puede inducir crisi s, aun sin iebre. En adición a su liberación, la síntesis de IL-1B es inducida por crisis prolongadas, sus niveles están aumentados en tejidos cerebrales de ratas a las 24 horas. Los niveles de IL-1B distinguen a ratas con crisis espontáneas después de estatus epiléptico. Pero esta es la consecuencia de la s crisis. ¿Cómo podrían las v ías inlamatorias promover epileptogénesis? El daño transitorio de las neuronas resulta de las crisis, no de la fiebre. La pérdida celular no parece acompañar la epileptogénesis en las crisis ebriles prolongadas. Las IL-1B y glía reactiva son inducidas, en ausencia de muerte celular, y pueden contribuir en la epileptogénesis. Luego de crisis inducidas por calor en ratas, la excitabilidad hipocampal está perm anentemente alterada y el umbral a crisis inducidas químicamente es disminuido también de manera permanente. 38 ■ Precop SCP
El único hallazgo consistente a nivel de patología en ratas es el aumento de la densidad de las ibras mossy en el giro dentado. Estas ratas en la adultez desarrollan crisis límbicas, aun sin esclerosis hipocampal, lo que abre la posibilidad de que crisis aisladas ebriles prolongadas en inante humano pudiesen modiicar el umbral y predisponer a epilepsia del lóbulo temporal, incluso en ausencia de alteración estructural. Muchos investigadores han propuesto que las crisis febriles prolongadas y la epilepsia que ocasionalmente ocurre posterior a esas crisis puede ser resultado de lesiones previas cerebrales. Riesgo de recurrencia por edades: menores de 12 meses: 50% de recurrencia; 12-36 meses: 30%; mayores de 3 años: 12% de recurrencia. El riesgo de recurrencia en general es del 30-40% (una o más crisis); solo el 9% tiene 3 o más crisis.
Clasifcación Simples: representan el 72% de las crisis ebriles y se caracterizan por duración mayor de 15 minutos, incluyendo el período posictal; crisis generalizadas; no recurrencia dentro de 24 horas. Otras consideraciones: el examen neurológico es normal en el posictal; su desarrollo psicomotor es normal, no hay antecedente amiliar de epilepsia, antecedentes peri y posnatal negativos. Estas últimas consideraciones han demostrado que tienen mayor importancia para asociarse con epilepsia en el uturo. Podrían tener antecedente de crisis ebril en la amilia. Complejas: son el 27% de las crisis ebriles y se deinen por duración prolongada (mayor de 15 minutos), incluyendo el período posictal; inicio ocal, o recurrencia en 24 horas. Estos niños pueden tener antecedentes de riesgo
Álvaro Izquierdo Bello - Luz Norela Correa G. - Carlos Ernesto Bolaños A. - Freddy Alberto Forero - Andrés Ricardo Naranjo
neurológico, pero su examen neurológico es normal o levemente alterado; ocasionalmente pueden tener antecedentes de crisis febriles amiliares y/o epilepsia en la amilia. Secundarias: este término es recomendado por Aicardi para condiciones donde, además de la crisis ebril (usualmente compleja), el niño tiene una lesión neurológica previa demostrada por el examen físico, neurodesarrollo notoriamente afectado o neuroimágenes (p. ej.: microcefalia, hemiparesia, secuelas de Torch, malformaciones del SNC, etc.), una enfermedad previa en el SNC o historia de crisis afebriles. Puede tener antecedente de epilepsia en la am ilia. Convulsiones febriles plus: son crisis asociadas a iebre que se presentan en un paciente de más de cinco años de edad, con antecedente o no de crisis ebriles, y quien puede, adicionalmente, padecer crisis aebriles posteriormente.
Herencia: no está aún completamente deinida; los estudios iniciales y la epidemiología sugieren que es autosómica dominante. Se ha relacionado con los cromosomas 2, 5, 9, 18, 19.
Evaluación
Punción lumbar (PL): ¿a quiénes realizársela? a) Menores de 12 meses: se indica por la ausencia de síntomas de neuroinección en esta edad. b) 12 a 18 meses: se recomienda por sospecha de meningitis. c) Mayores de 18 meses: es electiva según la clínica (signos de irritación meníngea, alteración de conciencia u otros). d) Niños que llegan en estado posictal, con febre y
que recibieron A/B previos (pueden ocultar los síntomas) en las últimas 72 horas. Nota: usualmente la crisis ebril no es un síntoma aislado de una men ingitis; por lo general, el niño tiene síntomas que sugieren compromiso del SNC (alteración de conciencia, ocalización, deterioro neurológico) o no hay un oco claro del sitio de la inección.
También, nuestro servicio recomienda realizar la PL cuando exista un nivel bajo de experiencia (médicos en ormación) o se diiculta el seguimiento del niño.
Otros laboratorios No realizar de r utina: cuadro hemático si sospechamos proceso bacteriano, no están indicados electrolitos séricos (Ca, P, Mg) y glicemia. La glicemia sí debe tomarse si se va a realizar estudio de LCR.
(Recomendaciones de las Academias Americanas
de Pediatría y Neurología Inantil).
Neuroimágenes
Historia clínica detallada
En crisis ebril simple, no realizar de rutina.
1. Describir claramente la convulsión (duración, inicio ¿ocal?, recurrencia).
En crisis ebril compleja y secundaria, está indicada la resonancia cerebral magnética, la cual se puede realizar en orma ambulatoria.
2. Antecedentes prenatales, perinatales, posnatales y amiliares. Examen físico general y neurológico: evaluar estado de conciencia, tono, fuerza, marcha, signos de ocalización, buscar signos meníngeos y oco ineccioso.
