PENDAHULUAN
Sindrom Korsakoff adalah gangguan memori yang biasanya muncul (meskipun tidak selalu) setelahnya dari episode Ensefalopati Wernicke ini. Tulisan ini mengulas literatur klinis dan ilmiah tentang gangguan ini. Sindrom Korsakoff paling sering dikaitkan dengan penyalahgunaan alkohol kronis, dan beberapa peminum berat mungkin memiliki genetik kecenderungan untuk mengembangkan Sindrom. Karakteristik neuropatologi termasuk hilangnya neuron, mikro-pendarahan dan gliosisdi paraventricular dan materi abu-abu periaqueduktal. Lesi pada tubuh mammillari, saluran mammillo-talamik dan anterior talamus mungkin lebih penting untuk disfungsi memori dari lesi di dorsal nukleus medial talamus. Memori episodik sangat terpengaruh pada sindrom Korsakoff, dan belajar dari kenangan semantik baru bervariasi terpengaruh. Pasien Korsakoff mampu belajar baru, terutama jika mereka hidup di lingkungan yang tenang dan terstruktur dengan baik. Ada beberapa jangka panjang tindak lanjut penelitian, tetapi pasien ini dilaporkan memiliki harapan hidup yang normal jika mereka tetap berpuasa dari alkohol. alkohol. Kesimpulan, meskipun kita sekarang memiliki pengetahuan substansial tentang sifat gangguan ini, pertanyaan-pertanyaan ilmiah il miah (misalnya mengenai genetika yang mendasari) tetap ada. Lebih khusus, ada kelangkaan fasilitas perawatan jangka panjang yang sesuai untuk pasien dengan Sindrom Korsakoff, mengingat bahwa penelitian empiris telah menunjukkan praktik yang baik memiliki efek menguntungkan. menguntungkan.1 Penyalahgunaan alkohol adalah salah satu yang paling masalah serius dalam kesehatan masyarakat. Sindrom Wernicke-Korsakoff adalah salah satu konsekuensi paling berat alkoholisme. Patologi sering tidak terdiagnosis di presentasi kurang jelas, Oleh karena itu akurat adalah pendekatan, yang merupakan langkah penting dalam perencanaan perawatan. Pengobatan berdasarkan pemulihan tiamin, meskipun ini tidak cukup untuk mencegah penurunan psikologis dari sejumlah besar pasien. Dampak kognitif patologi berasal dari interaksi neurotoksisitas beralkohol, Kekurangan tiamin dan kerentanan pribadi. Pada pembahasan ini, literatur tentang Sindrom Korsakoff ditinjau.2
1
PEMBAHASAN I.
DEFINISI
Sindrom Korsakoff adalah gangguan memori kronis yang disebabkan oleh kekurangan tiamin (Vitamin B-1). Tiamin membantu sel-sel otak menghasilkan energi dari glukosa. Ketika tiamin terlalu rendah, sel-sel otak tidak dapat menghasilkan energi yang cukup untuk berfungsi dengan baik. 3,4 Sindrom Korsakoff telah didefinisikan oleh Victor et al. (1971) sebagai "suatu keadaan mental yang abnormal di mana memori dan pembelajaran dipengaruhi dari semua proporsi kognitif lainnya fungsi pada pasien dinyatakan waspada dan responsif ". Adaptasi untuk setiap situasi baru memerlukan akuisisi informasi baru dan integrasi dengan pengalaman masa lalu. 5 Sindrom Korsakoff ini paling sering disebabkan oleh penyalahgunaan alkohol tetapi juga dapat dikaitkan dengan AIDS, kanker yang telah menyebar ke seluruh tubuh, infeksi kronis, gizi buruk dan kondisi tertentu lainnya. 3 Ensefalopati Wernicke, yang merupakan reaksi otak akut kurangnya tiamin berlebihan. Jika Ensefalopati Wernicke tidak diobati, atau tidak diobati segera, Sindrom Korsakoff dapat mengikuti. Namun, Sindrom Korsakoff tidak selalu didahului oleh Ensefalopati Wernicke, Sindrom Korsakoff dapat berkembang sendiri. Biasanya berkembang secara bertahap. Kerusakan otak terjadi di area otak yang penting untuk memori jangka pendek. Ensefalopati Wernicke adalah keadaan darurat medis yang menyebabkan gangguan otak yang mengancam jiwa, kebingungan yang mendalam, mengejutkan dan tersandung, kurangnya koordinasi dan tak terkendali gerakan mata (abnormal). 3,4,6
2
II.
