Kejang Absens pada Anak _____________________________________________________ _________________________ _____________________________________________________ _________________________ Pendahuluan
Kata epilepsi berasal dari kata Yunani “epilambanein” yang berarti “serangan”. Epilepsi bukanlah suatu penyakit, tetapi gejala yang dapat timbul karena penyakit. Epilepsi ialah manifestasi gangguan otak dengan berbagai etiologi namun dengan gejala tunggal yang khas, yaitu seragan berkala yang disebabkan oleh lepas muatan listrik neuron kortikal secara berlebihan kronik otak dengan ciri timbulnya gejala-gejala yang datang dalam seranganserangan, berulang-ulang yang disebabkan lepas muatan listrik abnormal sel-sel saraf otak, yang bersifat reversibel.
Anamnesis
Anamnesis merupakan langkah terpening dalam melakukan diagnosis epilepsi. Dalam melakukan anamnesis, harus dilakukan secara cermat, rinci, dan menyeluruh karena pemeriksa hampir tidak pernah menyaksikan serangan yang dialami penderita. Penjelasan dari pasien mengenai segala sesuatu yang terjadi sebelum, selama, dan sesudah serangan (meliputi gejala dan lamanya serangan) merupakan informasi yang sangat penting dan merupakan kunci diagnosis.
Anamnesis dapat berupa autoanamnesis maupun alloanamnesis, meliputi pola atau bentuk serangan, lama serangan, gejala sebelum, selama, dan sesudah serangan, frekuensi serangan, faktor pencetus, ada tidaknya penyakit lain yang diderita sekarang, usia saat serangan pertama, riwayat kehamilan, persalinan, dan perkembangan, riwayat penyakit, penyebab, dan terapi sebelumnya, riwayat penyakit epilepsi dalam keluarga.1
Pemeriksaan fisik umum dan neurologis
Pada pemeriksaan fisik umum dan neurologis, dapat dilihat adanya tanda-tanda dari gangguan yang berhubungan dengan epilepsi seperti trauma kepala, gangguan kongenital, gangguan neurologik fokal atau difus, infeksi telinga atau sinus. Sebab-sebab terjadinya serangan epilepsy harus dapat ditepis melalui pemeriksaan fisik dengan menggunakan umur dan riwayat 1
penyakit sebagai pegangan. Untuk penderita anak-anak, pemeriksa harus memperhatikan adanya keterlambatan perkembangan, organomegali, perbedaan ukuran antara anggota tubuh dapat menunjukan awal ganguan pertumbuhan otak unilateral.
Pemeriksaan penunjang
a. Elektroensefalografi (EEG) Pemeriksaan EEG merupakan pemeriksaan penunjang yang paling sering dilakukan dan harus dilakukan pada semua pasien epilepsi untuk menegakkan diagnosis epilepsi. Terdapat dua bentuk kelaianan pada EEG, kelainan fokal pada EEG menunjukkan kemungkinan adanya lesi struktural di otak. Sedangkan adanya kelainan umum pada EEG menunjukkan kemungkinan adanya kelainan genetik atau metabolik. Rekaman EEG dikatakan abnormal bila :
1) Asimetris irama dan voltase gelombang pada daerah yang sama di kedua hemisfer otak 2) Irama gelombang tidak teratur, irama gelombang lebih lambat dibanding seharusnya 3) Adanya gelombang yang biasanya tidak terdapat pada anak normal, misalnya gelombang tajam, paku (spike), paku-ombak, paku majmuk, dan gelombang lambat yang timbul secara paroksimal.2
