EISENMENGER SYNDROME Eisenmenger syndrome adalah suatu kondisi yang mempengaruhi mempengaruhi aliran darah dari jantung ke paru-paru dalam beberapa bayi yang memiliki masalah struktural jantung. Eisenmenger syndrome syndrome is caused by a defect in the heart. Most often, babies with this condition are born with a hole between the two pumping chambers -- the left and right ventricles -- of the heart (ventricular septal defect). defect). The hole allows blood that has already picked up oxygen from the lungs to flow back into the lungs, instead of going out to t he rest of the body. Cacat jantung lain yang dapat menyebabkan sindrom Eisenmenger meliputi:
Atrioventrikular kanal cacat Atrial septal defect Cyanotic penyakit jantung Patent ductus arteriosus Truncus arteriosus
Seiring waktu, peningkatan aliran darah dapat merusak pembuluh darah kecil di paru-paru. Hal ini menyebabkan tekanan darah tinggi di paru-paru. Akibatnya, darah tersumbat dan tidak pergi ke paru-paru untuk mengambil oksigen. Sebaliknya, Sebaliknya, darah berjalan dari sisi kanan ke sisi kiri jantung, sehingga miskin oksigen darah untuk melakukan perjalanan ke seluruh tubuh.
Eisenmenger syndrome biasanya biasanya berkembang sebelum anak mencapai pubertas. Namun, juga dapat berkembang di masa dewasa muda. Gejala
Kebiruan bibir, jari, jari kaki, dan kulit (sianosis) Nyeri dada Batuk darah Pusing Pingsan
Merasa lelah Sesak napas Pukulan Pembengkakan pada sendi yang disebabkan oleh asam urat terlalu banyak (gout)
Ujian dan Tes
Dokter akan memeriksa anak. Selama ujian, dokter dapat menemukan:
Ritme jantung abnormal (aritmia) Pembesaran ujung jari tangan atau kaki (clubbing) Jantung murmur (suara tambahan ketika mendengarkan jantung)
Dokter akan mendiagnosis sindrom Eisenmenger dengan melihat ri wayat pasien gangguan jantung. Tes mungkin termasuk:
Tes darah lengkap (CBC) Chest x-ray MRI scan jantung Puting tabung tipis di arteri untuk melihat jantung dan pembuluh darah dan tekanan mengukur (kateterisasi jantung) Uji aktivitas listrik di jantung (elektrokardiogram) USG jantung (ekokardiogram)
Jumlah kasus kondisi ini di Amerika Serikat telah menurun karena dokter sekarang dapat mendiagnosa dan memperbaiki cacat lebih cepat, sebelum kerusakan permanen pada arteri paru-paru kecil terjadi. Pengobatan
Anak yang lebih tua dengan gejala mungkin memiliki darah dikeluarkan dari tubuh (proses mengeluarkan darah) untuk mengurangi jumlah sel darah merah, dan kemudian menerima cairan untuk mengganti darah yang hilang (penggantian volume).
Anak-anak dapat menerima oksigen, meskipun tidak jelas apakah itu membantu mencegah
penyakit dari semakin buruk. Anak-anak dengan gejala yang sangat parah mungkin memerlukan transplantasi jantung-paru. Outlook (Prognosis)
Seberapa baik bayi atau anak tidak tergantung pada apakah kondisi medis lain hadir, dan usia di mana tekanan darah tinggi di paru-paru berkembang. Pasien dengan kondisi ini dapat hidup 20 sampai 50 tahun. Kemungkinan Komplikasi
Perdarahan (hemorrhage) di otak Gagal jantung kongestif Encok Serangan jantung Hiperviskositas (sludging darah karena terlalu kental dengan sel darah) Infeksi (abses) di otak Gagal ginjal Aliran darah yang buruk ke otak Pukulan Kematian yg mendadak
Ketika ke Kontak Profesional Medis
Hubungi penyedia pelayanan kesehatan Anda jika bayi Anda mengalami gejala sindrom Eisenmenger. Pencegahan Bedah sedini mungkin untuk memperbaiki cacat jantung dapat mencegah sindrom Eisenmenger. Alternatif Nama
Eisenmenger kompleks, Eisenmenger penyakit, Eisenmenger reaksi; Eisenmenger fisiologi
Patogenesis
Sisi kiri lebih besar dan lebih otot jantung menghasilkan tekanan tinggi yang diperlukan untuk memasok darah ke otak dan tubuh. Sirkulasi sistemik yang berasal dari jantung kiri adalah sirkuit tekanan tinggi. Sisi, kecil kanan jantung menghasilkan tekanan yang lebih rendah yang dibutuhkan untuk mengedarkan darah ke paru-paru. Sirkulasi paru-paru berasal dari jantung kanan adalah rangkaian tekanan rendah.
