PRESENTASI KASUS
MYASTENIA GRAVIS KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT SARAF RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BUDHI ASIH
Pembimbing: dr. Ananda Setiabudi, Sp.S
Oleh: Yuti Yuti Purnamasari (030.09.282)
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI JAKARTA 9 FEBRUARI- 14 MARET 2015
1
!"#A$ P!%&!SA'A% MYASTENIA GRAVIS
ase ini diau*an untu* memenuhi pers+aratan d alam mengi*uti dan men+elesai*an epaniteraan lini* -lmu Pen+a*it Sara $umah Sa*it /mum aerah #udhi Asih Peri1de 9 ebruari 45 "aret 2046
Oleh: 4. %ama %-"
: Yuti Purnamasari : 030.09.282
7elah diterima dan disetuui 1leh pengui,
a*arta, 3 "aret 2046
dr. Ananda Setiabudi, Sp. S
KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT SARAF RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BUDHI ASIH PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER 2
BAB I PENDAHULUAN
"iastenia grais adalah *elainan aut1imun +ang disebab*an antib1d+ terhadap resept1r asetil*1lin pada membrane p1stsinapti* pada neur1musular unti1n +ang ditangdai dengan *elemahan dan *elelahan 1t1t 1lunter.4 -stilah m+asthenia adalah bahasa latin untu* *elemahan 1t1t, grais untu* berat atau serius. "+asthenia grais termasu* salah satu enis pen+a*it aut1imun. "enurut *amus *ed1*teran pen+a*it aut1imun adalah satu enis pen+a*it diaman antib1d+ men+erang aringan sendiri. "+asthenia grais men+erang 1t1t apa saa, tapi +ang paling umum terserang adalah 1t1t +ang meng1ntr1l gera*an mata, *el1pa* mata, mengun+ah, menelan, batu* dan e*spresi ;aah. #ahu, pinggul, leher, 1t1t +ang meng1ntr1l gera*an badan serta 1t1t +ang membantu pernaasan uga dapat terserang.4,2 Puna* insidensi pen+a*it ini diumpai pada usia 20 tahun hingga 50 tahun +ang did1minasi 1leh ;anita< dan pada usia =0 tahun hingga 80 tahun +ang sama antara ;anita dan pria.3 Myasthenia gravis merupa*an pen+a*it +ang arang, namun preelansi telah mening*at mengi*ut ;a*tu dengan estimasi terbaru menapai 20 per 400000 1rang di p1pulasi Ameri*a.2,3,5 Pening*atan
prealensi
ini
*emung*inan
disebab*an
perbai*an
dari
diagn1sis
dan
penatala*sanaan m+asthenia grais serta pening*atan usia ratarata +ang hidup di p 1pulasi seara umum.5,6 -nsidensi berariasi seara besar dari 4,> *e 40,5 per uta, bergantung terhadap l1*asi studi,= telah dilap1r*an di #arel1na, Spain terdapat 241rang per 4 uta p1pulasi +ang telah diagn1sa sebagai myasthenia gravis. eadian myasthenia gravis dipengaruhi 1leh enis *elamin dan umur: dimana *eadian myasthenia gravis pada ;anita 3 *ali lipat lebih ban+a* dibanding*an pria se;a*tu usia a;al de;asa +aitu umur *urang dari 50 tahun. "ana*ala insidensi adalah hampir sama se;a*tu pubertas dan setelah usia 50 tahun. Myasthenia gravis pada ana*ana* adalah arang di !r1pah dan Ameri*a /tara, *ira*ira 4046? dari *asus m+asthenia grais, namun *asus m+asthenia grais pada ana* adalah lebih sering di negaranegara Asia seperti hina, dimana 60 ? pasien mempun+ai 1nset pen+a*it m+asthenia grais diba;ah umur 46 tahun, *eban+a*an dengan maniestasi 1ular
3
"engi*ut lap1ran $-S!SAS 2040, insidensi myasthenia gravis di -nd1nesia diper*ira*an 4 *asus dari 400000. ata +ang didapat*an di $umah Sa*it ipt1 "angun*usum1, a*arta terdapat 95 *asus dengan diagn1sa m+asthenia grais pada peri1de tahun 20402044.