Pemeriksaan EEG bertujuan untuk membantu menentukan prognosis dan penentuan perlu atau tidaknya pengobatan dengan obat anti epilepsi (OAE). Namun gangguan fungsi otak tidak selalu tercermin dalam rekaman EEG. Kenyataannya didapat bahwa gambaran EEG normal dapat terjadi pada anak dengan kelainan otak yang jelas dan sebaliknya, gambaran EEG abnormal dapat dijumpai pada anak normal dan sehat, rekaman EEG yang normal tidak mengesampingkan adanya epilepsy. Gambaran EEG abnormal paling sering ditemukan pada kejang parsial kompleks dan epilepsi absence. Sebanyak 10 – 40% pasien epilepsi tidak menunjukkan gambaran EEG abnormal, sedangkan gambaran EEG abnormal ringan dan tidak khas dapat dijumpai pada 15% populasi normal.2
2
Gambar 1 : Gambaran EEG pada kejang absens tipikal 3 Hz spike and wave complexes3
Gambar 2 : Gambaran EEG pada kejang absens atipikal 2.5 Hz spike and wave paroxysms3
b. Neuroimaging
3
Neuroimaging atau yang lebih kita kenal sebagai pemeriksaan radiologis bertujuan untuk melihat struktur otak dengan melengkapi data EEG. Dua pemeriksaan yang sering digunakan Computer Tomography Scan (CT Scan) dan Magnetic Resonance Imaging (MRI). Bila dibandingkan dengan CT Scan maka MRI lebih sensitif dan secara anatomik akan tampak lebih rinci. MRI bermanfaat untuk membandingkan hippocampus kiri dan kanan.
Diagnosis Kerja
Kejang absans merupakan salah satu bentuk dari epilepsi umum (generalized seizure). Ditandai dengan hilangnya kesadaran selama beberapa saat, dan kemudian kembali seperti biasa. Kejang absans terjadi pada epilepsi general idiopatik atau simptomatik. Epilepsi sendiri berarti sekelompok gangguan kronis yang ditandai dengan kejang yang berulang dan tak terduga. Sedangkan kejang (seizure) merupakan manifestasi dari disfungsi sementara pada otak yang disebabkan oleh hipersinkronisasi yang abnormal pada pelepasan arus listrik di neuron kortikal yang bisa melakukan limitasi dengan sendirinya (self limited).1
Diagnosis Banding
Epilepsi Parsial Kompleks Sekitar 80% dari kejang ini berasal dari temporal lobe, bagian otak yang berdekatan dengan telinga. Gangguan pada bagian tersebut dapat mengakibatkan penurunan kesadaran atau dapat terjadi perubahan tingkah laku misalnya automatisme. Pasien kemungkinan mengalami kehilangan kesadaran secara singkat dan tatapan kosong. Kejang ini seringkali diawali dengan aura. Episode serangan biasanya tidak lebih dari 2 menit. Sakit kepala yang berdenyut kemungkinan terjadi pada kejang tipe ini.2
Fitur
Epilepsi Parsial Kompleks
Kejang Absens
Onset
sederhana
mendadak
Durasi
>30detik
<30detik
Automatism
ada
mengikut durasi
Kesadaran
tiada
tiada
Pengakhiran
Gradual post iktal
mendadak 4
Tabel 1 : Perbedaan antara epilepsi parsial kompleks dan kejang absens
Attention Deficit hyperactive disorder (ADHD) Secara umum ADHD menjelaskan kondisi yang memperlihatkan ciri kurang konsentrasi, hiperaktif, dan implusif yang dapat menyebabkan ketidakseimbangan sebagian besar aktivitas mereka. ADHD merupakan suatu gangguan kronis (menahun) yang dapat dimulai pada masa bayi dan dapat berlanjut sampai dengan dewasa. ADHD dibedakan ke dalam tiga tipe berdasarkan Diagnostic and Statistic Manual of Mental Health Disorder Fifth Edition (DSM-5). Pertama adalah tipe ADHD gabungan,. Kedua, tipe ADHD kurang memperhatikan dan hiperaktif implusif. Ketiga, tipe ADHD hiperaktif implusif. Tipe kedua lebih mirip dengan absence seizure. Antara gejalanya adalah:
1.
