Rheumatic heart disease

BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Rheumatic heart disease (RHD) adalah komplikasi paling serius dari demam rematik. Demam rematik terjadi pada 0,3% dari kasus faringitis pada anak-anak yang disebabkan oleh bakteri grup A beta-hemolitik streptokokus. 1 Di dunia, penyakit ini merupakan penyebab utama terjadinya gagal jantung pada anak-anak dan remaja karena kelahiran prematur dan akses melahirkan yang buruk. Demam rematik akut biasanya terjadi 3 minggu setelah terinfeksi A. Streptococcal dan dapat berefek pada sendi, kulit, otak, dan jantung. Setengah dari pasien dengan demam

rematik

akut

menunjukkan

inflamasi

jantung

termasuk

katup

endokardium. Walaupun serangan pertama dapat menimbulkan gangguan pada katup, RHD lebih sering disebabkan karena akumulasi kerusakan katup dengan riwayat demam rematik berulang dengan onset yang tidak diketahui. 2 Rheumatic heart disease merupakan penyakit yang diduga disebabkan oleh reaksi autoimun, tetapi patogenesis pasti dari penyakit ini masih belum pasti. Seratus tahun yang lalu RHD merupakan penyebab kematian terbesar pada masyarakat dengan rentang usia 5-20 tahun di USA, namun sejak tahun 1960 insiden penyakit ini menurun di negara berkembang dengan penurunan laju mortalitas sampai 0%. RHD kronis diduga diderita pada 5-30 juta anak-anak dan remaja dengan 90.000 pasien meninggal setiap tahunnya. Laju mortalitas dari penyakit ini sekitar 1-10%.1 Rheumatic heart disease merupakan penyebab utama pada stenosis katup mitral dan penggantian katup pada orang dewasa di USA. RHD adalah kondisi jantung kronis yang dapat dicegah dan dikontrol. Karena pencegahan sekunder dapat mencegah prognosis yang lebih buruk, identifikasi echocardiography sedini mungkin dengan kerusakan katup jantung yang masih ringan sangat penting dilakukan. 2

RHEUM ATI C HE ART DI SEASE EASE (RHD)

Halaman 1

1.2 Tujuan Penulisan

Adapun tujuan yang ingin dicapai melalui penulisan ini sebagai berikut. 1.2.1

Mengetahui definisi, etiologi, epidemiologi, dan patogenesis dari RHD.

1.2.2

Mengetahui kelainan anatomis, histologi, manifestasi klinis, dan diagnosis RHD.

1.2.3

Mengetahui penatalaksanaan, prognosis, pencegahan dan pemberian komunikasi informasi, edukasi (KIE) kepada penderita RHD.

1.3 Manfaat Penulisan

Manfaat yang dapat diperoleh melalui paper ini adalah mahasiswa dapat lebih memahami pentingnya jantung serta fungsi setiap komponennya dalam tubuh, sehingga mengetahui abnormalitas yang terjadi khusunya pada RHD .

RHEUM ATI C HE ART DI SEASE (RHD)

Halaman 2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Rheumatic Heart disease merupakan penyakit yang diakibatkan oleh kerusakan valvular karena abnormalitas respon imun terhadap infeksi streptococcus group A. RHD merupakan penyakit kelanjutan dari acute rhematic fever (ARF) setelah didahului faringitis oleh streptococcus group A. ARF mengakibatkan cardiac imflamation yang terutama melibatkan valvular endocardium. Serangan awal dapat menyebabkan penyakit valvular yang berat dan RHD timbul sebagai akibat kerusakan valvular yang menetap karena serangan ARF secara berulang.

2.2 Etiologi

RHD terjadi akibat adanya infeksi oleh bakteri Streptococcus β hemoliticus grup A (Streptococcus pyogenes). RHD selalu terjadi setelah S pyogene menginfeksi saluran pernafasan atas yang menyebabkan faringitis dan kemudian menyebar ke organ seperti jantung yang menyebabkan inflamasi pada organ tersebut.