4
BAB II LAPORAN KASUS I.
II.
Id!"#"$% P$%#! %ama • enis elamin • /sia • Alamat • Agama • Pe*eraan • Status Perni*ahan • Pendidi*an 7era*hir: • 7anggal atang *e $S • %1m1r " •
: %+. $ : Perempuan : 35 tahun : p1nd1* *elapa, duren sa;it. : -slam : : : 48 ebruari 2046 : 930948
A!$&!%#%
(ila*u*an seara aut1anamnesis dan all1anamnesis dengan ana* pasien di P1li %eur1l1gi pada hari $abu, 48 ebruari 2046 pu*ul 09.23) K'()$! U"$&$
: *el1pa* mata *iri turun sea* 2 minggu +ang lalu
K'()$! "$&*$)$! : terdapat sesa* 3 hari +ang lalu R#+$,$" P!,$#" S$$!/
Pasien datang *e p1li neur1l1gi $S/ #udhi Asih pada tanggal 48 ebruari 2046 untu* *1ntr1l dengan diagn1sis miastenia grais sea* 3 tahun +ang lalu. eluhan saat ini adalah *el1pa* mata *iri turun sea* 2 minggu +ang lalu, disertai sesa* sea* 3 hari +ang lalu. 3 tahun +ang lalu, pasien men+adari *el1pa* mata sebelah *anan turun hilang timbul. eluhan timbul terutama s1re hari, *eti*a mata lelah *arena ban+a* membaa atau di depan *1mputer lama. eluhan hilang di pagi hari atau setelah istirahat. 2 tahun +ang lalu pasien ber1bat *e p1li sara $S". Pada pemeri*saan penunang didapat*an tida* ada *elainan. Pasien lalu berlanut *1ntr1l rutin di $S/ #udi Asih. Satu tahun +ang lalu pasien *embali mengeluh *el1pa* mata turun namun se*arang sisi *iri. Pasien disaran*an mela*u*an !"& lalu didapat*an hasil p1siti 5
miastenia
grais.
Pasien
diruu*
*e
$S"
dan
dianur*an
untu*
pemeri*saan
neur11pthalm1l1gi. Sudah se*itar 4 tahun ini pasien merasa tida* nasu ma*an, dan teradi penurunan berat badan drastis. 2 minggu ini pasien merasa lebih lemas, *el1pa* *edua mata tampa* turun terutama *el1pa* mata *iri. Pasien uga mengeluh n+eri menelan, sulit biara, sesa* naas, sulit tidur *arena sering terbangun *arena sesa*. "ual, muntah, *eang, *elemahan satu sisi, biara peli. "ulut men1ng, gangguan peniuman, pandangan ganda disang*al 1leh pasien. R#+$,$" P!,$#" D$)('(
Sa*it antung@ " @ hipertensi@ sa*it ginal@ str1*e@ epileps+ disang*al Alergi 1bat () R#+$,$" P!,$#" K'($/$
7ida* ada *eluarga +ang mengalami *eluhan +ang serupa. R#+$,$" S%#$' d$! K*#$%$$!
Pasien tida* mer1*1*, tida* minum al1h1l. Pasien be*era di bandara s1e*arn1 hatta (*ant1ran). R#+$,$" !/*$"$!