Jika cacat anatomi yang signifikan (yaitu lubang atau pelanggaran) ada antara dua sisi jantung menyebabkan shunt, perubahan perbedaan tekanan menyebabkan darah mengalir dari sisi ki ri ke sisi kanan dalam kurva pantas sebanding dengan besarnya pelanggaran. Hal ini mengakibatkan lebih tinggi dari aliran darah normal dan tekanan diarahkan ke paru-paru. Tekanan darah tinggi di sirkuit jantung kanan (dari sebab apapun) umumnya dikenal sebagai hipertensi pulmonal. Pelanggaran intracardiac berkelanjutan atau shunt dari kiri ke kanan kemudian hasil sirkulasi di renovasi maladaptif dari jantung kiri dan kanan ventrikel untuk mengakomodasi tekanan cocok dari "lubang" demikian ditemui. Mengalahkan untuk mengalahkan volume darah dipompa melalui kiri ke kanan adalah pelanggaran persentase Output Jantung. Secara kl inis indeks rendah atau persentase CO dikeluarkan melalui shunt tidak berbahaya, indeks tinggi atau persentase CO dikeluarkan melalui kiri dengan fisiologi yang tepat shunt bentara Eisenmenger.
Tekanan darah meningkat sisi kanan menyebabkan kaskade kerusakan patologis ke kapiler paru halus yang secara bertahap diganti dengan jaringan parut. Scar (jaringan paru mati) tidak memberikan kontribusi mentransfer oksigen, sehingga mengurangi volume berguna pembuluh darah paru. Jaringan parut juga menyediakan fleksibilitas kurang dan kepatuhan dari jaringan paruparu normal, menyebabkan kenaikan lebih lanjut dalam tekanan darah paru, dan jantung melemah harus memompa lebih keras untuk terus memasok paru-paru, menyebabkan kerusakan kapiler lebih.
Akhirnya, karena peningkatan resistensi dan kepatuhan menurun, tekanan par u tinggi menyebabkan miokardium mewakili hati yang tepat untuk hipertrofi umumnya dipahami sebagai hipertrofi ventrikel kanan atau (RVH). Eisenmenger berasal RVH dapat menyebabkan peningkatan tekanan jantung kanan yang menjadi cukup untuk membalikkan aliran darah melalui pelanggaran, sehingga darah untuk perjalanan dari sisi kanan jantung ke sisi kiri. Tubuh kemudian diberikan dengan darah
terdeoksigenasi (yang dilewati paru-paru dengan mengalirkan langsung dari jantung kanan ke jantung kiri), menyebabkan kerusakan organ sianosis dan resultan. Dalam bayi dengan fisiologi Eisenmenger signifikan kulit dermis dan biasanya kurang oksigen sehingga istilah medis kuno dari "sindrom bayi biru".
Penurunan dalam transfer oksigen mengurangi saturasi oksigen dalam darah, menyebabkan peningkatan produksi sel darah merah dalam upaya untuk membawa saturasi oksigen up. K elebihan sel darah merah disebut polisitemia. Putus asa untuk cukup beredar oksigen, tubuh mulai pajak sumsum dan membuang sel darah merah yang belum matang ke dalam limpa dan aliran darah. Sel darah merah yang belum matang yang tidak efisien dalam membawa oksigen sel darah merah matang dan mereka kurang fleksibel dan kurang mampu dengan mudah masuk melalui pembuluh kapiler kecil di paru-paru. Hal ini memberikan kontribusi terhadap kematian tempat tidur kapiler paru. Peningkatan sel darah merah juga menyebabkan sindrom hiperviskositas.
Seseorang dengan sindrom Eisenmenger adalah paradoks tunduk pada kemungkinan kedua perdarahan yang tidak terkontrol karena kapiler yang rusak dan tekanan tinggi, dan pembekuan acak karena hiperviskositas dan stasis darah.