2.3 Epidemiologi

RHD menyebabkan 200.000-250000 kematian pada usia muda setiap tahunnya. Sebagian besar menyebabkan kematian pada anak dan remaja pada negara-negara berkembang. Tingkat kematian pada daerah tersebut mencapai 12,5 % setiap tahunnya. Menurut kriteria diagnosis 15,6-19,6 juta penduduk dunia memiliki RHD. Prevalensi yang tinggi terjadi pada dewasa umur 20-50 tahun. Di kepulauan Pasifik dan penduduk asli Australia prevalesinya 5-10 per 1000 anak sekolah, dan sekitar 30 per 1000 usia 35-44 tahun. Di Asia kasus RHD prevalensinya bervariasi. Daerah pedalaman Pakistan prevalensinya cukup tinggi yaitu 12 per 1000 penduduk. Di Amerika bagian selatan dan tengah menunjukkan prevalensi yang rendah terhadap kejadian RHD yaitu 1.3 per 1000 anak sekolahan.


Halaman 3

2.4 Patofisiologi

Patofisiologi RHD diperankan oleh keberadaan respon imun yang abnormal pada komponen humoral dan seluler. Abnormalitas respon imun berawal dari adanya infeksi saluran nafas oleh S. pyogenes yang kemudian menyebar ke jantung. Keberadaan antigenic mimicry

berhubungan dengan respon imun host yang

abnormal. Hal ini dipengaruhi oleh tiga faktor rematogenik yaitu strain bakteri streptococcus grup A, kerentanan pada genetik host, dan penyimpangan respon imun pada host. Sekitar 10 % kasus demam rematik berkembang menjadi RHD. Kuman S pyogenes merupakan bakteri paling banyak yang menyebabkan ARF. Kuman tersebut memiliki protein permukaan M , T, dan R yang menyebabkan kuman tersebut menempel pada sel epitel tenggorokan ketika akan menginfeksi saluran pernafasan atas. Kejadian ARF dapat berpengaruh terhadap jantung, sendi, CNS, dan kulit melalui perantara respon imun yang abnormal terhadap protein M pada mikroorganisme yang bereaksi dengan jaringan normal. Penyebaran infeksi tersebut, khususnya pada jantung berasal dari suatu penyebaran kuman ke organ tersebut dan nantinya menyebabkan antigen tersebut ( M protein) diikat oleh molekul HLA kelas II untuk dipresentasikan pada reseptor sel T. Mekanisme molekuler oleh HLA memberikan kerentanan terhadap penyakit autoimun tidak diketahui secara pasti. Setelah pengikatan antigenic peptide, ikatan komplek HLA mengawali kesalahan aktivasi sel T. Molecular mimicry terletak diantara protein M streptococcus dan berbagai protein cardiac (myosin, tropomyosin, keratin, laminin, and vimentin), dan terjadi reaksi silang pada antigen sel T yang telah diperkenalkan. Mannose binding lectin (MBL) merupakan fase akut inflamasi protein yang berfungsi sebagai reseptor pengenal patogen. MBL mengikat seluruh permukaan patogen dan memerankan sebagian besar imunitas innate karena kemampuannya mengopsonisasi patogen, meningkatkan kemampuan fagositosis dan aktivasi komplemen kaskade melalui lectin pathway. Salah satu penelitian melaporkan bahwa genotype yang berkolerasi dengan tingginya kosentrasi MBL dihubungkan dengan RHD. Keberadaan sitokin (interleukin 1, 6, dan TNFα) berperan dalam ARF. Proses inflamasi pada jaringan ikat jantung menyebabkan terjadinya karditis. Karditis


Halaman 4

dapat melibatkan tiga lapisan pada dinding jantung (endokardium, miokardium, pericardium). Lesi primer biasanya melibatkan endokardium yang berbatasan dengan ruang jantung dan meliputi katup jantung. Inflamasi endokardium menyebabkan pembengkakkan pada valve leaflets dengan erosi sekunder sepanjang leaflets. Katup jantung kehilangan elastisitas dan leaflet menempel satu sama lain sehingga menyempit, atau menebal dan mengkerut sehingga kalau menutup tidak sempurna lagi dan terjadi kebocoran. Jika inflamasi melakukan penetrasi ke miokardium akan dihasilkan jaringan nekrosis. Kardiomegali dan gagal jantung kiri mungkin terjadi selama akut tanpa ada pengobatan atau demam rematik yang berkelanjutan.