"estin1n 24tab P&#%$$! U&(&
eadaan /mum
: 7ampa* sa*it ringan
esadaran
: 1mp1s mentis
7e*anan arah
: 440@80 mm'g
%adi
: 85 @menit
Suhu
: 3=,3 1 6
Pernaasaan
: 48 @menit
K$'$
!*spresi ;aah
: 7ampa* ;aah asimetris
$ambut
: 'itam
#entu*
: %1rm1ephali
M$"$
1nungtia
: anemis (@)
S*lera
: i*teri* (@)
edudu*an b1la mata : 1rt11ria@1rt11ria Pupil
: bulat is1*1r 3mm@3mm
T'#!/$
7ida* dila*u*an M('("
#ibir
: Sian1sis (), lu*a (), simetris.
L)
7ra*hea terleta* ditengah 7ida* teraba ben1lan@&# +ang membesar elenar 7ir1id : tida* teraba membesar
T)$%
7
#entu*
: Simetris
P$( P$(
Pemeri*saan -nspe*si
Palpasi
epan
#ela*ang
iri
Simetris saat statis dan dinamis
Simetris saat statis dan dinamis
anan
Simetris saat statis dan dinamis
Simetris saat statis dan dinamis
iri
B1al remitus dan pergera*an B1al remitus dan pergera*an napas simetris
anan
Per*usi
Aus*ultasi
napas simetris
B1al remitus dan pergera*an B1al remitus dan pergera*an napas simetris
napas simetris
iri
S1n1r di seluruh lapang paru
S1n1r di seluruh lapang paru
anan
S1n1r di seluruh lapang paru
S1n1r di seluruh lapang paru
iri
Suara esi*uler
Suara esi*uler
CheeDing (), $1n*i ()
CheeDing (), $1n*i ()
Suara esi*uler
Suara esi*uler
CheeDing (), $1n*i ()
CheeDing (), $1n*i ()
anan
J$!"(!/
-nspe*si
: 7ida* tampa* pulsasi i*tus 1rdis
Palpasi
: 7ida* dila*u*an
Per*usi
: 7ida* dila*u*an
Aus*ultasi
: #un+i antung --- reguler, &all1p (), "urmur ().
A*d&!
-nspe*si
: atar, simetris, smiling umbilius () 8
Palpasi
: inding perut supel, tida* ada n+eri te*an pada epigastrium.
Per*usi
: 7ida* dila*u*an
Aus*ultasi
: #ising usus (E) n1rmal
&enitalia
: tida* diperi*sa
!*stremitas
:a*ral hangat, edema()
STATUS NEUROLOGIS
A. #. . . !. .
eadaan /mum : 1mp1s mentis (&S !5"=B6) "ata : pupil bulat is1*1r, F3mm@3mm. $ E@E $7E@E &era*an Abn1rmal : eher : si*ap bai*, gera* terbatas 7anda $angsang "eningeal :7ida* dila*u*an %erus ranialis : parese ()
%.- ( Ola*t1rius) Sube*ti
7ida* ila*u*an
%. -- ( Opti*us ) 7aam penglihatan
%1rmal
9
%1rmal
apang penglihatan
7ida* ila*u*an
7ida* ila*u*an
"elihat ;arna
7ida* ila*u*an
7ida* ila*u*an
-s1*1r, 3mm
-s1*1r, 3mm
/*uran undus O*uli
7ida* dila*u*an
%.---, -B, B- ( O*ul1m1t1ri*, 7r1hlearis, Abdusen ) %istagmus
Pergera*an b1la mata
#ai* *e = #ai* *e = arah
edudu*an b1la mata
arah
!*s1tr1ph Ort1tr1ph i
i
$ele* aha+a angsung G 7ida* angsung
E
E
ipl1pia
%.B (7rigeminus) "embu*a mulut
E
E
"enggera*an $ahang
E
E
Otalmi*us
E
E
"aillaris
E
E
"andibularis
E
E
%. B-- ( asialis ) Perasaan lidah ( 2@3 anteri1r )
7ida* ila*u*an
"1t1ri* O*sipit1r1ntalis
#ai*
#ai*
"1t1ri* 1rbi*ularis 1*uli
#ai*
#ai*
"1t1ri* 1rbi*ularis 1ris
Paresis
#ai*
10
%.B--- ( Bestibul1*1*learis ) 7es pendengaran
7ida* dila*u*an
7es *eseimbangan
7ida* dila*u*an
%. -H,H ( Bagus ) Perasaan idah ( 4@3 bela*ang )
7ida* ila*u*an
$ele*s "enelan
#ai*
$ele*s "untah
7ida* ila*u*an
%.H- (Asses1rius) "engang*at bahu
#ai*
"en1leh
#ai*
%.H-- ( 'ip1gl1sus ) Pergera*an idah
#ai*
isatria
7ida*
S". M"#
-nspe*si
: n1rmal.