EPIDEMIOLOGI
Ensefalopati Wernicke adalah reaksi neuropsikiatri akut kekurangan tiamin, ditandai dengan kebingungan, ataxia, nistagmus dan optalmoplegia. Hal ini didiagnosis lebih umum pada pecandu alkohol di post-mortem dari pada dalam hidup. Bahkan di Rumah Sakit, hanya 20% dari pasien dengan Ensefalopati Wernicke diidentifikasi sebelum kematian. Ini berarti bahwa banyak kasus sedang muncul. Tingkat prevalensi yang dilaporkan pada post-mortem adalah antara 1 dan 2% pada populasi umum dan 12 dan 14% pada populasi penyalahgunaan alkohol. Prevalensi: 2,1% dari orang dewasa di atas usia 15 tahun (Sydney), 2,8% (Australia Barat), 1,7% (New York), 1,2% (Brazil), 0,8% (Oslo), 15% di rawat inap psikiatri, 24% pada pria tunawisma. 1,2 Ensefalopati Wernicke adalah keadaan darurat medis. diobati, itu menyebabkan kematian pada sampai dengan 20% kasus atau Sindrom Korsakoff darin 85% korban. Sampai dengan 25% dari kelompok Korsakoff akan membutuhkan pengobatan jangka panjang. 1 III.
ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO
Para ilmuwan belum tahu persis bagaimana kerusakan otak pada Sindrom Korsakoff. Penelitian menunjukkan bahwa kekurangan tiamin berlebihan mengganggu beberapa biokimia yang memainkan peran kunci dalam membawa sinyal antara sel-sel otak dalam menyimpan dan mengambil memori. gangguan ini menghancurkan sel-sel otak dan menyebabkan perdarahan mikroskopis luas dan jaringan parut.3 Para peneliti telah mengidentifikasi beberapa variasi genetik yang dapat meningkatkan kerentanan terhadap Sindrom Korsakoff. gizi buruk juga dapat meningkatkan risiko.3 Sebagian besar kasus Sindrom Korsakoff hasil dari penyalahgunaan alkohol. Para Ilmuwan belum tahu mengapa peminum berat menyebabkan kekurangan tiamin berlebihan pada beberapa pecandu alkohol, sementara yang lain mungkin dipengaruhi terutama oleh dampak alkohol pada hati, lambung, jantung, usus atau badan lainnya sistem. 3 Sindrom Korsakoff kadang-kadang dapat dikaitkan dengan gangguan penyalahgunaan alkohol, termasuk anoreksia, diet terlalu ketat, puasa, kelaparan atau operasi penurunan berat badan, muntah tak terkendali, AIDS, dialisis ginjal, infeksi kronis, atau kanker yang telah menyebar seluruh tubuh. 3
3
IV.
PATOGENESIS
Tiamin diserap dari duodenum. Tubuh memiliki sekitar 18 hari untuk tiamin. Tiamin diubah menjadi bentuk aktifnya, tiamin pirofosfat, dalam sel neuron dan glia. Tiamin pirofosfat berfungsi sebagai kofaktor untuk beberapa enzim, termasuk transketolase, dehidrogenase piruvat, dan alpha ketoglutarat, yang berfungsi dalam menggunakan glukosa. Fungsi utama dari enzim dalam otak adalah lemak (mielin selubung) dan metabolisme karbohidrat, produksi asam amino, dan produksi glukosa yang diturunkan neurotransmitter .5 Bila dalam 2-3 minggu asupan tiamin kurang maka otak merupakan tempat yang akan menunjukan kerusakan sel paling tinggi. Konsekuensi nya adalah hilangnya gradien osmotik sel yang melintasi membran. Perubahan biokimia yang paling awal adalah penurunan α-ketoglutarat dehidrogenase di astrocytes. Astrocytes laktat meningkat dan terjadi edema, peningkatan konsentrasi glutamat ekstraselular, peningkatan nitrat oksida, fragmentasi DNA di neuron, produksi adikal bebas dan peningkatan sitokinin, dan kerusakan pembuluh otak.5 Kekurangan tiamin pada umunya adalah orang yang mengkonsumsi alkohol berlebihan. Hal ini karena banyak peminum berat memiliki gizi buruk, diet mereka tidak mengandung vitamin yang cukup, dan karena alkohol yang berlebihan dapat merangsang lapisan perut dan menghambat kemampuan tubuh untuk menyerap vitamin. Tiamin (vitamin B1) membantu sel-sel otak menghasilkan energi dari glukosa. Ketika tingkat tiamin terlalu rendah, sel-sel tidak dapat menghasilkan energi yang cukup untuk berfungsi dengan baik. 6 V.
