Salah satu penyakit berlepuh dengan pembentukan bula di atas kulit normal dan selaput lendir Penyebab : belum diketahui, diduga berhubungan dengan autoimun DD : Dermatitis herpetiformis, Pemfigoid bulosa, Sindrom StevenJohnson
Salah satu penyakit berlepuh dengan pembentukan bula di atas kulit normal dan selaput lendir Penyebab : belum diketahui, diduga berhubungan dengan autoimun DD : Dermatitis herpetiformis, Pemfigoid bulosa, Sindrom StevenJohnson
Gejala singkat penyakit :
keadaan umum penderita biasanya biasanya buruk, 60% 6 0% lesi biasanya pada kepala berambut dan mukosa mulut. Erosi dengan krusta beberapa bulan timbul bula generalisata bula berdinding kendur kulit sekitarnya normal pecah krusta yang dapat bertahan lama. Tanda Nikolsky selalu (+); penderita mengeluh gatal dan nyeri
Predileksi : generalisata; mukosa yang diserang : mata, hidung, laring, faring, serviks, vulva, uretra UKK : bula berdinding kendur dengan kulit sekitarnya normal, krusta, erosi, hipo/hiperpigmentasi
Gambaran histopatologis :
pada epidermis ditemukan bula suprabasal, akantolisis akantoli sis epitel pada dasar bula. Dengan mikroskop elektron ditemukan perlunakan semen interseluler, kerusakan desmosom dan tonofibril
1.
2.
3.
Pemeriksaan : Imunologi : tes imunofluoresensi langsung didapatkan antibodi intraseluler tipe IgG dan C3 tes imunoflourosensi tidak langsung didapatkan antibodi pemphigus pada IgG Tes Nikolsky selalu (+) kulit yang terlihat normal akan terkelupas apabila ditekan dengan ujung jari secara hati-hati atau isi bula yang masih utuh melebar bila ditekan (bulla spread phenomenon) Pemeriksaan sel Tzanck selalu (+) Giemsa (sel akantolitik dari lapisan spinosum, agak bulat berinti besar dikelilingi halo)
Penatalaksanaan : Obat utama kortikosteroid, prednison 60150 mg/hari atau deksametason dosis tinggi IM atau IV. Setelah ada perbaikan, dosis diturunkan secara logaritmik. Antibiotik spektrum luas untuk melindungi dari terhadap infeksi Alternatif lain berupa kombinasi kortikosteroid dengan imunostatik, misalnya prednison 50-100 mg/hari dengan siklofosfamid 100-500 mg/hari efek kotikosteroid tidak terlalu tinggi, efek samping dapat dicegah Perhatikan keseimbangan cairan tubuh
Definisi :
salah satu bentuk pemfigus yang memberi gejala klinik berupa vesikel-vesikel berdinding tipis yang mudah pecah Penyebab : belum jelas, diduga proses autoimun DD : Eritroderma, Sindroma StevensJohnson, Pemfigus vulgaris
Gejala
penyakit : tidak seberat pemfigus vulgaris. Vesikel atau bula berukuran kecil berdinding tipis dan kendur pecah erosi dan eksudatif. Khas :
eritem menyeluruh dengan banyak skuama kasar, bula kendur sedikit. Penderita mengeluh gatal dan badan berbau busuk.
Predileksi : kulit kepala, wajah, dada, dan daerah seboroik; bersifat smetris UKK : eritema menyeluruh disertai skuama kasar. Vesikel atau bula lentikuler berdinding kendur hanya sedikit; daerah erosif generalisata.
