REFERAT AMELOBLASTOMA AMELOBLASTOMA MANDIBULA
Oleh Mega Nur Purbo Sejati, S. Ked NIM 072011101066
Pembimbing : dr. Samsul Huda, Sp. B.
SMF ILMU BEDAH RSD DR. SOEBANDI JEMBER (FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER) 2012
i
DAFTAR ISI
HALAMAN JUDUL ......................................................................................
i
DAFTAR ISI ...................................................................................................
ii
...................................................................................... iv DAFTAR GAMBAR ...................................................................................... BAB I. PENDAHULUAN ..............................................................................
1
1.1 Latar Belakang ........................................... ................................................................. ............................................ .......................... ....
1
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA ...................................................................
3
2.1 Anatomi Mandibula ........................................... ................................................................. ........................................ ..................
3
2.2 Definisi Ameloblastoma.................. Ameloblastoma........................................ ............................................ ..................................... ...............
6
2.3 Prevalensi Ameloblastoma ............................................ .................................................................. ............................. .......
7
2.4 Etiologi dan Patogenesis ........................................... ................................................................. ................................. ...........
8
2.5 Gambaran Klinis ............................................ .................................................................. ............................................ ......................
9
2.6 Tipe Ameloblastoma ................................................................................ 11
2.6.1 Tipe Solid Solid atau Multikistik atau Konvensional Konvensional .................................. .................................. 11 2.6.2 Tipe Unikistik ............................................ ................................................................... ......................................... .................. 13 2.6.3 Tipe Tipe Periferal / Ekstraosseus ............................................ .............................................................. .................. 14 2.7 Gambaran Histopatologis ........................................................................ 16
2.7.1 Tipe Folikular Folikular ............................................ ................................................................... ......................................... .................. 16 2.7.2 Tipe Pleksiform .......................................... ................................................................ ........................................ .................. 17 2.7.3 Tipe Achantomatous.......................................... ................................................................ ................................. ........... 18 2.7.4 Tipe Tipe Sel Granular .......................................... ................................................................ ..................................... ............... 19 2.7.5 Tipe Sel Basal............................................ ................................................................... ......................................... .................. 20 2.8 Gambaran Radiologis .............................................................................. 21
2.8.1 Multiokular ......................................... ............................................................... ............................................ .......................... .... 21 2.8.2 Uniokular ............................................ .................................................................. ............................................ .......................... .... 22 2.9 Pengaruh terhadap Struktur-Struktur Struktur-Struktur Sekelilingnya .......................... 26 2.10 Diagnosis ................................................................................................. 26 2.11 Differential Diagnosis ............................................................................ 31
ii
DAFTAR ISI
HALAMAN JUDUL ......................................................................................
i
DAFTAR ISI ...................................................................................................
ii
...................................................................................... iv DAFTAR GAMBAR ...................................................................................... BAB I. PENDAHULUAN ..............................................................................
1
1.1 Latar Belakang ........................................... ................................................................. ............................................ .......................... ....
1
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA ...................................................................
3
2.1 Anatomi Mandibula ........................................... ................................................................. ........................................ ..................
3
2.2 Definisi Ameloblastoma.................. Ameloblastoma........................................ ............................................ ..................................... ...............
6
2.3 Prevalensi Ameloblastoma ............................................ .................................................................. ............................. .......
7
2.4 Etiologi dan Patogenesis ........................................... ................................................................. ................................. ...........
8
2.5 Gambaran Klinis ............................................ .................................................................. ............................................ ......................
9
2.6 Tipe Ameloblastoma ................................................................................ 11
2.6.1 Tipe Solid Solid atau Multikistik atau Konvensional Konvensional .................................. .................................. 11 2.6.2 Tipe Unikistik ............................................ ................................................................... ......................................... .................. 13 2.6.3 Tipe Tipe Periferal / Ekstraosseus ............................................ .............................................................. .................. 14 2.7 Gambaran Histopatologis ........................................................................ 16
2.7.1 Tipe Folikular Folikular ............................................ ................................................................... ......................................... .................. 16 2.7.2 Tipe Pleksiform .......................................... ................................................................ ........................................ .................. 17 2.7.3 Tipe Achantomatous.......................................... ................................................................ ................................. ........... 18 2.7.4 Tipe Tipe Sel Granular .......................................... ................................................................ ..................................... ............... 19 2.7.5 Tipe Sel Basal............................................ ................................................................... ......................................... .................. 20 2.8 Gambaran Radiologis .............................................................................. 21
2.8.1 Multiokular ......................................... ............................................................... ............................................ .......................... .... 21 2.8.2 Uniokular ............................................ .................................................................. ............................................ .......................... .... 22 2.9 Pengaruh terhadap Struktur-Struktur Struktur-Struktur Sekelilingnya .......................... 26 2.10 Diagnosis ................................................................................................. 26 2.11 Differential Diagnosis ............................................................................ 31
ii
2.12 Komplikasi .............................................................................................. 32 2.13 Terapi ...................................................................................................... 32
2.13.1 Enuklesi Enuklesi ............................................ .................................................................. ............................................ .......................... .... 34 2.13.2 Cryosurgery...................................................................................... Cryosurgery ...................................................................................... 35 2.13.3 Eksisi Blok ........................................... ................................................................. ............................................ ...................... 35 2.13.4 Osteotomi Peripheral ........................................... ................................................................. ............................. ....... 36 2.13.5 Kauterisasi Kauterisasi ............................................ .................................................................. ............................................ ...................... 37 2.13.6 Reseksi Tumor .......................................... ................................................................ ........................................ .................. 37 2.14 Rekonstruksi Pasca Bedah .................................................................... 40 2.15 Prognosis ................................................................................................. 42 BAB III. DAFTAR PUSTAKA ..................................................................... 45
iii
DAFTAR GAMBAR
Gambar 2.1 Anatomi Mandibula......................................... Mandibula............................................................... ........................ ..
3
Gambar 2.2 Lokasi Ameloblastoma yang Paling Sering Terjadi ................
7
Gambar 2.3 Kemungkinan Sumber Penyebab Ameloblastoma ..................
9
Gambar 2.4 Ameloblastoma Subtipe Klinis.............................................. Klinis................................................ ..
11
Gambar 2.5 Tampilan Multiokular Ameloblastoma ................................... ...................................
13
Gambar 2.6 Unikistik Ameloblastoma ........................................... ........................................................ .............
14
Gambar 2.7 Periferal Ameloblastoma ............................................ ......................................................... .............
15
Gambar 2.8 Ameloblastoma Tipe Follikular ............................................ .............................................. ..
17
Gambar 2.9 Ameloblastoma Tipe Pleksiform ........................................... ............................................. ..
18
Gambar 2.10 Tipe Acanthomatous ............................................ ............................................................. .................
19
Gambar 2.11 Tipe Sel Granular .......................................... ................................................................. .........................
19
Gambar 2.12 Tipe Sel Basal................................................ Basal...................................................................... ........................ ..
20
Gambar 2.13 Multiokular Ameloblastoma ........................................... ................................................. ......
22
Gambar 2.14 Ameloblastoma Tipe Uniokular .......................................... ............................................ ..
22
Gambar 2.15 Lesi di Regio Caninus .......................................... ........................................................... .................
23
Gambar 2.16 Gambaran Ameloblastoma dengan Panoramik Foto.............
23
Gambar 2.17 Ameloblastoma Multiokuler dan Uniokuler ......................... .........................
24
Gambar 2.18 Gambaran Multiokular Radiolusen ....................................... .......................................
25
Gambar 2.19 Foto Postero-Anterior ........................................... ............................................................ .................
25
Gambar 2.20 Gambaran Klinis Ekstra Oral Ameloblastoma ...................... ......................
28
Gambar 2.21 Gambaran Klinis Intra Oral Ameloblastoma ........................ ........................
28
Gambar 2.22 Eksisi Blok ............................................ .................................................................. ................................ ..........
36
Gambar 2.23 Poli Insisi pada Hemimandibulektomi .................................. ..................................
38
Gambar 2.24 Tipe Umum dari Reseksi Mandibula .................................... ....................................
39
Gambar 2.25 Titanium Reconstruction Plat .......................................... ................................................ ......
