Atresia Ani

BAB I PENDAHULUAN 1.1. Latar Belakang.

Atresia ani adalah ketiadaan, penutupan, atau konstriksi rektum atau anus. Kondisi ini merupakan salah satu cacat cacat lebih umum umum dari saluran pencernaan (Forrester, (Forrester, 2002). Pada umumnya gambaran atresia ani yang terjadi pada 1,5%-2% atresia ani adalah Atresia rektum, dengan perbandingan laki-laki dan perempuan 4:0. Kejadian yang tinggi terjadi pada daerah India selatan (M Kisra, 2005). Frekuensi seluruh kelainan kongenital anorektal didapatkan 1 dari tiap 5000-10000 kelahiran, sedangkan atresia ani didapatkan 1 % dari seluruh kelainan kongenital pada neonatus. Frekuensi paling tinggi didapatkan pada ras kaukasia dan kulit berwarna, sedangkan pada negro bantu frekuensi paling rendah. Secara embriologis atresia ani terjadi akibat gangguan perkembangan pada minggu 4-6 kehamilan, dimana terjadi gangguan pertumbuhan septum urorectal yang menyebabkan yang menyebabkan kelainan atresiani letak tinggi, dan gangguan perkembangan proktodeum dengan lipatan genital yang menyebabkan menyebabkan letak atreasiani letak rendah. Pada letak tinggi t inggi otot levator ani pertumbuhannya abnormal, sedang otot sefingterani eksterna dan interna dapat tidak ada atau rudimenter. 1.2 Tujuan penulisan

Penulisan makalah ini bertujuan untuk mengetahui lebih jauh mengenai atresia ani meliputi definisi, klasifikasi, gejala klinik, penegakan diagnosis, penatalaksaan serta prognosis dari atresia ani.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA Definisi

Atresia ani atau anus imperforata, dalam kepustakaan banyak disebut sebagai malforasi anorectal atau anomali anorectal, adalah suatu kelainan kongenital yang menunjukkan keadaan tanpa anus atau dengan anus yang tidak sempurna. Keadaan ini disebabkan oleh karena gangguan perkembangan embrional berupa tidak sempurnanya kanalisasi saluran pencernaan bagian bawah, yaitu gangguan pertumbuhan septum urorectal, dimana tidak terjadi perforasi membran yang memisahkan bagian entodermal dengan bagian ektodermal. Klasifikasi

Terdapat bemacam – macam klasifikasi kelainan anorektal menurut beberapa penulis. Menurut Ladd & Gross cit Prasadio et al (1988) terdapat 4 tipe : 

Tipe I stenosis ani kongenital.



Tipe II anus imperforata membranase,



Tipe III anus imperforata,



Tipe IV atresia recti.

Klasifikasi ini sekarang sudah jarang digunakan. Menurut Wingspread, bila bayangan udara pada ujung rectum dari foto di bawah garis puboischias adalah tipe rendah, bila bayangan udara diatas garis pubococcygeus adalah tipe tinggi dan bila bayangan udara diantara garis puboischias dan garis pubococcygeus adalah tipe intermediet. Klasifikasi yang sering digunakan adalah klasifikasi internasional tahun 1970 (Amri & Soedarno, 1988 ; Spitz, 1990). Yaitu kelainan anorektal letak tinggi, intermediet dan letak rendah. Kelainan letak  tinggi disebut juga supralevator, kelainan intermediet dan letak rendah disebut juga infralevator. Klasifikasi internasional mempunyai arti penting dalam penatalaksanaan kelainan anorektal.

Patofisiologi Atresia Ani

Gambaran Klinis

Anamnesis penderita biasanya datang dengan keluhan tidak mempunyai anus. Keluhan lain dapat berupa gangguan saluran pencernaan bagian bawah, tidak bisa buang air besar, perut kembung atau bisa buang air besar tidak melewati anus normal, kadang-kadang mengeluarkan feses bercampur urine. Pada pemeriksaan klinis tidak di dapat anus normal, atau perineal abnormal, distensi abdomen terjadi cepat dalam 8-24 jam bila tidak terdapat fistula. Pada atreasiani letak tinggi, bagian distal rectum dan anus tidak berkembang, pada wanita biasanya terdapat fistula bagian atas vagina, kadang  – kadang langsung ke vesika urinaria, sedang pada laki-laki biasanya fistula ke vesika urinaria atau uretra, sehingga pengeluaran urine bercampur feses. Pada atresiani letak rendah orifisium ani ektopik atau fistula bisa di dapat di sebelah anterior dari posisi normal, pada laki-laki fistula sering terdapat sepanjang raphe sekrotalis, sedangkan pada wanita orifisium ani ektopik terdapat pada perineum, vestibulum, atau bagian bawah vagina. Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan radiologis dengan foto rontgen pelvis lateral metoda wangensten & Rice digunakan untuk menentukan jarak antarakantong rectum yang buntu dengan anal dimple. Udara secara normal akan mencapai rektum 18-24 jam sesudah lahir, sehingga foto dapat dibuat sesudah waktu tersebut Metoda foto rongten yang lebih disukai adalah invertogram dengan posisi pronas, paha semifleksi, sinar X dipusatkan pada trokhanter mayor femur. Kelainan anorektal yang disertai fistula, dilakukan pemeriksaan fistulografi. menyarankan pemeriksaan IVP pada penderita anus imperforata, tetapi bukan prosedur sebagai gawat