Gambaran
histopatologis : Epidermis : ditemukan akantolisis dengan bula subkorneal Dermis :
tampak pelebaran masingmasing pembuluh darah disertai sebukan sel-sel radang seperti eosinofil, limfosit dan sel plasma Pemeriksaan Lab : imunologi IgG, Tes Niklosky (+), percobaan Tzanck (+)
Penatalaksanaan : Kortikostreroid merupakan pilihan pertama, misalnya prednison 60- 120 mg/hari atau kortikosteroid lain dengan dosis ekuivalen. Setelah mencapai penyembuhan klinis, dosis diturunkan secara logaritmik Antibiotik spektrum luas untuk mencegah infeksi skunder
Definisi
: bentuk pemfigus dengan gejala klinik yang lebih jinak, serta tidak mempengaruhi keadaan umum Penyebab : diduga berkaitan dengan proses autoimun
Gejala
penyakit : keadaan umum penderita biasanya baik. Lesi mula-mula sedikit, dapat berlangsung berbulanbulan dan mengalami remisi. Kelainan kulit berupa bercak eritema berbatas tegas dengan skuama tebal. Eksudasi dan krusta di wajah menyerupai kupukupu, sehingga mirip lupus erytematosus, erysipelas dan dermatitis seboroika, kelainan dapat juga generalisata,dapat berkembang menjadi pemfigus vulgaris atau foliaseus
Predileksi : kedua sisi batang bidung dan pipi, mirip gambar kupu-kupu; juga dada, punggung, kulit kepala dan ekstremitas UKK : eritema berbatas tegas dengan skuama tebal disertai eksudasi dan krusta yang berwarna kuning coklat
Gambaran histopatologis :
Epidermis : akantolisis, hiperkeratosis folikular dan bula subkorneal Dermis : ditemukan papilomatosis dan pelebaran pembuluh darah di ujung stratum papilare Penmeriksaan Lab : Imunologi : terdapat IgG Tes Nikolsky (+) Pemeriksaan sel Tzanck (+) DD : SLE, Dermatitis herpetiformis, Pemfigoid bulosa, erysipelas
Penatalaksanaan : Kortikosteroid seperti pada pengobatan pemfigus vulgaris, tetapi dosis lebih rendah. Dosis permulaan prednisolon 4060 mg /hari sampai lesi-lesi berkurang. Setelah penyembuhan klinis, dosis diturunkan Kortikosteroid
topikal, misalnya fluosinolon asetonida 0,2 5%, klobetasol 0,01% (lotasbat, kloderma ointment) berkhasiat baik
Definisi
: merupakan bentuk jinak dari pemfigus vulgaris Penyebab : diduga autoimun : pemfigus vulgaris, dermatitis herpetiformis, pemfigoid bulosa DD
Tipe Neumann
:
bula-bula kendur yang
Tipe
Hallopeau (pyodermite
vegetante) : lesi primer berupa pustula-pustula
menjadi erosif, kemudian
yang menyatu, meluas ke arah
menjadi vegetatif dan
tepi, selanjutnya mengalami
proliferatif papilomatosa
vegetasi membentuk daerah
mula-mula menyerupai
hitam kasar menyerupai beludru lesi awal sama dengan tipe
pemfigus vulgaris
Neumann; terdapat akantolisis
proliferasi papil ke atas,
suprabasal, hiperplasia epidermis
pertumbuhan epidermis ke
dengan banyak eusinofil; abses
bawah, dan terdapat abses-abses intraepidermal
eusinofilik pada lesi vegetatif. Pada keadaan lanjut terdapat papilomatosis dan hiperkeratosis tanpa abses.
Predileksi : mulut, wajah, ketiak, kelamin, intertrigo, perineum, umbilikus, hidung, ekstremitas dan kulit kepala. UKK : bula kendur, erosi, vegetatif, proliferatif papilomatosa, sehingga permukaan tampak menjadi kasar Pemeriksaan Lab : Imunologi : IgG DD : pemfigus vulgaris, dermatitis herpetiformis, pemfigoid bulosa Penatalaksanaan : sama dengan pemfigus vulgaris
Definisi
: penyakit kronik yang ditandai dengan bula besar berdinding tegang di atas kulit yang eritematosa Penyebab : belum jelas, diduga autoimun DD : pemfigus vulgaris, sindrom StevensJohnson
Gejala penyakit
: KU baik, sakit ringan, sering disertai rasa gatal; kelainan kulit terutama bula, dapat bercampur dengan vesikel berdinding tegang, terkadang hemoragik, daerah sekitar merah
Predileksi : ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha dan mulut UKK : bula numular sampai plakat berisi cairan jernih dengan dinding tegang, terkadang hemoragik. Jika bula pecah terlihat daerah erosif numular hingga plakat, bentuk tak teratur
Pemeriksaan Lab : Imunologi : IgG dan C3 tersusun seperti pita di BMZ (besement membran zone) Tes Nikolsky (-) Pemeriksaan sel Tzanck (+) DD : pemfigus vulgaris, sindrom StevensJohnson Penatalaksanaan : Prednison 40-60 mg/hari, jika sudah terdapat perbaikan, dosis diturunkan perlahan-lahan Kombinasi kortikosteroid dengan imunosupresan dapat mengurangi dosis kortikosteroid DDS atau klorokuin memberi hasil yang baik
Sinonim : morbus Duhring, penyakit Duhring Definisi : merupakan penyakit residitif menahun dengan ruam polimorfik, terutama berupa vesikel yang tersusun berkelompok dan simetris, yang disertai rasa gatal yang hebat. DD: herpes zoster, SJS, pemphigus vulgaris
Faktor
yang mempengaruhi timbulnya penyakit : sensitifitas terhadap gluten (protein gandum). Perjalanan penyakit : keadaan umum penderita biasanya baik, mengeluh rasa gatal dan terbakar. Mulainya penyakit perlahan-lahan, perjalanan kronik dan residitif, biasanya berlangsung seumur hidup; remisi spontan terjadi pada 10 -15% kasus. Eritem/urtika vesikel-vesikel berkelompok dinding vesikel atau bula tegang (tense), tidak mudah pecah dan tersebar bilateral. Lesi kronik meninggalkan daerah hipo/hiperpigmentasi.