42
iv
BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Ameloblastoma merupakan suatu tumor epitelial odontogenik odontogenik yang berasal dari jaringan pembentuk gigi, bersifat jinak, tumbuh lambat, penyebarannya lokal invasif dan destruktif serta mengadakan proliferasi kedalam stroma jaringan ikat. Tumor ini mempunyai kecenderungan untuk kambuh apabila tindakan operasi tidak adekuat. Sifat yang mudah kambuh dan penyebarannya yang ekspansif dan infiltratif ini memberikan kesan malignancy dan oleh karena sifat penyebarannya maupun kekambuhannya secara lokal maka tumor ini sering disebut sebagai locally malignancy. malignancy. 7 Secara klinis dan histologi, jaringan gigi pada awalnya merupakan jaringan sangat sederhana, kemudian berubah. Jaringan ini terdiri dari beragam sel pembentuk, dan melalui serangkaian perubahan morfologi baik secara fisiologi ataupun biomekanik berkembang menjadi suatu jaringan yang berbeda. Perubahan secara penuh sulit untuk dijelaskan karena jaringan ini merupakan perubahan yang berasal dari jaringan penghubung antara antara ektodermal dan mesodermal. 5 Ameloblastoma merupakan tumor jinak odontogenik yang berasal dari sisa- sisa epitel pada masa pembentukan gigi. Ameloblastoma dapat tumbuh dari berbagai macam epitel odontogenik yang tersisa di antara jaringan lunak alveolar dan tulang. Tumor ini tumbuhnya lambat, agresif secara lokal dan dapat menyebabkan deformitas wajah yang besar. Ameloblastoma memiliki angka kejadian rekurensi yang tinggi bila tumor ini tidak dieksisi secara luas dan hatihati. 7 Ameloblastoma merupakan jenis tumor jinak odontogenik epithelial, tanpa perubahan pada jaringan penghubung, sejenis dengan tumor odontogenik epithelial disertai adanya pengapuran. Ameloblastoma adalah neoplasma sejati yang tidak mangalami pembentukan enamel, dapat
berkembang
dari sel-sel
epithelial yang terdapat dalam organ enamel, folikel, membran periodontal,dan epitelium yang melapisi kista dentigerus dan ruang sempit pada rahang. 4
1
Dari semua pembengkakan yang terjadi pada rongga mulut, 9% merupakan tumor odontogenik dan kira-kira 1% dari lesi tersebut merupakan ameloblastoma. Ameloblastoma terjadi pada mandibula sekitar 80% kasus. Yang mana 70% terjadi di daerah molar atau pada ramus asendens, 20% pada regio premolar dan 10% di regio anterior. Ameloblastoma biasanya didiagnosa pada pasien yang umurnya antara dekade empat dan dekade lima, kecuali pada kasus tipe unikistik yang biasanya terjadi pada pasien yang berusia antara 20 sampai 30 tahun dengan tidak ada predileksi jenis kelamin. Sekitar 10-15% tumor ini terjadi berhubungan dengan gigi yang tidak erupsi. 3
2
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Anatomi Mandibula
Mandibula adalah tulang rahang bawah pada manusia dan berfungsi sebagai tempat menempelnya gigi geligi rahang bawah. Mandibula berhubungan dengan basis kranii dengan adanya temporo-mandibular joint dan disangga oleh otot – otot mengunyah. 18
Gambar 2.1 Anatomi Mandibula (emedicine,2011)
Mandibula dipersarafi oleh saraf mandibular, alveolar inferior, pleksus dental inferior dan nervus mentalis. Sistem vaskularisasi pada mandibula dilakukan oleh arteri maksilari interna, arteri alveolar inferior, dan arteri mentalis. 18
Mandibula merupakan tulang yang besar dan paling kuat pada daerah muka, terdapat barisan gigi. Mandibula dibentuk oleh dua bagian simetris, yang
3
mengadakan fusi dalam tahun pertama kehidupan. Tulang ini terdiri dari korpus yaitu suatu lengkungan tapal kuda dan sepasang ramus yang pipih dan lebar, yang mengarah keatas pada bagian belakang dari korpus. Pada ujung dari masingmasing ramus didapatkan dua buah penonjolan disebut prosesus kondiloideus dan prosesus koronoideus. Prosesus kondiloideus terdiri dari kaput dan kolum. Permukaan luar dari korpus mandibula pada garis median, didapatkan tonjolan tulang halus yang disebut simfisis mentum, yang merupakan tempat pertemuan embriologis dari dua buah tulang. 18 Bagian atas korpus mandibula membentuk tonjolan disebut prosesus alveolaris, yang mempunyai 16 buah lubang untuk tempat gigi. Bagian bawah korpus mandibula mempunyai tepi yang lengkung dan halus. Pada pertengahan korpus mandibula, kurang lebih 1 inci dari simfisis, didapatkan foramen mentalis yang dilalui oleh vasa dan nervus mentalis. Permukaan dalam dari korpus mandibula cekung dan didapatkan linea milohiodea yang merupakan pertemuan antara tepi belakang ramus mandibula. Angulus mandibula terletak subkutan dan mudah diraba pada 2-3 jari di bawah lobulus aurikulris. 18 Prosesus koronoideus yang tipis dan tajam merupakan tempat insersio m.temporalis. Prosesus kondiloideus membentuk persendian dengan fossa artikularis permukaan infratemporalis dari skuama os temporalis. Kartilago artikuler melapisi bagian superior dan anterior dari prosesus kondiloideus, sedangkan bagian posterior tidak. Permukaan lateral dari prosesus kondiloideus ditutupi oleh kelenjar parotis dan terletak di depan tragus. Antara prosesus koronoideus dan prosesus kondiloideus membentuk sulkus mandibula dimana lewat vasa dan nervus. Kira-kira di tengah dari permukaan medial ramus mandibula didpatkan foramen mandibula. Melalui foramen ini masuk kedalam kanal yang mengarah ke bawah depan di dalam jaringan tulang, dimana dilalui oleh vasa pembuluh darah dan saluran limfe. 18 Mandibula mendapat nutrisi dari a.alveolaris inferior cabang pertama dari a.maksillaris yang masuk melalui foramen mandibularis, bersama vena dan n.alveolaris. A.alveolaris inferior memberi cabang-cabang ke gigi-gigi bawah serta gusi sekitarnya, kemudian di foramen mentalis keluar sebagai a.mentalis.
4
Sebelum keluar dari foramen mentalis bercabang insisivus yang berjalan ke depan di dalam tulang. A.mentalis beranastomosis dengan a.fasialis, a.submentalis, a.labii inferior. A.submentalis dan a.labii inferior merupakan cabang dari a.facialis. a.mentalis memberi nutrisi ke dagu. Sedangkan aliran balik dari mandibula melalui v.alveolaris inferior ke v.fasialis posterior. V.mentalis mengalirkan darah ke v.submentalis yang selanjutnya mengalirkan darah ke v.fasialis anterior. V. fasialis posterior dan v.fasialis comunis mengalirkan darah ke v.jugularis interna. 18 Aliran limfe ,mandibula menuju ke limfe node submandibularis yang selanjutnya menuju ke rantai jugularis interna. N.alveolaris inferior cabang dari n.mandibularis berjalan bersama arteri dan vena alveolaris inferior masuk melalui foramen mandibularis berjalan di kanalis mandibularis memberi cabang sensoris ke gigi bawah, dan keluar di foramen sebagai n.mentalis, merupakan araf sensoris daerah dagu dan bibir bawah.
18
Ada 4 pasang otot yang disebut sebagai otot pengunyah, yaitu m.masseter, m. temporalis, m.pterigoideus lateralis dan m.pterigoideus medialis. Sedangkan m.digastrikus, walaupun tidak termasuk otot-otot pengunyah, namun mempunyai fungsi yang penting pada mandibula. Bila otot digastrikus kanan dan kiri berkontraksi mandibula bergerak ke bawah dan tertarik ke belakang dan gigi-gigi terbuka.
Saat
mandibula
terstabilisasi
m.digastrikus
dan
mengangkat os hyoid, keadaan ini penting untuk proses menelan.
m.suprahyoid
18
Gerakan mandibula pada waktu mengunyah mempunyai 2 arah, yaitu: 18
Rotasi melalui sumbu horisontalyang melalui senteral dari kondilus
Sliding atau gerakan ke arah lateral dari mandibula pada persendian temporomandibuler. Mengunyah merupakan suatu proses terdiri dari 3 siklus, yaitu :
a. Fase membuka. b. Fase memotong, menghancurkan, menggiling. Otot-otot mengalami kontraksi isotonic atau relaksasi. Kontraksi isometric dari elevator hanya terjadi bila gigi atas dan bawah rapat atau bila terdapat bahan yang keras diantaranya akhir fase menutup.
5
c. Fase menutup Pada akhir fase menutup dan fase oklusi didapatkan kenaikan tonus pada otot elevator. Setelah makanan menjadi lembut berupa suatu bolus dilanjutkan dengan proses menelan. Untuk fungsi buka, katub mulut, mengunyah dan menelan yang baik dibutuhkan: 18
Tulang mandibula yang utuh dan rigid
Oklusi yang ideal
Otot-otot pengunyah beserta persarafan serta
Persendian temporomandibular (TMJ) yang utuh.
2.2 Definisi Ameloblastoma
Definisi ameloblastoma (amel, yang berarti enamel dan blastos, yang berarti kuman) adalah tumor, jarang jinak epitel odontogenik (ameloblasts, atau bagian luar, pada gigi selama pengembangan) jauh lebih sering muncul di mandibula daripada maxila. Ini diakui pada tahun 1827 oleh Cusack. Jenis neoplasma
odontogenik
ditunjuk
sebagai
adamantinoma
pada
1885.
Ameloblastoma mandibula adalah ameloblastoma yang terdapat di mandibula. 13,15 Berdasarkan klasifikasi WHO (1992), ameloblastoma merupakan tumor jinak yang berasal dari epitel odontogenik. Ameloblastoma bersifat unisentrik, non-fungsional, pertumbuhannya pelan namun berinvasi lokal, dan memiliki tingkat rekurensi yang tinggi setelah terapi. Rekurensi dapat terjadi karena ameloblastoma memiliki sel satelit yang dapat berinvasi.3 Ameloblastoma ialah tumor yang berasal dari jaringan organ enamel yang tidak menjalani diferensiasi membentuk enamel. Tumor ini biasanya unisentrik, nonfungsional, pertumbuhannya bersifat intermiten, secara anatomis jinak, secara klinis bersifat persisten, dan secara lokal invasif.8 Tumor ini jarang ganas atau metastasis (yaitu, mereka jarang menyebar ke bagian lain dari tubuh), dan kemajuan perlahan, lesi yang dihasilkan dapat menyebabkan kelainan yang parah dari wajah dan rahang. Selain itu, karena pertumbuhan sel yang abnormal mudah infiltrat dan menghancurkan jaringan
6
sekitar tulang, bedah eksisi luas diperlukan untuk mengobati gangguan ini Jadi ameloblastoma adalah suatu tumor berasal dari sel – sel embrional dan terbentuk dari sel – sel berpontesial bagi pembentukan enamel. Tumor ini biasanya tumbuh dengan lambat, secara histologis jinak tetapi secara klinis merupakan neoplasma malignan, terjadi lebih sering pada badan atau ramus mandibula dibanding pada maksila dan dapat berkapsul atau tidak berkapsul. 8
2.3 Prevalensi Ameloblastoma
Ameloblastoma lebih sering terjadi pada mandibula daripada di maksilla, baik laki-laki maupun perempuan memiliki kecenderungan sama. Beberapa literatur mengatakan bahwa kasus ini pernah terjadi pada usia sekitar 21 tahun. Ameloblastoma dapat terjadi pada usia dimana paling umum terjadi pada orangorang yang berusia diantara 20 sampai 50 tahun dan hampir dua pertiga pasien berusia lebih muda dari 40 tahun. Namun, tumor mungkin mulai berkembang antara masa anak-anak dan usia dewasa muda. Pendapat ini divalidasi oleh laporan, di tahun selanjutnya dari meningkatnya frekuensi ameloblastoma pada anak-anak.1,5 Hampir sebagian besar kasus-kasus yang dilaporkan menunjukkan bahwa ameloblastoma jauh lebih sering dijumpai pada mandibula dibanding pada maksila. Kira-kira 80% terjadi di mandibula dan kira-kira 75% terlihat di regio molar kedua dan ketiga juga ramus, hal ini pulalah yang terkadang menyebabkan deformitas antara maxilla dan mandibula. 3
Gambar 2.2 Lokasi Ameloblastoma yang Paling Sering Terjadi. Lesi terjadi paling sering pada
usia 20-30 tahun, pasien dengan usia muda yang bebas karies. 85% ameloblastoma terjadi pada mandibula dan hanya 15% terjadi pada maksila. (Sumber: Whaites E. Essentials of Dental Radiography and Radiology. 4 ed. United Kingdom: Elsevier Health Sciences; 2006.)