Seringkali gagal memperhatikan baik-baik terhadap sesuatu yang detail atau membuat
kesalahan yang sembrono dalam pekerjaan sekolah dan kegiatan-kegiatan lainnya. 2. Seringkali mengalami kesulitan memusatkan perhatian terhadap tugas-tugas atau kegiatan bermain 3. Seringkali tidak mendengarkan jika diajak bicara secara langsung 4.
Seringkali tidak mengikuti instruksi dan gagal dalam menyelesaikan pekerjaan sekolah
(bukan disebbkan karena perilaku melawan atau kegagalan untuk mengerti instruksi) 5. Seringkali mengalami kesulitan dalam menjalankan tugas dan kegiatan 6.
Seringkali kehilangan barang/benda penting untuk tugas-tugas dan kegiatan, misalnya
kehilangan permanan;kehilangan tugas sekolah;kehilangan pensil, buku, dan alat tulis lain. 7.
Sering menghindari, tidak menyukai atau enggan untuk melaksanakan tugas-tugas yang
membutuhkan usaha mental ang ddukung, seperti menyelesaikan pekerjaan sekolah atau pekerjaan rumah 8. Seringkali bingung/terganggu oleh rangsangan dari luar 9. Seringkali lekas lupa dalam menyelesaikan kegiatan sehari-hari4
Epidemiologi
5
3 – 4% gangguan kejang merupakan absence seizure. Di Amerika Serikat, dari 100.000orang, terjadi 2 – 8 kasus kejang absans. Dua pertiga dari penderita adalah perempuan.\ Penderita kebanyakan merupakan anak kecil yang berusia 4 – 8 tahun, dengan onset puncak pada usia 6-7 tahun. Kejang absans tidak menimbulkan kematian secara langsung, melainkan penyakit yang mendasarinyalah yang mengakibatkan kematian, kecuali pada seseorang yang mengalami kejang absans saat berkendara.2
Etiologi
Absence seizure merupakan kelompok epilepsi umum idiopatik. Tentu saja penyebabnya bukan karena adanya kerusakan struktural pada otak dan sifatnya idiopatik. Namun kini para peneliti melakukan pendekatan secara genetik. Pasien dengan epilepsi absans anak (childhood absence epilepsy) dapat memiliki riwayat keluarga yang menurun secara autosomal dominant. Mutasi genetik yang terjadi dapat menimbulkan gangguan pada kanal ion, terutama kanal T-kalsium.2
Patofisiologi
Salah satu epilepsi umum yang dapat diterangkan patofisiologinya secara lengkap adalah epilepsi tipe absans. Absans adalah salah satu epilepsi umum, onset dimulai usia3-8 tahun dengan karakteristik klinik yang menggambarkan pasien “bengong” danaktivitas normal mendadak berhenti selama beberapa detik kemudian kembali ke normal dan tidak ingat kejadian tersebut. Terdapat beberapa hipotesis mengenai absans yaituantara lain absans berasal dari thalamus, hipotesis lain mengatakan berasal dari korteks serebri. Beberapa penelitian menyimpulkan bahwa absans diduga terjadi akibat perubahan pada sirkuit antara thalamus dan korteks serebri. Pada absans terjadi sirkuit abnormal pada jaras thalamo-kortikal akibat adanya mutasi ion calsium sehingga menyebabkan aktivasi ritmik korteks saat sadar, dimana secara normal aktivitas ritmik pada korteks terjadi pada saat tidur non -REM.2
Tatalaksana Farmakologik
International league against epilepsy padatahun 2006 mengeluarkan pedoman pemilihan antikonvulsan monoterapi pada anak berdasarkan jenis bangkitan kejang. Pemilihan obat harus 6
berdasarkan efektivitas mengontrol kejang da efek samping paling sedikit. Berikan dosis seminimal mungkin yang dapat mengontrol kejang, dosis dinaikkan secara bertahap sampai kejang terkontrol atau efek samping yang tidak diinginkan muncul. Tanpa melihat jenis bangkita kejang, dapat diberikan terapi berikut :
Obat lini pertama
Asam valproate 10-40mg/kgBB/hr, dalam 2-3 dosis
Fenobarbital 4-5 mg/kgBB/hr dalam 2 dosis
Karbamazepin 10-30mg/kgBB/hr, dalam 2-3 dosis
Fenitoin 5-7mg/kgBB/hr dalam 2 dosis
Obat lini kedua
Topiramate. Dosis inisial 1-3 mg/kgBB/hr, naikkan perlahan dengan interval 1-2minggu.