Predileksi : punggung, bokong, lengan atas bagian ekstensor, paha, siku, lutut, bersifat simetris. UKK
: berupa eritem, papulo-
vesikel, vesikel atau bula yang berkelompok simetris.
Dinding
tegang, berisi cairan jernih. Karena penyebaran berupa
herpes maka disebut herpetiformis. Gambaran efloresensi dapat beraneka ragam seperti polisiklik, arsinar, sirsinar, atau korimbiformis (hen and chicken)
Gambaran histopatologi :
ditemukan vesikel atau bula subepidermal (bula intradermal) disertai eksudasi di papila dermis dan terbentuk mikro abses neutrofilik (munro abses) . Pada lesi-lesi yang agak lanjut didapati sebukan sel eusinofil dan neutrofil di dermis. Penatalaksanaan : Sistemik :
Jika ada infeksi sekunder diberi antibiotioka yang masih sensitif Diaminodifenilsulfon (dapson) = DDS 50-300 mg/hari. Efek samping : anemia hemolitik, leukopenia, methemoglobulinemia. Sulfapiridin 1-4 gr/hari dapat menekan pertumbuhan bula. Obat ini kurang paten bila dibandingkan DDS
Topikal : Bedak antipruritus seperti kamfer 1-2%, mentol 1-2%, asam salisilat 2-4% untuk mengurangi rasa gatal. Pengaruh makanan bebas gluten masih dalam penyelidikan
penyakit kulit berlepuh dengan gejala timbulnya pustula di atas daerah yang eritematosa. Penyebab : belum jelas, diduga penyakit autoimun DD : dermatitis herpetiformis, eritema multiforme, psoriasis pustulosa, acne papula pustulosa, folikulitis
Gejala
penyakit : pustul terletak superfisial seperti pada impetigo bulosa, berbentuk anular dan menjalar secara serpiginosa. Kadang-kadang terdapat vesikel yang kemudian menjadi pustulosa. Predileksi : daerah perut, ketiak, dan lipatan-lipatan. Lesi di mukosa jarang dan biasanya ringan. UKK : pustula miliar sampai lentikular, dengan gambaran anular atau serpiginosa.
Pemeriksaan Lab : kultur cairan pustula adalah steril. Pemeriksaan imunoflouresensi tak langsung tampak gambaran yang mirip dengan pemfigoid bulosa. Penatalaksanaan : dapson 50-200 mg/hari selama 2-3 minggu memberi hasil yang baik. Pada beberapa pasien, sulfapiridin juga efektif.
Definisi
: suatu penyakit kulit herediter, yang ditandai dengan timbulnya bula baik secara spontan maupun akibat trauma. Penyebab : diturunkan secara genetik : pemfigoid bulosa, pemfigus foliaceus, dermatits herpetiformis DD
Gejala
penyakit : bula akan timbul pada tempat yang mengalami tekanan mulai sejak lahir hingga dewasa. Bula berisi cairan jernih dengan dinding yang tegang dan terkadang hemoragik. Bula juga dapat timbul di selaput lendir, pada kuku menyebabkan distrofi kuku. Pada tipe distrofi resesif terdapat retardasi mental dan pertumbuhan tubuh yang terhambat. Patogenesis : Diduga oleh karena pembentukan enzim sitolisis dan mutasi protein yang sensitif terhadap perubahan panas.