darurat. Chystourethrografi menunjukkan fistula rektourinaria pada penderita laki-laki yang sangat berguna bila lesi meragukan. Radiografi kontras dengan injeksi kontras larut air kedalam kantong distal melalui perineum dibawah kontrol fluoroskopi akan memberikan informasi dan penentuan yang akurat apakah usus melalui penggantung puborektal atau tidak. USG dapat menentukan secara akurat jarak antara anal dimple dan kantong rektum yang buntu. Pemeriksaan CT Scan dapat menentukan anatomi yang jelas otot-otot sfingterani dalam hubungannya dengan usus dan jumlah massa yang ada. Pemeriksaan ini berguna untuk  rencana preoperatif dan memperkirakan prognosis penderita. Diagnosis Banding

Penyakit Hirschprung, yang disebabkan oleh tidak terdpatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus Auerbach di kolon. Sebagian besar segmen yang a ganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal. Gejala utama pada bayi baru lahir berupa muntah hijau, pengeluaran mekoniium yang terlambat, serta distensi abdomen. Gejala timbul pada umur 2-3 hari. Bila dilakukan colok dubur, tinja akan keluar menyemprot. Diagnosis dapat ditegakkan setelah dilakukan pemerikasaan barium enema dan biopsy rectum (biopsy hijau).

(1,3,5)

Penatalaksanaan

Pada kelainan anorektal letak rendah, penderita laki-laki dilakukan anoplasti perineal dengan prosedur V- Y plasti, sedang untuk wanita di lakukan “cut back” atau prosedur V-Y seperti laki-laki. Bila fistula cukup adekuat maka tindakan anoplasti dapat ditunda menurut keinginan. Pada kelainan anorektal letak tinggi atau intermediet, setelah diagnosis ditegakkan, segera dilakukan kolostomi selanjutnya dibuatkan lopogram untuk mengetahui macam fistula. Menurut De Lorimer dan Spitz kolostomi dilakukan pada kolon sigmoid serta kolostomi dilakukan pada kolon tranversum dekstra dengan keuntungan kolon kiri bebas, sehingga tidak terkontaminasi bila dilakukan “Pull Ttrogh”. Tindakan definitif dapat menunggu sampai beberapa minggu  – bulan (Bisset 1977 ; Splitz 1990), sedangkan Goligher cit Amri & Soedarno (1988 ) menyatakan tindakan definitif dilakukan setelah penderita berumur 6 bulan  –  2 tahun atau berat badan minimal 10 kg. Tindakan definitif dilakukan dengan prosedur “Pull Through” sakroperineal dan abdomino perineal, serta posterior sagital anorektoplasti (PSARP). PSARP dapat digunakan untuk penderita dewasa terpilih untuk  mendapatkan kontinensia fekal terbaik sesudah operasi. Sedangkan Iwai et al (1988)

mendapatkan

kontinensia

fekal

dan

fungsi

seksual

yang

baik

dengan

tindakan

abdominoperineal rektoplasti. Cut Back anoplasti (fistulektomi) a. Definisi Suatu tindakan pembedahan untuk membuat lubang anus pada anus malformasi fistel rendah misalnya pada anocutan fistel, anus vestibular yang tidak adekuat dan pada anus membranisius b. Tehnik Operasi Secara singkat tehnik operasi; posisi pasien litotomi, toilet medan operasi dengan povidon iodine 10%, persempit medan operasi dengan kain steril. Anal dimpel diinfiltrasi lokal anesthesi. Kemudian lubang fistula dimasukkan sonde untuk guiding mencapai anal dimpel, kemudian llakukan irisan ke posterior ke arah anal dimpel. Kemudian mukosa anus dijahit kekulit anal dimpel serapat mungkin. Kontrol perdarahan dengan elektrokauter. Kemudian Pasang tampon dengan tule. Luka bekas fistula dibiarkan terbuka. c. Komplikasi operasi -- Saat operasi Perdarahan Perdarahan saat operasi, umumnya bila menciderai pembuluh darah segera lakukan kontrol perdarahan dengan elektrokauter. -- Komplikai pasca operasi infeksi stenosis Mortalitas sangat rendah Posterosagital anorectoplasty (PSARP) Metode ini diperkenalkan oleg Pena dan de Vries pada tahun 1982. Prosedur ini memebrikan beberapa keuntungan seperti kemudahan dalam operasi fistel rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara membelah otot pelvis, sing, dan sfingter. PSARP dibagi menjadi tiga yaitu minimal, limited , dan full PSARP.