2.5 Anatomi

RHD paling sering menyebabkan terjadinya stenosis mitral (99% kasus). Terjadinya stenosis ini karena serat fibrosa yang menjembatani seluruh komisura katup dan kalsifikasi menciptakan bentuk seperti mulut ikan atau stenosis. Dengan stenosis mitral yang ketat, atrium kiri semakin melebar dan memungkinkan terjadinya mural trombus di sepanjang dinding. Kongesti di paru-paru yang terjadi terlalu lama dapat menyebabkan perubahan vaskular dan parenkim paru dan hipertrofi ventrikel kanan. Ventrikel kiri umumnya normal dengan terisolasinya stenosis mitral murni.

A

B

C

D

E

Gambar 1-5. Penyakit jantung rematik akut dan kronis.

A. Akut valvulitis mitral rematik terkadang dikatakan mirip seperti pada penyakit jantung rematik kronis. Vegetasi kecil (verrucae) dapat terlihat sepanjang

garis

penutupan

katup


mitral

leaflet (lihat

tanda

panah).

Halaman 5

Sebelumnya valvulitis rematik telah menyebabkan penebalan serat fibrosa dan efusi dari korda tendinea. B.

Penampilan mikroskopis dari Aschoff body pada pasien dengan karditis rematik akut. Interstitium miokard memiliki koleksi yang dibatasi sel-sel inflamasi mononuklear, termasuk beberapa histiosit besar dengan nukleolus menonjol dan histiocyte binuklir menonjol, dan nekrosis sentral.

C.

Stenosis mitral dengan penebalan serat fibrosa yang makin menyebar dan distorsi (perubahan bentuk) daun katup, fusi commissural (lihat tanda panah), dan penebalan dan pemendekan korda tendinea. Ditandai pelebaran atrium kiri terlihat pada tampilan atrium kiri.

D. Katup terbuka. Catatan neovaskularisasi dari anterior mitral (lihat tanda panah). E.

Pembedahan spesimen stenosis aorta rematik, menunjukkan penebalan dan distorsi dari katup dengan fusi commissural.

2.6 Histologi

Acute rheumatic fever pada mikroskopis terdapat inflamasi dan Aschoff body pada seluruh layer pada jantung, termasuk katup jantung, dan papilary muscles. Aschoff bodies terdiri dari foci yang merupakan degenerasi fibrinoid yang dikelilingi limfosit, plasma sel dan aschoff sel. Sel Aschoff adalah makrofag dengan cytopalsm melimpah dengan pusat oval vasicular nuclei dengan central bar dari kromatin yang terkondensasi, lalu menjadi berinti untuk membentuk Aschoff giant cell. Terlihat diffuse fibrosis, neovascularization atau kalsifikasi dari valve. Sel fokal mengalami inflamasi kronis yang terinfiltrasi (terutama lymposit) mungkin terlihat.

Gambar 6. Karakteristik mikroskopis yaitu tampak Aschooff body.


Halaman 6

Gambar 7. Struktur dari Aschoff bodies. Foci dari degenerasi fibrinoid yang

dikelilingi limfosit, plasma sel dan aschoff sel.

2.7 Manifestasi klinis

Manifestasi tersering dari RHD diantaranya: deformitas valve, trombo-emoli, cardiac hemolytic anemia, dan atrial arrhythmias. 2.7.1

Deformitas katup

Mitral stenosis muncul pada 25% dari pasien dengan RHD kronik dan 40% lainnya berhubungan dengan insufisiensi mitral. Fibrosis progresif, seperti penebalan dan kalsifikasi dari valve, mengakibatkan pembesaran atrium kanan dan pembentukan trombi mural pada atrium. Valve stenosis yang berbentuk corong, dengan mirip dengan bentuk mulut ikan. Pada auskultasi, S1 biasanya berasensuasi namun menjadi menurun, P2 asensuasi, dan splitting pada S2 menurun saat tejadi hipertensi pulmonal. Bunyi pembukaan valve mitral sering terdengar pada apex, di mana murmur diastolik juga terdengar. Stenosis aorta dari RHD kronis biasanya berhubungan dengan insufisiensi aorta. Murmur sistolik dan diastolik dari stenosis dan insufisiensi katup aorta terdengar lebih keras di dasar jantung. 2.7.2

Thromboemboli

Thromboemboli terlihat sebagai komplikasi stenosis mitral. Lebih sering terlihat saat atrium kiri dilatasi, cardiac output menurun, dan pasien dengan fibrilasi atrial. Tromboemboli akan menurun jika dilakukan penanganan dengan anti koagulan dan melakukan operasi pembenaran abnormalitas katup.