GEJALA KLINIS
Gejala utama adalah kehilangan memori, terutama dari peristiwa yang terjadi setelah timbulnya kondisi. Kadang-kadang, memori masa lalu yang lebih jauh juga dapat dipengaruhi. Banyak kemampuan lain mungkin tetap utuh. Gejala lain dari Sindrom Korsakoff dapat mencakup:
Ketidakmampuan untuk membentuk ingatan baru atau mempelajari informasi baru
Perubahan kepribadian
Membuat cerita untuk mengisi kesenjangan dalam memori (konfabulasi)
Melihat atau mendengar hal-hal yang tidak benar-benar ada (halusi nasi)
Kurangnya pengertian yang dalam terhadap kondisi.3,7
4
Sindrom Korsakoff menyebabkan masalah belajar informasi baru, ketidakmampuan untuk mengingat baru-baru ini peristiwa dan kesenjangan memori jangka panjang. Kesulitan memori mungkin sangat mencolok sementara lainnya seperti berpikir dan keterampilan sosial yang relatif tidak terpengaruh. Misalnya, individu mungkin tampak mampu melakukan percakapan yang koheren tetapi saat kemudian tidak dapat mengingat bahwa percakapan berlangsung atau kepada siapa mereka berbicara.3 Mereka dengan Sindrom Korsakoff mungkin "mereka-reka" informasi yang mereka tidak bisa ingat. Mereka tidak "berbohong" tapi benar-benar percaya penjelasan mereka yang diciptakan sendiri. Para ilmuwan belum memahami mekanisme yang Sindrom Korsakoff dapat menyebabkan perundingan. Orang mungkin juga melihat atau mendengar hal-hal yang tidak ada (halusinasi). 3,8 VI.
DIAGNOSIS
Sindrom Korsakoff adalah diagnosis klinis yang mewakili penilaian terbaik dokter tentang penyebab gejala seseorang. Tidak ada tes laboratorium khusus atau neuroimaging prosedur untuk mengkonfirmasi bahwa seseorang memiliki gangguan ini. Sindrom ini kadang-kadang sulit untuk mengidentifikasi karena mungkin tertutup oleh gejala kondisi lain yang umum di antara mereka yang menyalahgunakan alkohol, termasuk intoksikasi atau penarikan, infeksi atau cedera kepala.3 Para ahli merekomendasikan bahwa pemeriksaan medis untuk kehilangan memori atau perubahan kognitif lainnya selalu menyertakan pertanyaan tentang penggunaan alkohol individu. 3 Orang yang dicurigai Sindrom Korsakoff tidak dapat didiagnosis sampai mereka telah berhenti minum alkohol selama beberapa minggu untuk memberikan waktu untuk efek langsung dari konsumsi berat dan berhenti. Seorang dokter akan melakukan evaluasi menyeluruh menggunakan tes medis yang sama atau serupa yang digunakan untuk menilai seseorang dengan Ensefalopati Wernicke. Orangorang yang sedang dinilai untuk Sindrom Korsakoff akan diamati erat untuk menentukan apakah gejala menstabilkan atau memperburuk tanpa konsumsi alkohol.8 Siapa pun dirawat di rumah sakit untuk kondisi yang berhubungan dengan alkohol harus profesional disaring untuk kehilangan memori dan perubahan kognitif. skrining harus mencakup tambahan pertanyaan untuk menilai memori baru. Jika skrining menunjukkan penurunan, orang tersebut harus menerima pemeriksaan kognitif yang lebih rinci.3
5
VII.
DIAGNOSIS BANDING
Selain didiagnosa Sindrom Korsakoff, orang juga dapat didiagnosis dengan jenis demensia, seperti penyakit Alzheimer, jika mereka gejala terus memburuk tanpa kehadiran alkohol. Alkohol demensia terkait biasanya stabil sedangkan akan ada penurunan jelas dalam memori dan fungsi dengan Alzheimer.8 VIII.