7
2.4 Etiologi dan Patogenesis
Etiologi ameloblastoma sampai saat ini belum diketahui dengan jelas, tetapi beberapa ahli mengatakan bahwa ameloblastoma dapat terjadi setelah pencabutan gigi, pengangkatan kista dan atau iritasi lokal dalam rongga mulut. Patogenesis dari tumor ini, melihat adanya hubungan dengan jaringan pembentuk gigi atau sel-sel yang berkemampuan untuk membentuk gigi tetapi suatu rangsangan yang memulai terjadinya proliferasi sel-sel tumor atau pembentuk ameloblastoma belum diketahui. 7 Tumor ini kemungkinan dapat berasal dari: 4,5
Sisa sel dari enamel organ atau sisa-sisa dental lamina. Struktur mikroskopis dari beberapa spesimen dijumpai pada area epitelial sel yang terlihat pada perifer berbentuk kolumnar dan berhubungan dengan ameloblast yang pada bagian tengah mengalami degenerasi serta menyerupai retikulum stelata
Sisa-sisa dari epitel Malassez atau sisa-sisa pembungkus Hertwig yang terkandung dalam ligamen periondontal gigi yang akan erupsi. Terlihat sisa-sisa epitel yang biasanya terdapat pada membran periodontal dan kadang-kadang dapat terlihat pada tulang spongiosa yang mungkin menyebabkan pergeseran gigi dan menstimulasi terbentuknya kista odontogenik
Epitelium dari kista odontogenik, terutama kista dentigerous dan odontoma. Pada kasus yang dilaporkan oleh Cahn (1933), Ivy (1958), Hodson (1957) mengenai ameloblastoma yang berkembang dari kista periodontal atau kista dentigerous tapi hal ini sangat jarang terjadi. Setelah terapi dari kista odontogenik, terjadi perkembangan dan rekurensi menjadi ameloblastoma.
Basal sel dari epitelium permukaan dari tulang rahang. Siegmund dan Weber (1926) pada beberapa kasus ameloblastoma menemukan adanya hubungan dengan epiteluim oral.
Gangguan perkembangan organ enamel
8
Epitelium Heterotropik pada bagian-bagian lain dari tubuh, khususnya kelenjar pituitary.
Gambar 2.3 Kemungkinan Sumber Penyebab Ameloblastoma (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby, 1997: 136-143
2.5 Gambaran Klinis
Ameloblastoma merupakan tumor yang jinak tetapi merupakan lesi invasif secara lokal, dimana pertumbuhannya lambat dan dapat dijumpai setelah beberapa tahun sebelum gejala-gejalanya berkembang.6 Ameloblastoma sering timbul pada daerah gigi yang tidak erupsi. Gejalanya diawali dengan rasa sakit, disusul dengan deformitas wajah. Rasa sakit terkadang menyebar sampai ke struktur lain disertai dengan terdapatnya ulkus dan pelebaran jaringan periodontal ( gum disease). 6 Lesi ini dapat terlihat lebih awal pada pemeriksaan gigi secara rutin, dan biasanya
penderita
merasakan
adanya
asimetri
wajah
secara
bertahap..
Ameloblastoma tumbuh secara perlahan selama bertahun-tahun, dan tidak ditemui sampai dilakukan pemeriksaan radiografi oral secara rutin. Pada tahap yang sangat awal, riwayat pasien asimtomatis (tanpa gejala). Pasien tidak mengalami keluhan rasa sakit, parestesi, fistula, formation ulcer, atau mobilitas gigi. Apabila lesi membesar, dengan pemeriksaan palpasi terasa sensasi seperti tulang yang tipis. Jika telah meluas merusak tulang, maka abses terasa fluktuasi, kadang-kadang erosi dapat terjadi melalui kortikal plate yang berdekatan dengan daerah invasi, dan berlanjut ke jaringan lunak yang berdekatan. 7
9
Pada tahap awal, tulang keras dan mukosa diatasnya berwarna normal. Pada tahap berikutnya, tulang menipis dan ketika teresobsi seluruhnya tumor yang menonjol terasa lunak pada penekanan dan dapat memiliki gambaran berlobul pada
radiografi.
Dengan
pembesarannya,
maka
tumor
tersebut
dapat
mengekspansi tulang kortikal yang luas dan memutuskan batasan tulang serta menginvasi jaringan lunak. Pasien jadi menyadari adanya pembengkakan yang progresif, biasanya pada bagian bukal mandibula, juga dapat mengalami perluasan kepermukaan lingual, suatu gambaran yang tidak umum pada kista odontogenik. Ketika menembus mukosa, permukaan tumor dapat menjadi memar dan mengalami ulserasi akibat penguyahan. Pada tahap lebih lanjut, kemungkinan ada rasa sakit didalam atau sekitar gigi dan gigi tetangga dapat goyang bahkan tanggal. 8 Ameloblastoma dengan ukuran yang sangat besar jarang ditemui. Perkembangan
ukuran
yang
sangat
besar
merupakan
indikasi
bahwa
ameloblastoma tumbuh tanpa batas. Mandibula ameloblastoma yang besar menyebabkan deformitas wajah yang parah yang faktanya memperburuk kondisi dengan masalah sosial yang menyakitkan. Pasien dengan ameloblastoma yang besar biasanya dari area pedesaan di negara berkembang yang menunda pengobatan karena takut operasi. Tidak memperhatikan ameloblatoma mungkin menyebabkannya menjadi sangat besar dan deformitas wajah yang parah dapat membuat masalah semakin banyak dalam penanganannya. Selain distres karena asimetris wajah yang parah dan disfungsi regional, pasien dengan ameloblastoma yang besar dapat meninggal karena obstruksi nafas, kelaparan dan komplikasi hipoproteinemi.2 Pembengkakan wajah dan asimetris wajah adalah penemuan ekstra oral yang penting. Sisi asimetris tergantung pada tulang utama atau tulang-tulang yang terlibat. Perkembangan tumor tidak menimbulkan rasa sakit kecuali ada penekanan saraf atau terjadi komplikasi infeksi sekunder. Terkadang pasien membiarkan ameloblastoma bertahan selama beberapa tahun tanpa perawatan dan pada kasus-kasus tersebut ekspansi dapat menimbulkan ulkus namun tipe ulseratif dari pertumbuhan karsinoma yang tidak terjadi. Pada tahap lanjut, ukurannya
10
bertambah besar dapat menyebabkan gangguan penguyahan dan penelanan. Perlu menjadi perhatian, bahwa trauma seringkali dihubungkan dengan perkembangan ameloblastoma. Beberapa penelitian menyatakan bahwa tumor ini sering kali diawali oleh pencabutan gigi, kistektomi atau beberapa peristiwa traumatik lainnya. Seperti kasus-kasus tumor lainnya pencabutan gigi sering mempengaruhi tumor (tumor yang menyebabkan hilangnya gigi) selain dari penyebabnya sendiri. 2 Tumor ini pada saat pertama kali adalah padat tetapi kemudian menjadi kista pada pengeluaran sel-sel stelatenya. Ameloblastoma merupakan tumor jinak tetapi karena sifat invasinya dan sering kambuh maka tumor ini menjadi tumor yang lebih serius dan ditakutkan akan potensial komplikasinya jika tidak disingkirkan secara lengkap. Tetapi sudah dinyatakan bahwa sangat sedikit kasus metastasenya yang telah dilaporkan. 8
2.6 Tipe Ameloblastoma
Ada tiga tipe subtipe secara klinis untuk tujuan terapi antara lain tipe solid/multikistik, tipe unikistik, dan tipe ekstraosseus/periferal. 5
Gambar 2.4 Ameloblastoma Subtipe Klinis A. Tipe multikistik B. Tipe Unikistik C. Tipe Periferal (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby, 1997: 136-143.)
2.6.1. Tipe Solid atau Multikistik atau Konvensional
Tumor ini menyerang pasien pada seluruh lapisan umur. Tumor ini jarang terjadi pada anak yang usianya lebih kecil dari 10 tahun dan relatif jarang terjadi
11
pada usia 10 sampai 19 tahun. Tumor ini menunjukan angka prevalensi yang sama pada usia dekade ketiga sampai dekade ketujuh. 7 Tidak ada predileksi jenis kelamin yang signifikan. Sekitar 85% tumor ini terjadi pada mandibula, paling sering pada daerah molar di sekitar ramus asendens. Sekitar 15% tumor ini terjadi pada maksila biasanya pada regio posterior. 8 Tumor ini biasanya asimptomatik dan lesi yang kecil ditemukan pada saat pemeriksaan radiografis. Ameloblastoma tipe konvensional tidak menimbulkan keluhan subjektif pada pasien dan baru menimbulkan keluhan subjektif ketika ukurannya telah membesar. Pembengkakan pada tulang yang tidak menimbulkan rasa sakit dan ekspasi tulang kortikal bukal dan lingual adalah salah satu ciri khas dari ameloblastoma tipe ini. Jika tidak diterapi, lesi akan tumbuh lambat membentuk massa yang masif. 12 Rasa sakit dan parastesia jarang terjadi bahkan pada tumor yang besar. Tumor ini muncul dengan berbagai macam gambaran histologis antara lain variasi dalam bentuk folikular, pleksiform dan sel granular. Walaupun terdapat bermacam tipe histologis tapi hal ini tidak mempengaruhi terapi maupun prognosis. 12 Tipe solid atau multikistik tumbuh invasif secara lokal memiliki angka kejadian rekurensi yang tinggi bila tidak diangkat secara tepat tapi dari sisi lain tumor ini memiliki kecenderungan yang rendah untuk bermetastasis. 8 Ameloblastoma tipe solid/multikistik ini ditandai dengan angka terjadi rekurensi sampai 50% selama 5 tahun pasca terapi. Oleh karena itu, ameloblastoma tipe solid atau multikistik harus dirawat secara radikal (reseksi dengan margin jaringan normal disekeliling tumor). Pemeriksaan rutin jangka panjang bahkan seumur hidup diindikasikan untuk tipe ini. 9
12
Gambar 2.5 Adanya Tampilan Multilokular Ameloblastoma besar pada sudut mandibula, dengan ekspansi ekstensif (panah solid) dan resorpsi gigi yang bersebelahan panah terbuka). (Sumber: Whaites E. Essentials of Dental Radiography and Radiology. 4 ed. United Kingdom: Elsevier Health Sciences; 2006.)