Halaman 7

2.7.3

Anemia hemolitik

Anemia hemolitik kardiak berhubungan dengan gangguan dari sel darah merah karena deformasi katup. Peningkatan penghancuran dan penggantian platelet juga mungkin dapat terjadi. 2.7.4

Aritmia atrial

Aritmia atrial berhubungan khusus dengan pembesaran atrium kiri kronis (dari abnormalitas katup mitral). Kardioversi fibrilasasi atrial ke ritme sinus akan terlihat lebih baik jika atrium kiri tidak membesar, stenosis mitral sedang, dan pasien telah mengalami fibrilasi atrial kurang dari 6 bulan. Pasien sebaiknya diberikan antikoagulan sebelum kardioversi untuk menurunkan risiko dari embolisasi sistemik.

2.8 Diagnosis

Diagnosis RHD memerlukan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti. Biasanya pasien datang dengan tanda-tanda Karditis. 2.8.1 Anamnesis a.

Identitas pasien Yang penting dari menanyakan identitas pasien adalah untuk mengetahui keadaan sosial dan kebiasaan yang terpaut dengan infeksi Streptokokus beta hemolitikus grup A.

b.

Riwayat penyakit Sesak nafas, demam, sakit pada sendi, cepat lelah, kelemahan pada otot, ada benjolan pada kulit tanpa rasa nyeri, adanya bercak merah muda pada kulit dengan sisi yang berbatas tegas

c.

Riwayat penyakit dahulu Pernah menderita demam rematik dan ada riwayat infeksi saluran pernafasan

2.8.2 Pemeriksaan fisik a.

Inspeksi Perlu diperhatikan adanya sesak nafas, pernapasan cuping hidung, sianosis, pembengkakan pada sendi, denyut jantung terlihat pada permukaan kulit atau tidak, ada tidaknya eritema marginatum


Halaman 8

b.

Palpasi Menekan sendi apabila pada demam rematik sendi yang ditekan akan terasa sakit, memeriksa nodul subkutan apabila pada demam rematik nodul dapat digerakkan dan tidak sakit, menentukan ukuran dari hati apabila terjadi gagal jantung kanan yang merupakan komplikasi dari penyakit jantung rematik maka hati akan membesar, pada ketukan apeks (bunyi jantung pertama teraba)

c.

Perkusi Memeriksa apakah ada perbesaran jantung yang biasanya terjadi pada penderita kronis.

d.

Auskultasi

1. Pansistolik murmur Pada auskultasi hampir selalu ditemukan murmur sistolik pada Regurgitasi mitral akibat rematik. Murmur biasanya holosistolik, dimulai saat bunyi jantung pertama, meliputi seluruh fase sistole, punktum maksimum di apeks menjalar ke lateral kiri aksila dan ke punggung. Intensitas murmur biasanya sedang sampai tinggi. Ciri Khas RHD adalah intensitas murmur sama mulai dari awal sampai akhir. Pada katup yang terjadi defek, setelah bunyi jantung I (penutupan katup mitral) tekanan left ventrikel lebih tinggi dari left atrium sehingga terjadi regurgitasi dari LV ke LA, regurgitasi ini terdengar sebagai bising pansistolik. 2. Mid-diastolik Murmur Bising diastolik terdengar segera setelah katup mitral terbuka (Open Snap) di mana darah mengalir dari atrium kiri ke ventrikel kiri melewati katup sempit pada keadaan tekanan atrium tinggi sehingga terjadi turbulensi dan terdengar sebagai middiastolic murmur berfrekuensi rendah dan kasar, punktum maksimum di apeks. 3.

Opening Snap (OS) katup mitral terbuka saat akhir isovolumetrik. Apabila daun katup kaku tetapi masih mobile tekanan atrium kiri yang tinggi menyebabkan pembukaan mendadak dan berbunyi dinamakan opening snap. Pada keadaan normal


Halaman 9

pembukaan katup mitral tidak berbunyi.tetapi jika katup tidak mobile karena terlalu kaku, OS tidak ada. 4.