Electroencefalograma (EEG) No eectuar en niño sano con crisis ebril simple. El EEG no predice necesidad de tratamiento ni riesgo de recurrencia. CCAP Volumen 10 Número 1 ■ 39
Protocolo para el estudio y manejo de las crisis febriles
Sí está indicado en crisis febril compleja o secundaria (convulsión focal, hallazgos neurológicos focales o episodio inexplicado de pérdida de conciencia). Se realiza en orma ambulatoria.
Diagnóstico dierencial Meningitis, síncope ebril, delirio ebril, escaloríos, mioclonías, distonías.
Tratamiento Hasta la echa, no hay evidencia de que las crisis ebriles sean causa de lesión cerebral o déicit cognitivo, pero partimos del hecho de que el niño está bien diagnosticado y tiene un adecuado seguimiento.
Evolución
Manejo inicial para primera crisis: antipiréticos (no previene recurrencia de cris is ebriles). Manejo de crisis 1. Reanimación y anticonvulsivantes en caso de estatus ebril (diazepán, enobarbital o ácido val-
proico a dosis de estatus). Medicaciones como enitoína IV no previenen recurrencia de crisis ebriles.
El riesgo general para epilepsia es del 2-5%. ■
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Factores de riesgo para epilepsia: primera crisis febril compleja, retardo global del desarrollo, antecedente amiliar de epilepsia, examen neurológico anormal.
2. Observación 24 horas (recomendación de la
Riesgo de epilepsia de acuerdo con la historia clínica y el examen:
Tratamiento a largo plazo del paciente con cr isis febril simple
a) Crisis ebril simple: 2%. b) Crisis febril compleja: i. Un factor de riesgo, 8%; ii. Dos factores de riesgo, 24%; iii. Tres actores de riesgo: 49%.
Academia Americana de Pediatría, 1996). 3. Asesoramiento a los padres: suministrar sufcien-
te y adecuada inormación (educación).
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tinua o intermitente en una o más crisis ebriles simples. ■
imágenes y EEG. En algunos casos, se puede
considerar tratamiento.
d) Historia amiliar de epilepsia: 17,7%.
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Crisis ebril secundaria: se estudia, y muy
probablemente requiera de tratamiento (las
Solo el 4% de los niños con crisis ebriles tiene tres o más actores de riesgo.
Nota: el riesgo general de recurrencia de una crisis aebril es del 50%.
Los antiepilépticos previenen recurrencia de
crisis, el no desarrollo de una utura epilepsia. – Crisis ebril compleja: se estudia con neuro-
c) Alteración del neurodesarrollo: 33%.
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No se recomienda terapia anticonvulsivante con-
crisis ebriles secundarias realmente son cri-
sis epilépticas acilitadas por la febre). ■
Proflaxis intermitente: el diazepán rectal ha
demostrado ser eectivo para terminar las crisis ebriles. Diazepán VO o intrarrectal dosis de 0,3-
Estudios poblacionales no han podido encontrar asociación entre crisis ebril y daño cerebral o epilepsia del lóbulo temporal. Los estudios que encuentran estos hallazgos son retrospectivos de pacientes con epilepsia de diícil manejo. 40 ■ Precop SCP
0,5 mg/kg/dosis cada 12 h por 3 días. Clonazepan VO. Cuando se usa terapia profláctica con diazepán IR, se ha demostrado que la medicación,
más que reducir la recurrencia de crisis, limita la duración de esta.
Álvaro Izquierdo Bello - Luz Norela Correa G. - Carlos Ernesto Bolaños A. - Freddy Alberto Forero - Andrés Ricardo Naranjo
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Proflaxis a largo plazo: carbamazepina y enitoína no están recomendadas. Puede considerarse en algunas condiciones especiales como niños con alto riesgo de crisis
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prolongadas o múltiples, o aquellos que viven lejos de centros de atención médica. Fenobarbital 5 mg/kg/día.
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Ácido valproico 20-40 mg/kg/día. Clobazan 0,5-2 mg/kg/día.
Para medicar en forma continua, deben evaluarse beneicios versus eectos secundarios y toxicidad. Después de crisis especialmente prolongadas, el médico puede estar inclinado a medicar.
Lecturas recomendadas 1. Guidelines for epidemiologic studies on epilepsy. Commission on Epidemiology and Prognosis, International League Against Epilepsy. Epilepsia 1993;34(4):592-6. 2. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia 1989;30(4):389-99. 3. Fejerman JM. Pediatrics 1989;66:1009. 4. Arzimanoglou A, Guerrini R, Aicardi J. Febrile convulsions. Chapter 14. Epilepsy in children. 3rd ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2004. 5. Annegers JF, Hauser WA, Shirts SB, Kurland LT. Factors prognostic of unprovoked seizures after febrile convulsions. N Engl J Med 1987;316(9):493-8. 6. Lewis D, Shinnar S. Febrile status epilepticus. Chapter 63. In: Engel J, Pedley T. Epilepsy: a comprehensive textbook. 2nd ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2008. 7. Casasbuenas O, Hernández Z. Convulsiones febriles. En: Espinosa E, Dunoyer C. Neuropediatría. 2ª ed.; 2001. p. 350-7. 8. Berg AT, Shinnar S. Complex febrile seizures. Epilepsia 1996;37(2):126-33. 9. DeLorenzo RJ, Hauser WA, Towne AR, Boggs JG, Pellock JM, Penberthy L, et al. A prospective, population-based epidemiologic study of status epilepticus in Richmond, Virginia. Neurology 1996;46(4):1029-35. 10. Shinnar S, Pellock JM, Moshé SL, Maytal J, O’Dell C, Driscoll SM, et al. In whom does status epilepticus occur: age-related differences. Epilepsia 1997;38(8):907-14.
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