2.6.2 Tipe Unikistik
Ameloblastoma tipe unikistik ini memiliki persentase sebesar 10 – 15% dan lebih sering ditemukan pada pasien dengan usia muda sekitar umur 20-30 tahun, 50% dari tumor ini ditemukan pada pasien yang berada pada dekade kedua. Lebih dari 90% ameloblastoma unikisik ditemukan pada mandibula pada regio posterior. 5 Ameloblastoma tipe unikistik umumnya membentuk kista dentigerous secara klinis maupun secara radiografis walaupun beberapa diantaranya tidak berhubungan dengan gigi yang tidak erupsi. Gambaran radiograf menunjukkan batas lesi yang jelas, radiolusensi unilokular yang berkaitan dengan mahkota dari gigi yang tidak erupsi, biasanya pada M3 yang tidak dapat dibedakan dengan kista dentigerous atau odontogenic keratocyst . 12 Tipe ini sulit didiagnosa karena kebanyakan ameloblastoma memiliki komponen kista. Hasil pembedahan juga dapat menyerupai kista, sehingga diagnosis ameloblastoma ditegakkan setelah pemeriksaan mikroskopik dari spesimen struktur unikistik yang dibatasi epithelium ameloblastic. Lesi ini
13
biasanya berkembang dari perubahan neoplastik dari kista atau sisa epitel dental lamina. 12 Tipe ini umumnya menyerang bagian posterior mandibula diikuti dengan regio parasimfisis dan anterior maksila. Tipe unikistik ini kurang agresif dan menyarankan enukleasi simple sebagai terapinya. Studi menunjukan secara klinis enukleasi simple pada ameloblastoma tipe unikistik sebenarnya menunjukan angka rekurensi yang tinggi yaitu sekitar 60%. Dengan demikian enukleasi simple merupakan terapi yang tidak sesuai untuk lesi ini dan terapi yang lebih radikal dengan osteotomi periferal atau terapi krio dengan cairan nitrogen atau keduanya lebih sesuai untuk tumor ini. 11 Terapi bedah konservatif seperti kuretase telah digunakan untuk menangani ameloblastoma unikistik. Bila epitelium ameloblastic telah penetrasi ke jaringan ikat di sebelahnya, terapi bedah yang lebih ekstensif terhadap tulang di sekitarnya harus dilakukan. Tingkat rekurensi rata-rata 14%. Follow up jangka panjang dibutuhkan dalam kasus ini. 9
Gambar 2.6 Unikistik Ameloblastoma
(Sumber: Whaites E. Essentials of Dental Radiography and Radiology. 4 ed. United Kingdom: Elsevier Health Sciences; 2006.)
2.6.3 Tipe Periferal / Ekstraosseus
Periferal
ameloblastoma
juga
dikenal
dengan
nama
ekstraosseus
ameloblastoma atau ameloblastoma jaringan lunak. Biasanya terjadi pada gingiva atau mukosa alveolar. Tipe ini menginfiltrasi jaringan di sekelilingnya yaitu jaringan ikat gingiva dan tidak ada keterlibatan tulang di bawahnya. Periferal
14
ameloblastoma ini umumnya tidak sakit, sessile, kaku, pertumbuhan eksofitik yang biasanya halus atau granular. 5 Ameloblastoma jenis ini tidak umum dan menyerang orang tua dengan rata-rata umur 51 tahun dan 65% tumor ini terjadi pada regio anterior. Tumor ini mungkin muncul dari sisa-sisa epitel odontogenik di bawah mukosa oral atau dari sel basal epitel permukaan. Secara histologis, lesi ini memiliki ciri-ciri yang sama dengan bentuk intraosseous dari tumor, dengan pola plexiform dan folikular yang paling umum. Ameloblastoma periferal memiliki pulau-pulau ameloblastoma yang menyerupai lamina propria di bawah epitel permukaan. 12 Tumor ini diyakini mewakili 2 % sampai 10% dari seluruh kasus ameloblastoma yang didiagnosa. Tumor ini pernah dilaporkan terjadi pada semua rentang umur dari 9 sampai 92 tahun. Kasus-kasus melaporkan bahwa tumor ini terjadi kebanyakan pada pria daripada wanita dengan perbandingan 1,9 dengan 1. 70% dari ameloblastoma tipe periferal ini terjadi pada mandibula, dari bagian ramus dari anterior mandibula sampai foramen mandibula paling sering terkena. 12 Ameloblastoma periferal biasanya muncul sebagai nodul keras bertangkai pada gingiva atau mukosa alveolar, berukuran 0,5 – 2 cm, tanpa ulserasi dan rasa sakit. Ciri-cirinya tidak spesifik, dan sebagian besar lesi secara klinis menyerupai fibroma. Pada beberapa kasus, permukaan tulang alveolar mengalami sedikit erosi, namun keterlibatan tulang yang signifikan tidak terjadi. Tumor jenis ini tidak seagresif 2 tipe ameloblastoma sebelumnya. Tingkat rekurensi rata-rata 8% dan tingkat prognosisnya cukup baik.
12
Gambar 2.7 Periferal Ameloblastoma (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby, 1997: 136 -143)
15
2.7 Gambaran Histopatologis
Sejumlah pola histologis digambarkan dalam ameloblastoma. Beberapa diantaranya memperlihatkan tipe histologis tunggal, yang lainnya dapat menunjukkan beberapa pola histologis didalam lesi yang sama. Yang umum untuk semua tipe ini adalah polarisasi sel-sel sekitar dibentuk seperti sarang yang berproliferasi kedalam pola yang serupa dengan ameloblas dari organ enamel. Ameloblastoma terlihat seperti kumpulan sel yang memiliki kemampuan untuk mengeluarkan nukleus dari inti dan membrannya. Proses ini dikenal dengan nama " Reverse Polarization"16 Secara kasar, ameloblas terdiri dari jaringan kaku yang berwarna keabuabuan yang memperlihatkan daerah kistik yang mengandung cairan kuning yang bening. Ameloblastoma secara dekat menyerupai organ enamel, walaupun kasuskasus yang berbeda dapat dibedakan dari kemiripan mereka untuk tahap-tahap odontogenesis yang berbeda. 16 Ameloblastoma menunjukan berbagai macam variasi pola histologi bergantung pada arah dan derajat differensiasi sel tumor. Klasifikasi WHO membagi ameloblastoma secara histologis terdiri dari follikular, pleksiform, acanthomatous, sel granular dan tipe sel basal.
1,5
2.7.1 Tipe Folikular
Ameloblastoma tipe folikular menunjukan gambaran histologi yang tipikal terdiri dari pulau-pulau epitel dari sel-sel tumor dengan dua komponen berbeda yaitu sebuah lapisan periferal dari sel-sel kolumnar atau kuboidal dan sebuah massa sentral dari sel yang tersusun jarang yang menyerupai retikulum stellata. Pada tipe folikular jaringan epitel terdapat pada bagian tengah. Di bagian terluarnya berbentuk kolumnar atau palisaded ameloblas, sedangkan dibagian tengah terkadang berbentuk menyerupai sel microcysts. Bagian sentral dari pulau epitel mengandung suatu jalinan sel-sel yang rumit dan longgar yang menyerupai stelate retikulum dari organ enamel. Di sekeliling sel-sel ini adalah lapisan sel-sel kolumnar tinggi dan tunggal dengan nukleusnya berpolarisai jauh dari membran dasar. Degenerasi dari jaringan yang berbentuk seperti retikulum stellata itu akan
16
menghasilkan pembentukan kista. Degenerasi kistik umumnya terjadi dibagian sentral pulau-pulau epitel, meninggalkan ruang yang jelas dan dibatasi oleh sel-sel stelate padat. Kelompok sel-sel epitel dipisahkan oleh sejumlah steoma jaringan fibrosa. 5
Gambar 2.8 Ameloblastoma Tipe Follikular Sumber: Belal, M. S. Dental News, Volume V, Number I, 1998
2.7.2 Tipe Pleksiform
Ameloblastoma tipe pleksiform ditandai dengan kehadiran sel tumor yang berbentuk seperti pita yang tidak teratur dan berhubungan satu sama lain. Stroma terbentuk dari jaringan ikat yang longar dan edematous fibrous yang mengalami degenerasi kistik. 5 Ameloblastoma pleksiform, terdiri dari jaringan epitel yang dapat berubah, dan merupakan lapisan sel
berasal dari jaringan epitel. Kemudian berubah
menjadi well-formed desmosomal junctions, simulating spindle cell layers.
(1).
Sel – sel yang menyusunnya rata-rata berbentuk cuboid dan basaloid. Sel-sel tumor yang menyerupai ameloblas tersusun dalam massa yang tidak teratur atau lebih sering sebagai suatu jaringan dari untaian sel-sel yang berhubungan. Masingmasing massa atau untaian ini dibatasi oleh lapisan sel-sel kolumnar dan diantara lapisan ini kemungkinan dijumpai sel-sel yang menyerupai stalate retikulum. Namun demikian, jaringan yang menyerupai stalate retikulum terlihat kurang menonjol pada tipe ameloblastoma pleksiform dibanding pada ameloblastoma tipe folikuler dan ketika dijumpai secara keseluruhan tersusun pada bagian perifer daerah degenerasi kistik. 5
17
Perubahan kistik tidak mendominasi dan rangkaian sel interconnecting terikat oleh lapisan sel kolumnar yang teratur dalam konfigurasi sirkular. Tipe ini memiliki epithelium tumor tersusun dalam massa irregular. Setiap massa dibatasi lapisan sel columnar. Reticulum stelata terletak di luar sisa-sisa odontogenik (odontogenic rest ). 5
Gambar 2.9 Ameloblastoma Tipe Pleksiform Sumber: Acharya, S. J Clin Exp Dent . 2011;3(4):e343-7
2.7.3 Tipe Acanthomatous
Ameloblastoma tipe ini ditandai dengan karakteristik adanya squamous metaplasia dari retikulum stelata yang berada diantara pulau-pulau tumor, terkadang terdapat pembentukan keratin pada bagian sentral dari pulau-pulau tumor. Terkadang, epitel pearls atau keratin pearls dapat dijumpai. Kista kecil terbentuk di tengah sarang sellular. Stroma terdiri dari jaringan ikat yang fibrous dan padat. Pada tipe ini terdapat diferensiasi skuamosa dari epithelium odontogenik. Terjadi kompresi reticulum stelata menjadi massa squamoid dengan metaplasia skuamosa dan keratinisasi pada pusat pulau tumor. 5
18
Gambar 2.10 Tipe Acanthomatous (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby, 1997: 140.)