S3 bunyi jantung III biasa terjadi pada MI, terdengar sesudah pembukaan katup mitral pada apeks, frekuensi rendah. S3 terjadi akibat fase pengisian cepat pada ventrikel kiri dengan tekanan meningkat. Hal yang sama terjadi pada ventrikel kanan dengan Trikuspid insufisiensi.

5.

Ronki Ronki merupakan suara tambahan pada suara napas yg disebabkan adanya cairan eksudat/transudat/darah di dalam lumen bronchus.

6. Pericardial friction rub Suara tambahan disebabkan gesekan kedua permukaan pleura (parietal dan visceral) yang menjadi kasar akibat peradangan. 2.8.3 Pemeriksaan penunjang a.

Kultur usapan faring positif Tes ini menunjukkan adanya infeksi dari streptokokus grup A.

b.

Kenaikkan

antibodi

streptokokus

seperti

antistreptolisin

O

(ASO),

antideoksiribonuklease B (anti-DNAse B), atau antihialuronidase (AH) c.

Reaktan fase akut LED atau PCR meningkat

d.

Elektrokardiografi (EKG) EKG menunjukkan blockade jantung pertama (pemanjangan interval PR), kadang juga terdapat blockade derajat 2 atau 3.

e.

Ekokardiografi Pemeriksaan ini penting untuk kelainan katup jantung yang digunakan untuk menilai ukuran serta fungsi tiap ventrikel, morfologi, dan bukaan katup. Ekokardiograf Doppler mengukur kecepatan aliran darah, yang kemudian digunakan untuk menghitung gradien tekanan pada penyempitan katup.

2.9 Penatalaksanaan

Pengobatan untuk RHD masih kontroversi. Saat ini yang direkomendasikan adalah salisilat untuk pasien dengan derajat karditis ringan sampai berat, sedangkan steroid hanya digunakan pada pasien dengan karditis berat. Aspirin


Halaman 10

diberikan dalam dosis 80-100mg/kg/hari selama 4-8 minggu. Terapi dengan steroid (oral=prednison) diresepkan pada dosis 2mg/kg/hari selama 2-3 minggu, diikuti dengan monitoring ketat selama 2-3minggu. Jika satu minggu awal terjadi kekambuhan, salisilat dapat dikombinasikan dengan steroid. Pada pasien dengan karditis berat atau gagal jantung dapat digunakan digoxin dan diuretik. Bila terapi medikamentosa tidak menolong, diperlukan evaluasi tindakan invasif (valvulotomi mitral dengan balon pada stenosis mitral, rekonstruksi katup pada insufiensi mitral atau insufiensi aorta, atau operasi penggantian katup) pada pasien remaja atau dewasa muda. Tindakan ini menyisakan kemungkinan terdapatnya gejala sisa sehingga sebagian besar pasien tidak dapat hidup normal. Pemantauan seumur hidup sangat diperlukan agar setiap perubahan yang tidak dikehendaki dapat dideteksi secara dini dan diatasi dengan adekuat.

2.10 Prognosis

Prognosis pasien akan sangat baik jika karditis sembuh pada permulaan demam rematik. Bila karditis berat, maka prognosis lebih buruk. Selain itu, prognosis akan lebih baik jika pasien taat minum obat selama masa pencegahan sekunder. Bila pasien tidak taat minum obat selama masa pencegahan penyakit, maka ada kemungkinan akan terjadinya reaktivasi penyakit.

2.11 Pencegahan

2.11.1 Pencegahan Primer Pencegahan primer dilakukan agar infeksi streptococcus beta hemolitikus pada faring tidak sampai menyebabkan demam rematik apalagi sampai pada komplikasinya yaitu penyakit jantung rematik. Ada pun obat-obat profilaksis yang diberikan akan dijelaskan pada tabel berikut. Cara pemberian Intramuskuler

Jenis antibiotika Bentazin PNC G

Penisilin V

Oral

Eritromisin


Dosis Frekuensi 1,2 juta unit Satu kali (600.000 unit untuk BB <7 kg 250 mg/400.00 4 kali sehari unit selama sepuluh hari 40 mg/kg BB/hari 3-4 kali sehari (jangan lebih dari selama 10 hari