TERAPI
Beberapa ahli merekomendasikan bahwa peminum berat dan lain-lain beresiko kekurangan tiamin, mengambil suplemen oral tiamin dan vitamin lainnya di bawah pengawasan dokter mereka.3 Gejala Sindrom Korsakoff dapat dikurangi jika dilakukan dengan cara yang tepat waktu dan dapat mencegah perkembangan lebih lanjut. Pengobatan difokuskan pada peningkatan kadar tiamin dalam tubuh melalui suplemen vitamin B1, yang sering diberikan melalui intravena atau melalui mulut. Pengobatan juga berfokus pada orang dengan Sindrom Korsakoff diet seimbang, hidrasi yang tepat dan dukungan untuk berhenti minum alkohol. Biasanya, pemulihan bisa memakan waktu hingga satu tahun sebelum stabilitas dicapai dan pantang diperlukan untuk mewujudkan manfaat penuh. 7,8 Banyak ahli juga merekomendasikan bahwa siapa pun dengan riwayat penggunaan alkohol berat yang mengalami gejala yang berhubungan dengan Wernicke Ensefalopati, termasuk kebingungan akut, mual berkepanjangan dan muntah, kelelahan yang tidak biasa atau kelemahan, atau suhu tubuh rendah atau tekanan darah, diberikan injeksi tiamin sampai gambaran klinis tumbuh lebih jelas.3 Setelah gejala akut meningkat, individu harus hati-hati dievaluasi untuk menentukan apakah mereka sudah membaik, penggunaan alkohol dan pola masalah memori mungkin konsisten dengan Sindrom Korsakoff. Bagi mereka yang mengalami Sindrom Korsakoff, diperpanjang pengobatannya dengan tiamin, vitamin dan magnesium lainnya dapat meningkatkan kemungkinan gejala perbaikan. Jika tidak ada perbaikan, pertimbangan harus diberikan untuk pengobatan kekurangan komorbiditas dan kondisi medis, dan kebutuhan untuk perawatan rumah jangka panjang atau akomodasi mendukung.3 Berhenti dari alkohol adalah dasar pengobatan jangka panjang yang efektif. Mereka dengan Sindrom Korsakoff memiliki toleransi dikurangi untuk alkohol dan mungkin beresiko tinggi untuk lebih lanjut masalah kesehatan yang berhubungan dengan alkohol. 3
6
Pasien Sindrom Korsakoff harus dirawat di rumah sakit dan diberikan 50100mg tiamin intravena selama beberapa hari karena penyerapan usus biasanya terganggu pada alkohol. Hipomagnesemia bisa dikompromi dengan pengobatan respon, terapi pergantian harus dipertimbangkan. Solusi tiamin harus cepat, karena dapat dinonaktifkan oleh panas. Meskipun risiko penurunan penyerapan usus, pengobatan dengan dosis oral 50-100 mg tiamin, tiga atau empat kali sehari selama beberapa bulan harus rutin. Para pasien harus melanjutkan diet seimbang. 2 Namun salah satu jurnal telah membahas, “dalam upaya untuk menilai aspek neurokimia dari patologi, perbaikan fungsi telah dilaporkan dengan clonidine dan fluvoxamine”.2 IX.