2.7.4 Tipe Sel Granular
Pada ameloblatoma tipe sel granular ditandai dengan adanya transformasi dari sitoplasma biasanya berbentuk seperti sel retikulum stelata, sehingga memberikan gambaran yang sangat kasar, granular dan eosinofilik. Tipe ini sering melibatkan periferal sel kolumnar dan kuboidal. Penelitian ultrastruktural, seperti yang dilakukan Tandler dan Rossi, menunjukkan bahwa granul-granul sitoplasmik ini menunjukkan lisosomal dengan komponen-komponen sel yang tidak dapat dikenali. 5 Hartman melaporkan 20 kasus dari ameloblastoma tipe sel granular dan menekankan bahwa tipe sel granular ini cenderung merupakan lesi agresif ditandai dengan kecenderungan untuk rekurensi bila tidak dilakukan tindakan bedah yang tepat pada saat operasi pertama. Sebagai tambahan, beberapa kasus dari tumor ini dilaporkan pernah terjadi metastasis. 5
Gambar 2.11 Tipe Sel Granular (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby, 1997: 140.)
19
2.7.5 Tipe Sel Basal
Ameloblastoma tipe sel basal atau primordial ini mirip karsinoma sel basal pada kulit. Sel epithelial tumor lebih primitif dan kurang kolumnar dan biasanya tersusun dalam lembaran-lembaran, lebih banyak dari tumor jenis lainnya. Tumor ini merupakan tipe yang paling jarang dijumpai. Reticulum stellata tidak terdapat pada bagian pusat sarang. 5
Gambar 2.12 Tipe Sel Basal (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby, 1997: 140.)
Tipe yang paling umum adalah jenis folikular dan plexiform, tampak seperti tiang yang tinggi, membentuk lapisan peripheral disekeliling neoplastik. Secara mikroskopis ameloblastoma tersusun dari jaringan epitelium, terpisah oleh jaringan fibrous dan dihubungkan oleh jaringan penghubung (jaringan Stroma). 5 Walaupun pola histologis yang berbeda telah memunculkan berbagai nama-nama untuk menjelaskan lesi tersebut, namun gambaran klinisnya adalah sama. 5 Ameloblastoma terkadang perkembangnnya ditemukan didalam dinding kista odontogenik. Tergantung pada tahap perkembangan tumor, berbagai istilah digunakan untuk menjelaskan perubahan-perubahan seperti intarluminal, mural dan amelobalstoma invasif. 5 Istilah amelobastoma intraluminal digunakan ketika ameloblastoma berkembang
kedalam
lumen
dan
tidak
menganggu
dinding
kista.
Istilah ameloblastoma mural digunakan ketika amelobalstoma dijumpai didinding
20
kista dan masih dibatasi oleh dinding-dinding kista. Pada dua situasi tumor ini secara komplit dibatasi didalam kista, suatu pendekatan bedah yang lebih konversatif sering dilakukan. 5 Istilah ameloblastoma invasif digunakan ketika tumor tersebut telah meluas keluar dinding kista dan kedalam tulang yang berbatasan atau kedalam jaringan lunak atau ketika tumor berkembang dari epitel lain selain dari epitel kista. Suatu prosedur bedah yang lebih radikal sering disarankan untuk keadaan ini. 12
2.8 Gambaran Radiologis
Dengan radiografi, lokasi ameloblastoma merupakan faktor utama dalam menentukan diagnosa. Serangkaian pemeriksaan radiografi dibutuhkan, mulai dari Panoramik, Computed Tomografi (CT) dan Magnetics Resonance Imaging (MRI), sangat membantu dalam mendiagnosa awal. 6 Hal ini dapat membantu menemukan ekspansi tulang cortikal dengan scalloped margins, multi lokasi atau “ Soap Bubble” dan resorbsi akar . CT’s biasanya digunakan untuk
mengetahui keterlibatan jaringan lunak, kerusakan
tulang kortikal dan ekspansi tumor pada struktur sekitarnya. Sedangkan MRI’s digunakan untuk mengetahui usia dan konsistensi tumor.
6
Secara radiologis, gambaran ameloblastoma muncul sebagai gambaran radiolusensi yang multiokular atau uniokular. 6
2.8.1 Multiokular
Pada tipe ini, tumor menunjukkan gambaran bagian-bagian yang terpisah oleh septa tulang yang memperluas membentuk masa tumor. Gambaran multiokular ditandai dengan lesi yang besar dan memberikan gambaran seperti soap bubble. Ukuran lesi yang sebenarnya tidak dapat ditentukan karena lesi tidak menunjukkan garis batasan yang jelas dengan tulang yang normal. Resopsi akar jarang terjadi tapi kadang-kadang dapat dilihat pada beberapa lesi yang tumbuh dengan cepat. 6
21
Gambar 2.13 Multiokular Ameloblastoma (http://www.radpod.org/2007/08/01/ameloblastoma/)
2.8.2 Uniokular
Pada tipe lesi uniokular biasanya tidak tampak adanya karakteristik atau gambaran yang patologis. Bagian periferal dari lesi biasanya licin walaupun keteraturan ini tidak dijumpai pada waktu operasi. Pada lesi lanjut akan mengakibatkan pembesaran rahang dan penebalan tulang kortikal dapat dilihat dari gambaran rontgen. 6
Gambar 2.14 Ameloblastoma Tipe Uniokular (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby,1997: 136-143.)
Walaupun berbagai jenis gambaran radiografi dari ameloblastoma memungkinkan, namun kebanyakan memiliki gambaran yang khas dimana sejumlah loculation dijumpai. Gambaran radiografi ameloblastoma dapat menyerupai kista multilokuler, disertai daerah radiolusen berbentuk sarang lebah
22
atau busa sabun ,dan juga dapat terlihat seperti
ruangan tunggal. Suatu
ameloblastoma menghasilkan lebih luas resobsi akar gigi yang berkontak dengan lesi.5 Jika ameloblastoma menempati suatu rongga tunggal atau monokistik, maka diagnosa radiografi menjadi bertambah sulit karena kemiripannya terhadap kista dentigerous dan terhadap kista residual berbatas epitel pada rahang. Pada suatu kista yang berbatas epitel, maka jaringan tersebut lebih radiopak dibanding cairan tersebut, tetapi pada banyak hal perbedaan tersebut begitu ringan yang menjadi tidak bernilai diagnostik. 6
Gambar 2.15 (a).Lesi unilokuler di Regio C aninus meluas ke premolar. (b) Hasil CT’s, lesi berada pada lokasi gigi caninus meluas sampai premolar satu dan kedua . (1)
(a)
(b)
Gambar 2.16 (a) Gambaran Ameloblastoma multilokular dengan Panoramik Foto, memperlihatkan kelainan di regio caninus pada pasien anak. (b) Ameloblastoma pada regio molar rahang bawah
.(5)
23
Gambaran pada rahang bawah biasanya terlihat pada regio molar kedua dan ketiga, biasanya terdeteksi setelah ameloblastoma mencapai ukuran tertentu. Hal ini disebabkan karena adanya pengaruh struktur tulang. Selain itu terdapat pula gambaran seperti busa menyerupai dua ruang besar, radiolusen bulat, jelas dan tegas, tampak berdampingan dengan salah satu terletak di anterior dan lainnya di inferior, disertai gambaran difuse pada akar gigi molar. 13 Tulang kortikal tampak sangat tipis dengan akar-akar
terlihat sebagian
menembus pada sarang lebah (busa) tersebut. Pada penderita usia muda, jaringan tampak menyerupai kista primordial dan folikuler.
13
Sedangkan pada orang dewasa, bekas epithelial dapat berasal dari ekstraksi gigi. Hal ini terlihat pada awal usia tumor, sehingga pemeriksaan histologi harus dilakukan setelah pembersihan / ekstirpasi sama dengan prosedur pengambilan kista. 12 Gambaran ameloblastoma, dengan variasi bentuk, dapat terlihat sebagai berikut : 6,7,12 1. Terdapat rongga seperti kista, radiolusen difuse bulat dengan batas jelas dan tegas, menyerupai busa atau sarang lebah. 2. Mempunyai rongga monolokuler atau multilokuler yang dilapisi epithelial,
kadang- kadang tampak berdampingan, dapat menyebabkan resorpsi eksternal gigi-gigi
yang
berdekatan,
dan
merupakan
suatu
ciri-ciri
umum
ameloblastoma.
(a)
(b)
Gambar 2.17 (a) Ameloblastoma Multilokuler menyerupai busa sabun . (1)
atau sarang lebah. (b) dan Unilokuler di regio anterior
24
3. Dapat menghancurkan kortex, menyerang jaringan lunak, dan meluas kesekitarnya. 4. Dapat menyerupai kista dentigerus/ sisa kista yang dilapisi
(a)
epithelial.
(b)
Gambar 2.18 (a) Gambaran Multilokular Radiolusen,di posterior mandibula, tampak ekspansi meluas ke ramus, dan molar kedua mengalami disposisi, masuk jauh kearah mandibula. (b) Ameloblastoma yang menyerupai kista dentigerus . (1)
4. Dapat terjadi di gigi molar rahang bawah, pada ruangan yang tidak bergigi
. Gambar 2.19 (a) Tampak radiolusen meluas diregio molar ketiga, gigi terdorong hingga dasar ramus, dan menekan kanalis. (b ) Foto Postero-Anterior memperlihatkan kerusakan tulang, sedemikian besar, meliputi ramus pada sisi bukal dan lingual
. (1)
25
Ameloblastoma secara radiografi menyerupai kista dentigerous telah dilaporkan oleh Chan(1933), Bailey(1951) dan yang lainnya. Suatu rongga kista pada mandibula dimana mahkota molar kedua yang tidak erupsi. Bentuk bulat rongga tersebut, batas yang teratur dan posisinya yang berhubungan dengan gigi yang tidak erupsi diduga sebagai suatu kista dentigerous, tetapi pada pemeriksaan mikroskopis, kandungan rongga tersebut terbukti sebagai ameloblastoma.
14
2.9 Pengaruh terhadap Struktur-Struktur Sekelilingnya
Ameloblastoma dapat menggeser gigi lebih jauh, dan sering mendorong gigi yang terlibat ke daerah apikal, serta dapat menyentuh palatum. Dapat menyebabkan resorpsi akar yang luas , dan terlihat bentuk tidak teratur. 12 Dengan oklusal foto, dapat terlihat perluasan lingual kortex, dan penipisan tulang kortikal yang berdekatan, serta meninggalkan lapisan luar tipis tulang (seperti kulit telur). Tumor ini memiliki potensi sangat besar untuk proses perluasan tulang, sampai terjadi perforasi tulang ke jaringan sekelilingnya yang merupakan
ciri
khusus
ameloblastoma.