Halaman 11

Klindamisin, nafsilin, amoksilin, sefaleksin

1gr/hari) Dosis bervariasi

-

2.11.2 Pencegahan Sekunder Pencegahan skunder dilakukan untuk mencegah kekambuhan dari pasien yang pernah menderita demam rematik/penyakit jantung rematik. Ada pun obat-obat profilaksis yang diberikan akan dijelaskan pada tabel berikut. Cara pemberian

Jenis antibiotika

Dosis

Frekuensi

Intramuskuler

Bentazin PNC G

1,2 juta unit

Setiap 3 sampai 4 minggu

Sulfadiazin

500 mg

Satu kali sehari

Penisilin V

250 mg

2 kali sehari

Oral

Eritromisin

40 mg/kg 3-4 kali sehari BB/hari (jangan selama 10 hari lebih dari 1gr/hari) Adapun durasi dari pencegahan skunder tersebut akan dibahas pada tabel di bawah ini. Kategori Demam rematik dengan karditis dan kelainan menetap*

Durasi Sekurang-kurangnya 10 tahun sejak episode terakhir dan sampai usia 40 tahun dan kadang-kadang seumur hidup. Demam rematik dengan karditis tanpa 10 tahun atau sampai dewasa, bisa lebih kelainan katup yang menetap* lama Demama rematik tanpa karditis 5 tahun atau sampai usia 21 tahun, bisa lebih lama *klinis atau ekokardiografi

2.12 KIE

Mengingat pernyakit jantung rematik ini merupakan penyakit yang rawan mengalami kekambuhan, ketaatan pasien akan pencegahan sekunder harus ditekankan. Adapun nasehat yang dapat diberikan adalah:


Halaman 12

2.12.1 Memberitahu pasien agar taat minum obat guna menghindari kekambuhan dari penyakitnya. 2.12.2 Memberitahu orangtua pasien sebagai pengawas minum obat, agar pasien

tetap taat minum obat selama masa pencegahan sekunder.


Halaman 13

BAB III PENUTUP 3.1 Kesimpulan

Rheumatic Heart disease merupakan penyakit yang diakibatkan oleh kerusakan

valvular

karena

abnormalitas

respon

imun

terhadap

infeksi

streptococcus group A. Ada tiga faktor rematogenik yang mempengaruhi yaitu strain bakteri streptococcus grup A, kerentanan pada genetik host, dan penyimpangan respon imun pada host. Abnormalitas respon imun berawal dari adanya infeksi saluran nafas oleh S. pyogenes yang kemudian menyebar ke jantung. Sekitar 10 % kasus demam rematik berkembang menjadi RHD. Masalah yang dihadapi diidentifikasi terlebih dahulu dengan menegakkan diagnosis, mulai dari

anamnesis,

pemeriksaan

fisik

dan

pemeriksaan

penunjang

dengan

ditemukannya beberapa manifestasi klinis. Ada salah satu ciri khas RHD pada pemeriksaan fisik diantaranya pada auskultasi adanya intensitas murmur sama mulai dari awal sampai akhir. Untuk pengobatan RHD yang direkomendasikan adalah salisilat untuk pasien dengan derajat karditis ringan sampai berat, sedangkan steroid hanya digunakan pada pasien dengan karditis berat. Bila terapi medikamentosa

tidak

menolong,

diperlukan

evaluasi

tindakan

invasif

(valvulotomi mitral dengan balon pada stenosis mitral, rekonstruksi katup pada insufiensi mitral atau insufiensi aorta, atau operasi penggantian katup) pada pasien remaja atau dewasa muda.

3.2 Saran 

Menegakkan diagnosis demam rematik dan RHD sebaiknya dilakukan dengan teliti dan dengan pertimbangan klinis



Melaksanakan protokol tetap pencegahan sekunder demam rematik dan RHD haruslah sesegera mungkin setelah eradikasi kuman streptococcus group A dengan penisilin selama 10 hari



Meyakinkan adanya infeksi kuman streptococcus

group A pada

pemeriksaan laboratorium untuk pemeriksaan antibodi streptokokus seperti antistreptolisin O (ASO), antideoksiribonuklease B (anti-DNAse B), atau antihialuronidase (AH) dengan kemungkinan tidak dimiliki.


Halaman 14

Rheumatic heart disease

Recommend Documents