1.
Epidermolisis
tanpa jaringan parut: Epidermolisis bulosa simplek (EBS) Epidermolisis bulosas impleks setempat Epidermolisis bulosa simpleks menyeluruh Epidermolisis bulosa junctional
2. Epidermolisis
dengan pembentukan jaringan parut Epidermolisis bulosa distrofik dominan (EBDD) Epidermolisis bulosa distrofik resesif (EBDS)
Epidermolisis bulosa didapat
D
S I M P L E K
S
I S T R O F
I K
J U
N C T I O
N A L
Penatalaksanaan : Umum : hindari trauma mekanik, jangan memakai pakaian yang kaku atau sepatu yang keras, mengawasi anakanak yang merangkak agar jangan terkena trauma. Khusus :
sistemik : belum ada obat yang memberikan hasil yang memuaskan. Kortikosteroid pada beberapa kasus meemberi hasil yang baik, tetapi masih dalam penelitian.
Definisi
: Sindrom StevensJohnson (SSJ) merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Sinonim :
Eritema Multiforme Bulosus, Eritema Exudativum Multiforme, Ectodermosis Erosiva Pluriorificialis : TEN, pemfigus, variola hemoragika DD
Perjalanan penyakit : panas tinggi dan nyeri kontinuErupsi timbul mendadak. Gejala bermula di mukosa mulut berupa lesi bulosa atau erosi, eritema, disusul mukosa mata, kemudian genitalia sehingga timbul : stomatitis, konjungtivitis, dan uretritis. Gejala prodormal tidak spesifik, dapat berlangsung 2 minggu. Keadaan ini dapat sembuh dalam 3-4 minggu tanpa sisa, beberapa pasien mengalami kerusakan mata permanen.
Predileksi : Biasanya generalisata, kecuali pada kepala yang berambut. : eritema berbentuk cincin (pinggir eritema, tengah relatif hiperpigmentasi) urtikaria atau lesi papular berbentuk target dengan pusat ungu, atau lesi sejenis dengan vesikel kecil. Purpura (petekie), vesikel dan bula, numular sampai dengan plakat. Erosi, eskoriasi, perdarahan dan krusta berwarna merah hitam. UKK
Pemeriksaan Lab : Pemeriksaan
darah untuk menilai penyebabnya apakah alergi atau infeksi Imunofluoresensi banyak membantu membedakan Sindrom Stevens-Johnson dengan penyakit kulit dengan lepuh subepidermal lainnya.
Penatalaksanaan : Umum: ¾
¾
mengembalikan keseimbangan cairan dan elektrolitdengan pemberian cairan intravena Jika penderita koma, lakukan tindakan darurat terhadap keseimbangan O2 dan CO2
Khusus: ¾
¾
sistemik : kortikosteroid dosis tinggi, prednisone 80-200 mg (live-saving) secara parenteral/per oral, kemudian diturunkan perlahan-lahan Pada kasus berat diberi deksametason IV, dosis 4x5 mg selama 3-10 hari. Jika KU membaik, penderita dapat menelan, maka obat diganti dengan prednisone (dosis ekivalen) pada kasus ringan diberikan prednisone 4 x 5 mg ² 4 x 20 mg/hari, dosis diturunkan secara bertahap jika terjadi penyembuhan.
Pengobatan lain: ACTH (sintetik) 1 mg, obat anabolik, KCl 3 x 500 mg, antibiotik, obat hemostatik (adona), dan antihistamin
Topical: ¾
¾
¾
¾
vesikel dan bula yang belum pecah diberi bedak salisil 2% Kelainan yang basah dikompres dengan asam salisil 1% Kelainan mulut yang berat diberikan kompres asam borat 3 %. Konjungtivitis diberi salep mata yang mengandung antibiotik dan kortikosteroid
Prognosis : umumnya baik, dapat sembuh sempurna tergantung pada perawatan dan cepatnya mendapat terapi yang tepat. Jika terdapat purpura, prognosis lebih buruk. Angka kematian ± 5-15%.