Variasi
kistik
biasanya
dapat
menyebabkan lebih banyak perluasan daripada keratocyst odontogenik. Batas anterior prosesus coronoid tampak hilang pada tumor-tumor besar di ramus mandibula. 12
2.10 Diagnosa
Dari pemeriksaan klinis, radiologis dan patologi anatomi dapat didiagnosa bahwa tumor tersebut ameloblastoma. Biasanya tidak sulit untuk mendiagnosa pertumbuhan tumor ini dengan bantuan rontgenogram dan dari data klinis, kelenjar limfe tidak terlibat. 7 Dalam menentukan diagnosis, dilakukan pengumpulan data yang mencakup riwayat penyakit, juga riwayat medis dan sosial pasien. Persepsi pasien terhadap durasi lesi sangat penting karena lesi yang tumbuh lama menunjukan proses perkembangan atau jinak. 3 Gejala yang terkait rasa sakit dan peka terhadap palpasi adalah tanda proses inflamasi atau infeksi, meskipun keganasan juga dapat menimbulkan gejala
26
tersebut, terutama pada tahap akhir penyakit. Gejala lain seperti paresthesia atau rasa baal dapat berhubungan dengan tekanan pada syaraf karena massa tumor. 12 Perubahan pada lesi seperti pembesaran secara bertahap dapat merupakan tanda neoplasia, sementara massa yang fluktuatif merupakan proses reaktif. Berkurangnya rasa nyeri adalah tanda proses inflamasi atau infeksi yang berada dalam proses penyembuhan, sementara munculnya rasa nyeri pada massa yang sebelumnya asimptomatik dapat merupakan indikasi adanya transformasi menjadi keganasan. 12 Pemeriksaan untuk menentukan diagnosa: a. Pemeriksaan klinis Pada tahap yang sangat awal, riwayat pasien asimtomatis. Tumor tumbuh secara perlahan selama bertahun-tahun dan ditemukan pada rontgen foto. Pada tahap berikutnya, tulang menipis dan ketika teresobsi seluruhnya tumor yang menonjol terasa lunak pada penekanan. Degan pembesarannya, maka tumor tersebut dapat mengekspansi tulang kortikal yang luas dan memutuskan batasan tulang serta menginvasi jaringan lunak. Pasien jadi menyadari adanya pembengkakan, biasanya pada bagian bukal mandibula dan dapat mengalami perluasan kepermukaan lingual, suatu gambaran yang tidak umum pada kista odontogenik. Sisi yang paling sering dikenai adalah sudut mandibula dengan pertumbuhan yang meluas karamus dan kedalam badan mandibula. Secara ekstra oral dapat terlihat adanya pembengkakan wajah dan asimetri wajah. Sisi asimetri tergantung pada tulang-tulang yang terlibat. Perkembangan tumor tidak menimbulkan rasa sakit kecuali ada penekanan pada saraf atau terjadi komplikasi infeksi sekunder. Ukuran tumor yang bertambah besar dapat menyebabkan gangguan pengunyahan dan penelanan. 3 Pada pemeriksaan ekstraoral dan intraoral terdapat beberapa parameter lesi yang dievaluasi meliputi : 9 - Lokasi - Ukuran - Karakter (makula, ulcer, massa) - Warna, termasuk penilaian homogenitas warna
27
- Morfologi permukaan (halus, pebbly, granular, verrucous) - Batas tepi (halus, irregular, tidak jelas, berbatas tegas) - Konsistensi terhadap palpasi - Gejala lokal - Distribusi lesi jika multiple atau konfluen
Gambar 2.20 : Gambaran Klinis Ekstra Oral Ameloblastoma
Sumber: Acharya, S. J Clin Exp Dent . 2011;3(4):e343-7
Gambar 2.21 : Gambaran Klinis Intra Oral Ameloblastoma
Sumber : Belal, M. S. Dental News, Volume V, Number I, 1998
28
Pada ameloblastoma, penampakan klinis yang paling umum adalah adanya pembesaran tanpa rasa nyeri pada rahang. Perubahan neurosensorik jarang terjadi, meskipun pada tumor yang besar. Pertumbuhan yang lambat juga merupakan petunjuk, dimana tumor yang tidak diobati dapat menimbulkan perubahan wajah yang nyata. Terkadang dapat terjadi maloklusi dental, nyeri dan paresthesia pada area yang terpengaruh. Peningkatan ukuran lesi dapat menyebabkan asimetri wajah, perpindahan posisi gigi geligi yang menyebabkan maloklusi, gigi mengalami resorpsi akar, kehilangan gigi geligi, peningkatan mobilitas gigi, dan fraktur patologis. Peningkatan ukuran ini disebabkan karena ekspansi tulang dan invasi lesi ke dalam jaringan lunak. Paresthesia juga dapat disebabkan akibat ameloblastoma yang menekan percabangan nervus trigeminal yang berfungsi sebagai saraf sensoris untuk daerah maksila dan mandibula. 6
b. Pemeriksaan radiologis Tampak radiolusen unilokular atau multilokular dengan tepi berbatas tegas. Tumor ini juga dapat memperlihatkan tepi kortikal yang berlekuk, suatu gambaran multilokular dan resobsi akar gigi yang berkontak dengan lesi tanpa pergeseran gigi yang parah dibanding pada kista. Tulang yang terlibat digantikan oleh berbagai daerah radiolusen yang berbatas jelas dan lesi memberi suatu bentuk seperti sarang lebah atau gelembung sabun. Kemungkinan juga ada radiolusen berbatas jelas yang menunjukkan suatu ruang tunggal. 8 Pada pasien dengan pembengkakan di rahang, langkah pertama dalam diagnosis adalah radiografi panoramik. Namun, jika pembengkakan yang keras dan fixed dengan jaringan yang berdekatan, CT-scan disarankan. Meskipun dosis radiasi jauh lebih tinggi di CT-scan, perlunya mengidentifikasi kontur lesi, isinya dan ekstensinya ke dalam, membuatnya lebih dipilih untuk diagnosis. Foto polos tidak menunjukkan interfaces antara tumor dan soft tissues yang normal, hanya interface antara tumor dan tulang yang normal yang dapat dilihat. Aksial view dalam gambar CT-scan dengan kontras dan koronal juga aksial view dalam magnetic resonance imaging (MRI) jelas menunjukkan kedua jenis interface. Meskipun tidak ada perbedaan yang cukup antara MRI dan CT untuk mendeteksi
29
komponen kistik tumor, untuk memvisualisasikan proyeksi papiler ke dalam rongga kistik, MRI sedikit lebih unggul. MRI sangat penting untuk mengetahui gambaran yang tepat dari suatu ameloblastoma maksilaris yang advanced dan dengan demikian dapat menentukan prognosis dari operasi. 6
i.
Radiografi: Dental foto: periapikal dan oklusal foto, Panoramik, PA, late ral dan submento vertex. 6
ii.
CT Scan: Penampilan pada tomografi pada dasarnya adalah gambaran seperti lapisan-lapisan tipis, kecuali pada batas luar dan hubungannya dengan struktur-struktur disekelilingnya tampak lebih jelas dan akurat .Gambaran CT dapat mendeteksi perforasi kortex luar dan perluasan ke jaringan lunak sekitarnya. Pada gambaran resonansi magnet (MRI), tampak resolusi
lebih baik, tentang sifat dan
tingkat invasi tersebut, sehingga menjadi sangat penting dalam penilaian evaluasi setelah operasi ameloblastoma. 6
c. Pemeriksaan patologi anatomi Kandungan tumor ini dapat keras atau lunak, tetapi biasanya ada suatu cairan mucoid berwarna kopi atau kekuning-kuningan. Kolesterin jarang dijumpai. Secara makroskopis ada dua tipe yaitu tipe solid (padat) dan tipe kistik. Tipe yang padat terdiri dari massa lunak jaringan yang berwarna putih keabuabuan atau abu-abu kekuning-kuningan. Tipe kistik memiliki lapisan yang lebih tebal seperti jaringan ikat dibanding kista sederhana. Daerah-daerah kistik biasanya dipisahkan oleh stroma jaringan fibrous tetapi terkadang septum tulang juga dapat dijumpai. Mikroskopis terdiri atas jaringan tumor dengan sel-sel epitel tersusun seperti pagar mengelilingi jaringan stroma yang mengandung sel-sel stelate retikulum, sebagian menunjukkan degenerasi kistik. 12
30
i.
Insisi Biopsi
Insisi Biopsi meliputi pengambilan sebagian lesi yang relative ekstensif untuk pemeriksaan histopatologis dan penegakan diagnosis. Insisi biopsi diindikasikan pada lesi yang lebih besar dari 1-2 cm dan untuk lesi besar yang berkapsul atau neoplasma yang berpotensi keganasan. 14 Dengan insisi biopsi karakteristik dari suatu neoplasma dapat ditentukan dengan baik, seperti diferensasi dan kemampuan invasi. Teknik insisi biopsi meliputi anestesi lokal terlebih dahulu, kemudian bagian wedge-shaped dari bagian yang paling reprentatif dari lesi diambil, umumnya dari perifer lesi yang meluas ke jaringan normal. 14 ii.
Fine-Needle Aspiration Biopsi (FNAB)
Merupakan metode untuk mengevaluasi lesi subkutan atau yang terletak lebih dalam lagi. Prosedur ini paling banyak dipakai dalam menentukan sifat massa pada kelenjar saliva dan leher.13.
2.11 Differential Diagnosis
Dapat di diangnosis banding dengan Kista dentigerus, kista primordial, odontogenik
keratosis,
odontogenik
myxoma
atau
ossifying
fibroma.