"1t1ri*
: 6666 6666 11
6666 6666 $ele* isi1l1gis
Aut1n1m
: EE
EE
EE
EE
: bai*
PEMERIKSAAN NEURO-OFTALMOLOGI
Anamnesis • • •
&angguan penglihatan : "elihat d1bel : &angguan lapangan pandang :
Pemeri*saan O OS Bisus =@30 =@9 Pinh1le =@42 =@> agger =@24 =@= Astigmatisme E E edudu*an b1la mata e*s1t1rphi mata *anan. Palpebra
: pt1sis
pt1sis
O*ul1m1t1r
: % --- : bai*@bai* % -B : bai*@bai* % B- : bai*@bai*
%istagmus
: tida* ada@tida* ada
P&#%$$! P!(!3$!/
4. 'are+ "asland : 12
% asialis rami Ouli *iri pada stimulasi 3, 6, >, 40 'D pre eerise tampa* derement I40? (J/K shape p1sitie)
esimpulan Pt1sis bilateral e. 1ular "+astenia &rais. 'are+ "asland p1siti
-B.
R%(& Se1rang ;anita berusia 35 tahun dngan *eluhan *el1pa* mata *iri turun sudah sea* 2
minggu +ang lalu. eluhan hilang timbul sea* 3 tahun +ang lalu namun dia;ali *el1pa* mata *anan. eluhan dipengaruhi a*tiitas dan menghilang saat beristirahat. Pasien sudah pernah ber1bat *e $S" dan dila*u*an pemeri*saan penunang dan didapat*an hasil tida* ada *elainan. Pasien 1ntr1l di $S/ #udi Asih selama 2 tahun. alu 4 tahun +ang lalu dila*ua*n pemeri*saan !"& ulang dan didapat*an hasil p1siti miastenia grais. A*hir 2 minggu ini selain *el1pa* mata *iri turun, pasien uga mengeluh*an sulit biara, sulit menelan, tida* nasu ma*an, penurunan berat badan drastis dan sesa* naas hingga sering terbangun saat tidur malam. V. VI.
D#$/!%#% iagn1sis *era : m+asthenia grais P!$"$'$%$!$$!
7erapi medi*a ment1sa : • •
VII.