Lamotrigine. Dosis inisial 0.15 mg/kgBB/hr dalam 2 dosis selama 2 minggu, lalu naikkan menjadi 0,3 mg/kgBB/hr dalam 2 dosis
Levetirasetam. Dosis inisial 10 mg/kgBB/hari dalam 2 dosis
ACTH atau steroid dapat digunakan untuk infantile spasm atau epilepsy berat yang tidak terkontrol dengan medikasi lain.5
Pada anak dengan kejang absence, antikonvulsan pilihan adalah etosuksimid, asam valproate dan lamotrigine. Tidak ada alternative selain obat-obat di atas namun gabapentin harus dihindari.
7
Gambar 3 : Pengobatan Kejang Absens6
Lamanya terapi antikonvulsan diberikan bergantung pada jenis bangkitan kejang dan gambaran klinis serta EEG. Pada anak dengan kejang absens, antikonvulsan diberikan hingga 2 tahun bebas kejang.5
Terapi nonfarmakologik
Terapi non farmakologi bisa dengan melakukan diet, pembedahan dan vagal nerve stimulation (VNS), yaitu implantasi dari perangsang saraf vagal, makan makanan yang seimbang (kadar gula darah yang rendah dan konsumsi vitamin yang tidak mencukupi dapat menyebabkan terjadinya serangan epilepsi), istrirahat yang cukup karena kelelahan yang berlebihan dapat mencetuskan serangan epilepsi, belajar mengendalikan stress dengan menggunakan latihan tarik nafas panjang dan teknik relaksasi selain juga menghindari factor pencetus lainnya.5
Prognosis
Kadar remisi untuk kejang absans adalah baik. Sebanyak 80% pasien memberi respon pada pengobatan. Remisi dapat didefinisikan sebagai periode bebas kejang, minimal 5 tahun dengan penggunaan obat-obatan anti epileptic. Hanya sekitar 40% sahaja anak yang kejang
8
absensnya bisa berkembang menjadi kejang tonik-klonik. Manakala yang lainnya bisa sembuh sendiri setelah umur 18 tahun, terutamanya pada anak yang serangan pertamanya mulai pada usia sebelum 10 tahun.
Kesimpulan
Kejang absens atau absence seizure merupakan suatu gejala generalized epilepsy yang ditandai dengan kehilangan kesadaran selama beberapa detik dan bias kembali ke aktivitas sebelumnya seperti sedia kala. Gejala ini merespon pada pengobatan dan bisa sembuh sendiri setelah 18 tahun.
Daftar Pustaka
1. Micheal J. Aminoff, DSc , MD , FRCP (UK),Epilepsy, Current Medical Diagnosis and Treatment, 49th edition Lange Medical Publications:2010;h.949-956 2. Daniel H. Lowenstein Seizures and Epilepsy. Harrison’s Principles of Internal Medicine 17th ed 2009. Vol. 2 2354-2368 3. Selim R Benbadis. Gambaran EEG pada kejang absens tipikal 3 Hz spike and wave complexes3. Medscep:2015. Diunduh pada 23 Agustus 2016 4. Jan ST. Pediatric physical therapy. 4th edition. USA: Lippincotts William and Wilkins; 2008;h.371-380. 5. Chris T, Frans L, Sonia H, Eka Adip P, Kapita Selekta Kedokteran Edisi ke 4, Penerbit Media Aesculapius ; 2014 h. 98-99 6. David Y Ko. Gambaran EEG pada kejang absens atipikal
2.5 Hz spike and wave
paroxysms. Medscep:2016. Diunduh pada 23 Agustus 2016
9