Ameloblastoma unilokular kecil yang terletak di sekitar mahkota gigi yang tidak erupsi seringkali tidak dapat dibedakan dengan kista dentigerous. Karena tampakan
septum
tulang
di
dalam
tumor
penting
untuk
identifikasi
ameloblastoma, tipe lesi lainnya yang juga memiliki septum tulang interna (seperti odontogenik keratosis, giant cell granuloma, odontogenik myxoma, dan ossifying fibroma) dapat memiliki tampakan yang mirip. Odontogenik keratosis dapat memiliki septum yang berkurva tetapi biasanya keratosis cenderung tumbuh di sepanjang tulang tanpa ekspansi yang jelas, yang merupakan karakeristik ameloblastoma.7 Giant cell granuloma umumnya terjadi di bagian anterior dari gigi-gigi molar, terjadi pada kelompok usia yang lebih muda, dan memiliki septum yang lebih granular dan kurang jelas. Odontogenik myxoma dapat memiliki tampakan septum yang serupa, namun biasanya terdapat 1 atau 2 septum yang tipis, tajam,
31
dan lurus yang merupakan karakteristik myxoma. Adanya 1 septum dengan karakteristik tersebut saja sudah mengindikasikan sebuah myxoma. Selain itu myxoma tidak seekspansif ameloblastoma dan cenderung tumbuh di sepanjang tulang. Septum pada ossifying fibroma biasanya lebar, granular, dan berbatas kurang jelas. Selain itu terdapat trabekula kecil yang irregular. 7
2.12 Komplikasi
Harus diperhatikan kecenderungan neoplasma yang dapat menyerang tulang/jaringan yang berdekatan, sehingga terjadi perluasan kejaringan atau organ penting pada daerah wajah dan leher. Dengan CT dan MRI, dapat menentukan tingkat tumor secara akurat. 7 Ameloblastoma yang besar dapat membuat hilangnya fungsi rahang dan kesulitan menelan makanan. Selanjutnya, kurangnya nutrisi dapat menyebabkan hipoproteinemi. Pasien juga berisiko perdarahan karena ulserasi dan dapat menunjukkan gejala anemia. 2 Dua faktor yang diasumsikan menjadi penyebab hipoproteinemi pada ameloblastoma kistik yang besar: dinding kista bertindak sebagai membran semipermeabel; dan kebocoran cairan intrakistik secara langsung melalui lubang pada dinding kista. Beberapa penulis mengemukakan bahwa kista odontogenik berkualitas membran semipermeabel dan memiliki kemampuan untuk mentransfer protein secara positif. Kadar albumin cairan kista odontogenik hampir sama dengan serum albumin. Hal ini mungkin berdasarkan berat molekul albumin yang lebih kecil dari globulin; sehingga mudah berpindah melalui membran. Ameloblastoma bersifat odontogenik juga dan formasi kista sering ditemukan pada pasien dengan kelainan tersebut. Dalam kondisi ini, mungkin protein diserap melalui dinding kista dan ditransfer ke dalam rongga kista. 2
2.13 Terapi
Terapi tumor ini beragam mulai dari kuretase sampai reseksi tulang yang luas,
dengan
atau
tanpa
rekonstruksi.
kontraindikasi
akan
bahaya
merangsang
Radiasi
tampaknya
osteoradionekrosis
merupakan
atau
kondisi
32
malignant. Hanya dalam kasus tertentu di mana operasi mungkin tidak dapat dilakukan karena destruktif, penggunaan radioterapi dapat disubtansikan. Pada beberapa literatur juga ditemukan indikasi untuk dielektrokauterisasi, bedah krio dan penggunaan agen sklorosan sebagai pilihan terapi. Pemeriksaan kembali (follow up pasca operasi) penting karena hampir 50% kasus rekurensi terjadi pada lima tahun pertama pasca operasi. 5 Terapi untuk tumor ini harus dieksisi dan harus meliputi neoplasma sampai jaringan sehat yang berada di bawah tumor. Hasilnya kemudian dirujuk untuk dilakukan pemeriksaan mikroskopis dan biopsi, hal ini akan menentukan terapi yang selanjutnya dilakukan. Setelah eksisi, harus dilanjutkan dengan elektrodesikasi atau dengan dirawat lukanya dengan larutan Karnoy. 5 Terapi bedah ameloblastomas dapat dibagi menjadi tiga tahap: 10 1. Eksisi tumor 2. Rekonstruksi 3. Rehabilitasi Pendapat mengenai terapi yang paling memadai untuk ameloblastoma bervariasi dan mencakup faktor-faktor seperti kemungkinan terapi akhir, kemungkinan mengendalikan penyakit dengan operasi nanti jika didiagnosis kambuh, usia pasien, derajat gangguan fungsi dan pertumbuhan dan kemungkinan pemeriksaan follow-up.1 Kemungkinan untuk terjadi rekurensi ada dan pasien harus diinstruksikan untuk mengikuti pemeriksaan secara berkala sampai bertahun-tahun setelah operasi. Sebuah ameloblastoma yang dilakukan eksisi, memiliki tingkat rekurensi sebesar 50%-90%. Hal ini sangat sulit diprediksi tergantung dari jenis ameloblastoma yang menyerang. Ameloblastoma mempunyai reputasi untuk mengalami kekambuhan kembali setelah dsingkirkan. Hal ini disebabkan sifat lesi tersebut menginvasi secara lokal pada penyingkiran yang tidak adekuat. 6 Beberapa prosedur operasi yang mungkin digunakan untuk mengobati ameloblastoma antara lain:6
33
2.13.1 Enukleasi
Enukleasi merupakan penyingkiran tumor dengan mengikisnya dari jaringan normal yang ada disekelilingnya. Lesi unikistik, khususnya yang lebih kecil hanya memerlukan enukleasi dan seharusnya tidak dirawat secara berlebihan. 6 Enukleasi merupakan prosedur yang kurang aman untuk dilakukan. Weder (1950) pada suatu diskusi menyatakan walaupun popular, kuretase merupakan prosedur yang paling tidak efisien untuk dilakukan. Enukleasi menyebabkan kasus rekurensi hampir tidak dapat dielakkan, walaupun sebuah periode laten dari pengobatan yang berbeda mungkin memberikan hasil yang salah. Kuretase tumor dapat meninggalkan tulang yang sudah diinvasi oleh sel tumor. 6 Teknik enukleasi diawali dengan insisi, flap mukoperiostal dibuka. Kadang-kadang tulang yang mengelilingi lesi tipis. Jika dinding lesi melekat pada periosteum, maka harus dipisahkan. Dengan pembukaan yang cukup, lesi biasanya dapat diangkat dari tulang. Gunakan sisi yang konveks dari kuret dengan tarikan yang lembut. Saraf dan pembuluh darah biasanya digeser ke samping dan tidak berada pada daerah operasi. Ujung tulang yang tajam dihaluskan dan daerah ini harus diirigasi dan diperiksa. Gigi-gigi yang berada di daerah tumor jinak biasanya tidak diperlukan terapi khusus. Jika devitalisasi diperlukan, terapi endodontik sebelum operasi dapat dilakukan. 6 Dalam hal terapi ameloblastoma disebutkan oleh Abdulai (2011), bahwa enukleasi hanya memiliki manfaat yang terbatas dalam terapinya. Pada anak-anak, bagaimanapun, terutama pada mereka yang menderita jenis unilokular, enukleasi dapat digunakan untuk 'menambah waktu' mandibula agar mencapai pertumbuhan lebih lanjut sebelum melakukan terapi yang lebih tepat. 1 Tulang kompak dari batas bawah mandibula mungkin akan terkikis, tetapi tidak mungkin untuk diinvasi, maka jika diinginkan atas dasar klinis umum dan bedah untuk menyelamatkan bagian tulang ini, lalu sebagai resiko yang diperhitungkan, margin klinis dan radiologis lesi dapat dianggap sebagai margin yang sebenarnya.1
34
Penggunaan metode ini lebih disukai, terutama pada anak-anak, karena pertumbuhan rahang bawah belum lengkap dan saat bentuk mandibula perlu dipertahankan atau saat fasilitas atau keahlian untuk rekonstruksi tidak tersedia. Untuk sukses, bagaimanapun, terdapat kebutuhan untuk memastikan follow-up yang baik dan teratur untuk mendeteksi dan menangani kekambuhan lebih awal. 1
2.13.2 Cryosurgery
Adalah pembedahan yang dilakukan dengan cara memaparkan temperatur dingin yang ekstrem ke jaringan yang telah diseleksi menggunakan alat yang mengandung nitrogen cair. Tujuan cryosurgery adalah untuk mengeliminasi selsel yang abnormal.11 Efek pendinginan yang ekstrem: konsentrasi cairan intraseluler meningkat, kadar air intraseluler berkurang, sel mengkerut, membran sel rusak, terbentuk kristal es di intraseluler maupun di ekstraseluler. 17 Aparatus terdiri atas sebuah kontainer yang terisi dengan gas cair bertekanan tinggi. Gas cair dapat berupa gas nitrogen dengan temperatur -1960C; atau gas karbondioksida, gas N2O2, dan gas freon dengan suhu yang berkisar antara -200C sampai -900C. Probe terhubung dengan kontainer melalui tabung. Probe diarahkan ke jaringan abnormal. Waktu yang dibutuhkan untuk merusak jaringan abnormal tergantung dengan suhu, ukuran lesi, dan tipe jaringan. 17
2.13.3 Eksisi Blok
Kebanyakan ameloblastoma harus dieksisi daripada dienukleasi. Eksisi sebuah
bagian
tulang
dengan
adanya
kontinuitas
tulang
mungkin
direkomendasikan apabila ameloblastomanya kecil. Insisi dibuat pada mukosa dengan ukuran yang meliputi semua bagian yang terlibat tumor. 11 Apabila perlu dikorbankan mandibula yang cukup besar yang terlibat ameloblastoma dan bila tidak menimbulkan perforasi mukosa oral, maka suatu eksisi blok kemungkinan dengan cangkok tulang segera. 11 Insisi dibuat menjadi flap supaya tulang dapat direseksi di bawah tepi yang terlibat tumor. Lubang bur ditempatkan pada outline osteotomi, dengan bur leher
35
panjang Henahan. Osteotom digunakan untuk melengkapi pemotongan. Sesudah itu, segmen tulang yang terlibat tumor dibuang dengan tepi yang aman dari tulang yang normal dan tanpa merusak border tulang. 11 Setelah meletakkan flap untuk menutup tulang, dilakukan penjahitan untuk mempertahankan posisinya. Dengan demikian eksisi tidak hanya mengikutkan tumor saja tetapi juga sebagian tulang normal yang mengelilinginya. Gigi yang terlibat tumor dibuang bersamaan dengan tumor. Gigi yang terlibat tidak diekstraksi secara terpisah. 11
Gambar 2.22 Eksisi Blok (Thoma KH, Vanderveen JL. Oral Surgery. 5th Ed.Saint Louis;The C.V. Mosby Company,1969: 993)
2.13.4 Osteotomi Peripheral
Osteotomi peripheral merupakan suatu prosedur yang mengeksisi tumor yang komplit tetapi pada waktu yang sama suatu jarak tulang dipertahankan untuk memelihara kontuinuitas rahang sehingga kelainan bentuk, kecacatan dan kebutuhan untuk pembedahan kosmetik sekundser dan resorasi prostetik dapat dihindari. Prosedur tersebut didasari pada observasi yang mana batas inferior kortikal dari badan horizontal, batas posterior dari ramus asenden dan kondilus tidak secara keseluruhan di invasi oleh proses tumor. Daerah ini tahan dan kuat karena terdiri dari tulang kortikal yang padat. Regenerasi tulang akan dimulai dari daerah tersebut meskipun hanya suatu rim tipis dan tulang yang tersisa. 8 36
2.13.5 Kauterisasi
Kauterisasi merupakan pengeringan atau elektrokoagulasi lesi, termasuk sejumlah jaringan normal disekelilingnya. Kauterisasi tidak umum digunakan sebagai bentuk terapi primer, namun merupakan terapi yang lebih efektif dibanding kuretase. 14
2.13.6 Reseksi Tumor
Reseksi tumor sendiri dari reseksi total dan reseksi segmental termasuk hemimaksilektomi dan hemimandibulektomi. Apabila ameloblastoma ditemukan pada pemeriksaan, serta dapat dijumpai adanya perubahan kembali serta aktifitas lesi yang baru setelah operasi maka pada kasus tersebut harus direseksi. Pada ameloblastoma mandibula dilakukan hemimandibulektomi. 7 Hemimandibulektomi merupakan pola yang sama dengan eksisi blok yang diperluas yang mungkin saja melibatkan pembuangan angulus, ramus atau bahkan pada beberapa kasus dilakukan pembuangan kondilus. Pembuangan bagian anterior mandibula sampai ke regio simfisis tanpa menyisakan border bawah mandibula akan mengakibatkan perubahan bentuk wajah yang dinamakan ” Andy Gump Deformity”. 7 Reseksi mandibula dilakukan setelah trakeostomi dan diseksi leher radikal (bila diperlukan) telah dilakukan. Akses biasanya diperoleh dengan insisi splitting bibir bawah. Bibir bawah dipisahkan dan sebuah insisi vertikal dibuat sampai ke dagu. Insisi itu kemudian dibelokkan secara horizontal sekitar ½ inchi dibawah border bawah mandibula. Kemudian insisi diperluas mengikuti angulus mandibula sampai mastoid. Setelah akses diperoleh, di dekat foramen mentale mungkin saja dapat terjadi pendarahan karena adanya neurovascular. 15
37
Gambar 2.23 Pola Insisi pada Hemimandibulektomi (Keith DA. Atlas of Oral and Maxillofacial Surgery.Philadelphia;W.B.Saunder Company, 1992: 243).