"estin1n 3 4tab #i1t A7P
P/!%#% Ad itam Ad ungti1nam Ad sanati1nam
: dubia ad b1nam : malam : malam
13
BAB III ANALISA KASUS
Se1rang ;anita berusia 35 tahun dengan *eluhan *el1pa* mata *iri turun sudah sea* 2 minggu +ang lalu. eluhan hilang timbul sea* 3 tahun +ang lalu namun dia;ali *el1pa* mata *anan. eluhan dipengaruhi a*tiitas dan menghilang saat beristirahat. Pasien sudah pernah ber1bat *e $S" dan dila*u*an pemeri*saan penunang !"& dan didapat*an hasil tida* ada *elainan. Pasien 1ntr1l di $S/ #udi Asih selama 2 tahun. alu 4 tahun +ang lalu dila*u*an pemeri*saan !"& ulang dan didapat*an hasil p1siti miastenia grais. A*hir 2 minggu ini selain *el1pa* mata *iri turun, pasien uga mengeluh*an sulit biara, sulit menelan, tida* nasu ma*an, penurunan berat badan drastis dan sesa* naas hingga sering terbangun saat tidur malam. eadian myasthenia gravis dipengaruhi 1leh enis *elamin dan umur dimana *eadian myasthenia gravis pada ;anita 3 *ali lipat lebih ban+a* dibanding*an pria se;a*tu usia a;al de;asa +aitu umur *urang dari 50 tahun. "ana*ala insidensi adalah hampir sama se;a*tu pubertas dan setelah usia 50 tahun. "enurut epidemi1l1gi tersebut pasien ini +aitu ;anita berusia 35 tahun masu* *edalam epidemi1l1gi tersebut. Myasthenia gravis
adalah pen+a*it neuromuskular junction +ang disebab*an 1leh
pen+a*it aut1imun +ang didapat dan di*are*teristi* dengan lu*tuasi *elemahan pat1l1gis dengan remisi dan e*saserbasi ber*ait dengan satu atau beberapa *el1mp1* 1t1t, terutama disebab*an 1leh antib1di terhadap resept1r asetil*1lin (Ah$) pada p1st sinaps neuromuscular junction.
alam
*asus Myasthenia
Gravis teradi
penurunan
umlah Aet+l
h1line
$eept1r(Ah$). 1ndisi ini menga*iba*an Aet+l h1line(Ah) +ang tetap dilepas*an dalam umlah n1rmal tida* dapat mengantar*an p1tensial a*si menuu membran p1sts+napti. e*urangan resept1r dan *ehadiran Ah +ang tetap pada umlah n1rmal a*an menga*ibat*an penurunan umlah serabut sara +ang dia*ti*an 1leh impuls tertentu. Persentase +ang *eil
14
m1le*ul anti Ah$ mengganggu i*atan dengan Ah seara dire*, namun *erusa*an +ang ma+1r pada end plates men+ebab*an resept1r ber*urang pada neuromuscular junction di 1t1t. &eala *linis pada m+astenia grais +aitu *elemahan umum, dia;ali dengan lemah 1t1t 1*ular dan berlanut teradi *elemahan 1t1t lainn+a seperti *elemahan 1t1t bulbar, *elemahan 1t1t e*stremitas dan *elemahan 1t1t 1r1aringeal. "enurut The Medical Scientific Advisory Board (MSAB) of the Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA), pen+a*it m+asthenia grais di*lasii*asi*an menadi beberapa
bagian :
'$%% I elemahan 1t1t 1*ular dan &angguan menutup mata, Ot1t lain masih n1rmal
'$%% II elemahan ringan pada 1t1t selain 1*ular, Ot1t 1*ular mening*at *elemahann+a
'$%% II$ "empengaruhi e*strimitas, Sedi*it mempengaruhi 1t1t1t1t 1r1phar+ngeal
'$%% II* "empengaruhi 1t1t1t1t 1r1phar+ngeal dan pernapasan, uga mempengaruhi
e*strimitas
'$%% III elemahan sedang pada 1t1t selain 1*uler, "ening*atn+a *elemahan pada 1t1t
1*uler
'$%% III$ "empengaruhi e*trimitas , Sedi*it mempengaruhi 1t1t1t1t 1r1phar+ngeal
'$%% III* "empengaruhi 1t1t1t1t 1r1phar+ngeal dan pernapasan, uga mempengaruhi