Definisi
: suatu penyakit epidermal akut yang ditandai dengan epidermolisis menyeluruh Sinonim : LYELL disease Penyebab : tidak diketahui, diduga ada hubungan dengan alergi obat DD : sidrom Stevens Johnson, dermatitis kontak toksik, Staphilococcus scalded skin syndrome (Ritter Disease)
Gejala
penyakit : penderita tampak sakit berat disertai demam tinggi dengan kesadaran menurun. Lesi kulit berupa eritema menyeluruh yang diikuti vesikel dan bula dalam jumlah banyak. Pada wajah timbul erosi dan ekskoriasi. Pemeriksaan Lab : kimia darah untuk melihat keseimbangan cairan tubuh Prognosis : tergantung luas kelainan. Jika meliputi > 50%, prognosis buruk. Jika ada purpura tidak menimbulkan kematian.
Predileksi : Seluruh tubuh (generalisata) UKK : Eritema, vesikel, dan bula generalisata. Erosi dan ekskoriasi mukosa. Epidermolisis numular sampai plakat, dan purpura yang tersebar di seluruh tubuh.
Penatalaksanaan ; ¾
¾
Umum :
keseimbangan cairan dan elektrolit. Diet rendah garam tinggi protein. Khusus : x Kortiosteroid :
x x
x
deksametason 4-6x5 mg/hari selama 3-5 hari kemudian diturunkan secara cepat Antibiotik : gentamisin 2 x 80 mg/hari, eritromisin 20-40 mg/kgBB/hari selama 7- 14 hari Topikal Gentamisin 1% contohnya Rogensin Cream, Sagestam Cream, Saltisin Cream, Garamicyn Cream KCL 3x500 mg
Definisi:
CBDC ialah dermatosis autoimun yang biasany mengenai anak-anak usia <5 tahun yang ditandai dengan adanya bula dan terdapat deposit IgA linier yang homogen pada epidermal basement membrane Etiologi:belum ada,tapi sebagai faktor pencetusnya infeksi dan antibiotik (penisilin)
Vesikel-bula berdinding tegang diatas kulit yang normal/ eritematosa,cenderung bergerombol dan generalisata.Umumnya tidak didapatkan enteropati Gambaran Histopatologi :bula subepidermal berisi neutrofil/eosinofil/bisa keduanya. Pemeriksaan Imunologi :Deposit IgA dan C3sepanjang membran basalis dari kulit di paralesi UKK:
Penatalaksanaan: - Sulfapiridin dosis 150 mg/KgBB/hari Kombinasi
kortikosteroid dengan imunosupresan dapat mengurangi dosis kortikosteroid DDS atau klorokuin memberi hasil yang baik
Adalah penyakit kulit berlepuh yang berhubungan dengan autosomal dominan. Hampir 2/3 pasien dengan penyakit ini mempunyai riwayat keluarga dengan penyakit serupa
Erythrasma, Pemphigus, Drug-Induced, Extramammary Paget Disease, Intertrigo Pemphigus, Paraneoplastic, Pyoderma Pemphigus Erythematosus Tinea Corporis, Pemphigus Foliaceus Tinea Cruris, Pemphigus herpetiformis Pemphigus Vulgaris
Sejarah keluarga dengan penyakit serupa (+). Umumnya, pasien mungkin tidak memiliki gejala sampai usia 30-49 tahun. UKK: vesikel dan plak eritematosa dengan krusta di atasnya. Biasanya terjadi di daerah kelamin, serta dada, leher, dan daerah ketiak
Kompres
(aluminium asetat 1:40 pengenceran) diikuti dengan
Antibiotik topikal (klindamisin/ Clinium, mediklin, Clidacor, opiclam atau eritromisin) Pada pasien dengan refrakter, dapson, kortikosteroid sistemik, metotreksat (MTX), retinoid (isotretinoin atau acitretin), 7 dan etretinate telah dicoba dan telah dilaporkan bermanfaat dalam beberapa laporan. Salep topikal tacrolimus telah ditemukan untuk membantu dalam pemphigus jinak kekeluargaan, dan terapi photodynamic denganaminolevulinic asam 5 telah digunakan untuk kasus-kasus bandel. Dosis
rendah injeksi toksin botulinum tipe A