(1,3,5)

Posisi penderita adalah prone dengan elevasi pada pelvis. Dengan bantuan stimulator dilakukan identifikasi anal dimple. Insisi dimulai dari tengah sacrum ke bawah melewati pusat sfingter eksterna ampai kedepan kurang lebih 2 cm. Insisi diperdalam dengan membuka subkutis, lemak,  parasagital fibre dan muscle complex. Tulang coccygeus dibelah sehingga tampak dinding belakang rectum. Rektum dibebaskan dari dinding belakang dan jika ada fistel dibebaskan juga, rektumj dipisahkan dengan vagina yang dibatasi oleh common wall.

Dengan jahitan, rectum ditarik melewati otot levator, muscle complex, dan  parasagital fibre kemudian dilakukan anoplasty dan dijaga agar tidak tegang. Untuk minimal PSARP tidak dilakukan pemitingan otot levator maupun vertical fibre, yang penting adalah memisahkan common wall untuk memsahkan rectum dengan vagina dan dibelah hanya otot sfingter eksternus. Untuk  limited PSARP yang dibelah adalah otot sfingter eksternus, muscle fibre, muscle complex, serta tidak memberlah tulang coccygeus. Penting melakukan diseksi rectum agar tidak merusak vagina. Masing-masing jenis prosedur mempunyai indikasi yang berbeda.  Minimal PSARP dilakukan pada fistell perianalm anal stenosis, anal membrane, bucket handle, dan atresia anitanpanfistel yang akhiran rectum kurang dari 1 cm dari kuit.  Limited  PSARP dilakukan pada atresia ani dengan fistel rektovestibular. Full PSARP dilakukan pad atresia ani letak tinggi, dengan gambaran invertogram akhir rectum lebih dari 1 cm dari kulit, pad fistelrektovaginalis, fistel rekto uretralis, atresia rectum, dan stenosis rectum.

(1,3,5)

Dalam algoritme yang ada, tindakan kolostomi perlu dilakukan pada penderita malformasi anorektal letak tinggi. Kolostomi akan mengecilkan kolon bagian distal yang membesar juga berguna melindungi tindakan operasi definitive dari kontamnasi feses pada tahap selanjutnya. Stelah tindakan kolostomi, penderita dapat melakukan operasi definitive 48 minggu kemudian. Bila tindakan definitive dilakukan pada usia 4-8 minggu setelah tindakan kolostomi, terdapat beberapa keuntungan antara lain : penderita tidak perlu terlalu lama merawat stoma, perbedaan antar usus prksimal dan distal tidak ada, simple anal dilatasi, sensasi local pada rectum lebih meningkat.

(1,3,5)

Perawatan Pascabedah

Luka operasi dibersihkan / spooling dengan povidon iodine 10% . rendam duduk setiap hari dimulai pada hari ke 3. Minggu ke II mulai dilakukan businasi hingga wound healing selesai. Follow-up Dengan menilai adakah tanda-tanda infeski dan stenosis. Prognosis

Kelainan anorektal letak rendah biasanya dapat diperbaiki dengan pembedahan melalui perineum dan prognosis baik untuk kontinensia fekal. Sedangkan kelainan anorektal letak tinggi diperbaiki dengan pembedahan sakroperineal atau abdominoperineal, pada kelainan ini sfingterani eksternus tidak memadai dan tidak ada sfingter ani internus, maka kontinensia fekal tergantung fungsi otot puborektalis (DeLorimer 1981 ; Iwai et al 1988). Ong dan Beasley (1990) mendapatkan perjalanan klinis jangka panjang dari kelainan

anorektal letak rendah yang dilakukan operasi perineal lebih dari 90% penderita mencapai kontrol anorektal yang secara sosial dapat diterima. Insidensi “soiling” pada penderita umur  lebih 10 tahun lebih rendah dari penderita yang lebih muda. Insidensi “Smearing” atau Stainning” tidak mengurang dengan bertambahnya usia. Pada kelainan anorektal letak tinggi hasilnya hanya 1/3 yang benar-benar bagus, 1/3 lagi dapat mengontrol kontinensia fekal. Pada wanita hasilnya lebih baik daripada laki-laki karena pada wanita lesi seringkali intermediet. Kebanyakan lesi supralevator dengan tindakan PSARP dapat dikerjakan melalui perineum tanpa membuka abdomen (Smith, 1990). Beberapa penderita dengan kelainan anorektal letak tinggi mempunyai masalah-masalah kontinensia bila dilakukan pembedahan dibanding letak rendah. rd

2. Pena, A. Imperforate Anus and Cloacal Malformation. Pediatric Surgery. 3 edition. WB Saunders. 2000. page 473-92. 3. atlas Netter, hal. 369-74. 4. Swenson. Anorectal malformation. Pediatric surgery. WB Saunder, 2000 5. Daradka I, etc. Rectourogenital fistulae. Departement of Pediatric, Jordan. April 2004 6. Pena A, Devries PA. Posterior sagittal anorectoplasty: Important technical considerations and new applications. J Pediatr Surg 1982;17:796-881. 7. Ciley,R, etc. Anorectal Malformation. Pien State Milton. 2000 8. Vijay, D, et. Low Anorectal malformation I Females. The iNternet Journal of Surgeon 2007.