e*strimitas
'$%% IV elemahan berat pada selain 1t1t 1*uler, elemahan berat pada 1t1t 1*uler
'$%% IV$ "empengaruhi e*strimitas, Sedi*it pengaruh pada 1t1t1t1t 1r1phar+ngeal
'$%% IV* 7erutama mempengaruhi 1t1t1t1t pernapasan dan 1r1phar+ngeal, uga
mempengruhi 1t1t1t1t e*strimitas
'$%% V Pasien +ang membutuh*an intubasi (*euali pada *asus p1st1peratie)
Pada pasien ini, didapat*an *eluhan utama +aitu *elemahan 1t1t *el1pa* mata +ang berlangsung selama 3 tahun +ang hilang timbul dan dipengaruhi a*tiitas. Sema*in lama *eluhan +ang dirasa*n pasien sema*in berat seperti sulit berbiara, sulit menelan, dan terdapat sesa* naas pada 2 minggu a*hir ini. "enanda*an pada pasien ini *elemahan 1t1t sudah mengenai 1t1t 1ular, bulbar, dan 1r1pharingeal. Pada pemeri*saan isi* ditemu*an pt1sis pada 15
mata *iri, leta* b1la mata e*s1tr1phi pada mata *anan. 'al tersebut merupa*an geala umum +ang ditemu*an pada pen+a*it m+asthenia grais. Pemeri*saan penunang dila*u*an +aitu ele*tr1mi1graph+ atau 'are+ "asland dan didapat*an % asialis rami Ouli *iri pada stimulasi 3, 6, >, 40 'D pre eerise tampa* derement I40? (J/K shape p1sitie) +ang artin+a p1siti. "emper*uat diagn1sis pasien ini adalah m+asthenia grais. Pemeri*saan anuran +ang perlu dila*u*an pada pasien ini adalah pemeri*saan lab1rat1rium +aitu anti aet+lh1line reept1r antib1d+, anti striated musle, interleu*in 2 reept1r. tsan th1ra*s dan *epala uga perlu dila*u*an untu* men+ing*ir*an tim1ma. adi bedasar*an anamnesis, pemeri*saan isi*, dan pemeri*saan penunang diagn1sis pasien ini adalah "+astenia &rais lass ---#. 7atala*sana pada pasien ini adalah diberi*an medi*ament1sa mestin1n (antih1linesterase)3 4 tab dan #-OA7P. "estin1n terdiri dalam 2 bentu* +aitu tablet mestin1n =0 mg dan sirup mestin1n =0mg@6ml. ee* terbai* biasa =0@90 menit dan bertahan hingga 3 atau 5 am. Obat g1l1ngan asetil*1linesterase misaln+a p+rid1stigmine br1mide (dengan nama dagang "estin1nL) Obat g1l1ngan ini menegah peahn+a asetil*1lin di Neuro Muscular Junction (%"), sema*in ban+a* asetil*1lin +ang ber*1mpetisi dengan antib1di abn1rmal untu* mendudu*i resept1r asetil*1lin sema*in bai* *era 1t1t. P+rid1stigmine dia;ali dengan d1sis =0 mg seara 1ral setiap 5 am se;a*tu pasien sadar. 1sis dinai**an tergantung pada d1sis *linis namun pening*atan manaat tida* diharap*an pada umlah lebih dari 420mg setiap 2 am. #-O A7P diberi*an untu* itamin agar pasien tida* lemas.
16
D$"$ (%"$$ 4. rahman #. "+asthenia grais. N Engl J Med 2004< 330: 4>9>840. 2. hadil*ar S.B., Sahni A.O., Patil S.&., "+asthenia &rais. JAPI 2005 %1ember< 62:89>903. 3. $1mi ., &ilhus %.!., Aarli .A., "+asthenia grais: linial, immun1l1gial, and therapeuti adanes. Acta Neurol Scand 2006 anuar+< 444: 435454. 5. #ee*man $., u*s .#."., O1stherhius '&'. "+asthenia grais: diagn1sis and 1ll1; up 1 400 1nseutie patients. J Neurol 200> August< 255: 4428. 6. Cill1 %., "+asthenia grais. Curr !in Immunol 2003 April< 6:940>. =. hristensen P.#., ensen 7.S., 7sirr1p1ulus -., et.al., "1rtalit+ and surial in m+asthenia grais: a anish p1pulati1n based stud+. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003< =5: >8=3.
17