PROGNOSIS
Tingkat kematian yang tinggi, mulai dari 10 sampai 20%, terutama disebabkan paru infeksi, septikemia, penyakit hati dekompensasi, dan tahap ireversibel kekurangan tiamin. Cepat pengobatan dapat memodifikasi prognosis dari Wernicke ke Sindrom Korsakoff. Oftalmoplegia dimulai untuk meningkatkan dari beberapa jam ke hari dan nystagmus, ataksia dan kebingungan dari hari ke minggu. Pada sekitar 60% pasien yang nystagmus residual atau ataksia mungkin tetap.2 Setelah didirikan, Sindrom Korsakoff memiliki prognosis buruk, meninggal sekitar 80% dari pasien dengan gangguan memori kronis. Bukti menunjukkan bahwa pasien mampu belajar tugas yang berulang sederhana yang melibatkan prosedural ingatan. Gejala amnestik pulih perlahan-lahan dan tidak lengkap dan tingkat maksimum pemulihan dapat berlangsung satu tahun atau lebih. Namun signifikan pemulihan fungsi kognitif dapat terjadi, tergantung pada faktor-faktor seperti usia dan tidak dapat diprediksi secara akurat selama tahap penyakit akut. Menariknya, setelah pulih, pasien Korsakoff jarang menuntut alkohol, tetapi akan meminumnya jika ditawarkan. 2
7
KESIMPULAN
Sindrom Korsakoff adalah gangguan memori kronis yang disebabkan oleh kekurangan tiamin (Vitamin B-1) berlebihan. Tiamin membantu sel-sel otak menghasilkan energi dari glukosa. Ketika tiamin terlalu rendah, sel-sel otak tidak dapat menghasilkan energi yang cukup untuk berfungsi dengan baik. 3,4 Sindrom Korsakoff (KS) telah didefinisikan oleh Victor et al. (1971) sebagai "suatu keadaan mental yang abnormal di mana memori dan pembelajaran dipengaruhi dari semua proporsi kognitif lainnya fungsi pada pasien dinyatakan waspada dan responsif ". Adaptasi untuk setiap situasi baru memerlukan akuisisi informasi baru dan integrasi dengan pengalaman masa lalu. 5 Para peneliti telah mengidentifikasi beberapa variasi genetik yang dapat meningkatkan kerentanan terhadap Sindrom Korsakoff. gizi buruk juga dapat meningkatkan risiko. Sebagian besar kasus Sindrom Korsakoff hasil dari penyalahgunaan alkohol. Para Ilmuwan belum tahu mengapa peminum berat menyebabkan kekurangan tiamin berlebihan pada beberapa pecandu alkohol, sementara yang lain mungkin dipengaruhi terutama oleh dampak alkohol pada hati, lambung, jantung, usus atau badan lainnya sistem. 3 Pasien Sindrom Korsakoff harus dirawat di rumah sakit dan diberikan 50100 mg tiamin intravena selama beberapa hari karena penyerapan usus biasanya terganggu pada alkohol. Hipomagnesemia bisa dikompromi dengan pengobatan respon, terapi pergantian harus dipertimbangkan. Solusi tiamin harus segar, karena dapat dinonaktifkan oleh panas. Meskipun risiko penurunan penyerapan usus, pengobatan dengan dosis oral 50-100 mg tiamin, tiga atau empat kali sehari selama beberapa bulan harus rutin. Para pasien harus melanjutkan diet seimbang. 2 Setelah didirikan, Sindrom Korsakoff memiliki prognosis buruk, meninggal sekitar 80% dari pasien dengan gangguan memori kronis. Bukti menunjukkan bahwa pasien mampu belajar tugas yang berulang sederhana yang melibatkan prosedural ingatan. Gejala amnestik pulih perlahan-lahan dan tidak lengkap dan tingkat maksimum pemulihan dapat berlangsung satu tahun atau lebih. Namun signifikan pemulihan fungsi kognitif dapat terjadi, tergantung pada faktor-faktor seperti usia dan pantang terus menerus dan tidak dapat diprediksi secara akurat selama tahap penyakit akut. Menariknya, setelah pulih, pasien Korsakoff jarang menuntut alkohol, tetapi akan meminumnya jika ditawarkan. 2
8
DAFTAR PUSTAKA
1. Michael D. Kopelman., Allan D. Thomson., Irene Guerrini., E. Jane Marshall. 2009. The Korsakoff Syndrome: Clinical Aspects, Psychology and Treatment. Alcohol & Alcoholism. London. 2. C Zubaran., JG Ferandes., R Rodnight. 1997. Wernicke - Korsakoff syndrome. Postgrad Med J 1997 73: 27-31 3. Alz.Org. 2016. Korsakoff syndrome. Alzheimer’s Association. TS-0092 4. Benjamin James Sadock, M.D., Virginia Alcott Sa dock, M.D., Pedro Ruiz, M.D. 2015. Synopsis of Psychiatry. Kaplan & Sadock’s. 5. A. D. Thomson., Irene Guerrini., E. Jane Marshall. 2012. The Evolution and Treatment of Korsakoff's Syndrome. DOI 10.1007/s11065-012-9196-z 6. Fightdementia.Org.Au. 2000. Alcohol Related Dementia and Wernicke Korsakoff Syndrome. Alzheimer’s. Australia. 7. 2001.Wernicke- Korsakoff’s Syndrome. Alcohol Concern. London 8. Rarer forms of Dementia. 2015. Wernicke-Korsakoff syndrome. Alzheimer Society. Canada
9