Permukaan dalam mandibula secara perlahan-lahan dibuka dengan mendiseksi mukosa oral. Dengan menggunakan gigli saw pemotongan dilakukan secara vertikal di daerah mentum. Hal ini akan memisahkan mandibula secara vertikal. Mandibula terbebas dari otot yang melekat antara lain muskulus depressor labii inferior, depressor anguli oris dan platysma. Bagian mandibula yang akan direseksi dibebaskan dari perlekatannya dari mukosa oral dengan hatihati. Setelah itu, komponen rahang yang mengandung massa tumor dieksisi dengan margin yang cukup. Bagian margin dari def ek bedah harus dibiopsi untuk pemeriksaan untuk menentukan apakah reseksi yang dilakukan cukup atau tidak. Jika bagian itu bebas dari tumor, bagian ramus dan kondilus mandibula harus dipertahankan untuk digunakan pada rekonstruksi yang akan datang. Ramus paling baik dipotong secara vertikal. Ketika mandibula disartikulasi, maka ada resiko pendarahan karena insersi temporalis dan otot pterygoid lateral dipisahkan. Hal ini dapat dihindari dengan membiarkan kondilus dan prosessus koronoid berada tetap in situ. Setelah hemimandibulektomi, penutupan luka intraoral biasanya dilakukan dengan penjahitan langsung. 19
38
Gambar 2.24 Tipe Umum dari Reseksi Mandibula A. Dengan keterlibatan kondilus B.Tanpa pembuangan kondilus (Keith DA. Atlas of Oral and Maxillofacial Surgery. Philadelphia; W.B. Saunders Company, 1992: 244)
Pada pandangan pertama, penanganan bedah pada giant ameloblastoma mandibula memiliki kesulitan saat operasi karena kegagalan jalan nafas, kemungkinan perdarahan yang parah dan deformitas fasial post operasi. Trakeostomi pre op telah diusulkan oleh beberapa penulis. Anand et al (9) mengatakan bahwa trakeostomi profilaktik mungkin bisa menjadi penyelamat bagi beberapa pasien. Pada situasi di mana tidak boleh dilakukan trakeostomi, Daramola et al (10) mengusulkan untuk menyambung otot pada lidah dengan kawat Kirschner atau metal support pada bone graft dan meletakkan nasotrakeal tube pada posisi sampai 36 jam post op. Berdasarkan hal itu, kawat Kirschner dibentuk kembali sebagai splint yang temporer, sehingga memberi kemungkinan pasien dapat bernafas dan makan lebih mudah.2 Zemann et al (11) merekomendasikan rekonstruksi secepatnya sebagai pilihan terapi setelah eksisi bedah radikal pada extreme ameloblastoma sejak prosedur awal untuk mengurangi jumlah pembedahan dan rehabilitasi prostetik seawal mungkin. 2 Morbiditas dan mortalitas terapi bedah kebanyakan berhubungan dengan asfiksia karena jatuhnya lidah, infeksi post op dan perdarahan dari arteri karotid eksternal dan vena plexus pterigoideus. Asfiksia karena lidah yang jatuh kembali diakibatkan pengangkatan porsi sentral mandibula bersama dengan origo beberapa otot lidah. Cook dan Siagh (12) mengobservasi 15% angka kematian pada
39
pembedahan reseksi mandibula karena ameloblastoma di serinya, saat Anand et al (9) melaporkan 3 kematian dari 48 operasi. 2 Ameloblastoma diterapi dengan kuretase, enukleasi ditambah kuret, atau dengan operasi radikal. Membandingkan hasil jangka panjang untuk 78 ameloblastoma, Nakamura dll melaporkan bahwa tingkat kekambuhan 7,1% setelah
operasi
radikal
merekomendasikan
wide
dan
33,3%
resection
setelah
rahang
terapi
sebagai
konservatif. terapi
terbaik
Mereka untuk
ameloblastoma. Dalam seri mereka dari 26 ameloblastomas, Sampson dan Pogrel menunjukkan bahwa hampir 31% dari tumor kambuh setelah operasi konservatif. Dalam penelitian kami, kami diperlakukan 3 pasien dengan kuretase enukleasi dan tulang dan 1 pasien dengan reseksi hemimandibular. Dalam 3 tahun follow up, belum ada kekambuhan dari tumor. 6
2.14 Rekontruksi Pasca Bedah
Terapi adekuat melalui bedah reseksi tumor yang secara fungsional maupun estetik memerlukan rekonstruksi karena defek yang terjadi. Soft tissue yang hilang diminimalisir, walaupun reseksi yang tidak lengkap pada lesi primer dapat
menimbulkan
angka
kekambuhan
yang
tinggi.
Beberapa
pilihan
rekonstruksi telah direncanakan, tapi graft kortikokanselous blok masih dipertimbangkan sebagai metode yang dipilih pada defek kurang dari 5 cm. Graft tersebut diambil dari anterior atau posterior iliac crest dengan angka survival yang bergantung pada angka revaskularisasi graft. 3 Microvaskular bone grafting menunjukkan angka keberhasilan yang lebih tinggi pada defek yang ukurannya lebih dari 5 cm. Fibula flap merupakan gold standar untuk rekonstruksi mandibula. 3 Rekonstruksi cacat mandibula besar merupakan tantangan bagi ahli bedah rekonstruksi kepala dan leher. Mandibula merupakan struktur penting dari kepala dan leher baik secara fungsional dan kosmetik, memberikan kontribusi untuk penampilan wajah, fungsi mengunyah, berbicara dan menelan. Dalam kasus ini, kami mengalami kesulitan dalam merekonstruksi cacat karena kita tidak memiliki unit rekonstruktif plastik di tengah kita untuk melakukan aspek rekonstruksi dan
40
orangtua menolak rujukan ke pusat-pusat lain karena masalah transportasi dan logistik. Ada beberapa metode yang berbeda dari rekonstruksi mandibula untuk cacat besar yang telah dijelaskan dalam literatur dan di antara semuanya, bedah mikrovaskuler telah menjadi pilihan yang lebih disukai. Empat situs donor yaitu, fibula, puncak iliaka, radial lengan, dan skapula telah menjadi sumber utama dari vaskularisasi tulang dan jaringan lunak untuk rekonstruksi oral. Di antara semua ini, fibula memiliki banyak kelebihan termasuk panjang dan ketebalan tulang, donor site location memungkinkan flap harvest bersamaan dengan reseksi tumor karena kedua tim berada di sisi yang berbeda, dan morbiditas donor site minimal dan karenanya harus dianggap sebagai pilihan dalam rekonstruksi (Disa dan Cordeiro, 2000). Yilmaz
et al . (2008) melakukan perbandingan antara
vaskularisasi iliac crest flap (24 kasus) dan vascularisasi free fibular flap (13 kasus) dan melihat bahwa angka komplikasi lebih kecil dan hasil secara fungsional dan estetika yang unggul dapat dicapai oleh mereka dengan flap fibula. Chana et al . (2004) dalam seri mereka dari 10 kasus memanfaatkan vaskularisasi fibula flap dengan penempatan secara simultan osseointegrasi implan gigi dan mengklaim itu adalah terapi yang ideal untuk ameloblastoma yang besar. Becelli et al . (2002) menjelaskan dua tahap dalam proses rekonstruksi yang pertama, fase rekonstruksi bedah defek dengan free atau autogenous bone graft atau revascularized autogenous bone graft dan dan fase selanjutnya dilakukan untuk memperoleh restorasi prostetik dengan cara implan endossesus. 7 Cara lain untuk rekonstruksi adalah internal distraction osteogenesis seperti yang telah dipopulerkan oleh McCarthy et al . (1992). Di antara pendukung seri besar dari teknik ini adalah González-Garcia et al . (2008) yang telah melakukan 10 kasus. Mereka mencapai distraksi yang sukses pada delapan pasien dengan satu pasien gagal dan yang lain tidak komplit karena kekambuhan tumor. Dengan kemajuan rekayasa biomaterial, peneliti sekarang melihat metode lain rekonstruksi dan salah satu teknik terbaru yang menggunakan bioimplant mengandung BMP-7 seperti yang dijelaskan oleh Clokie dan Sándor (2008). Sepuluh pasien dengan cacat mandibula besar setelah reseksi biopsi-terbukti lesi ameloblastoma atau osteomyelitis pada bagian mandibula atau ramus dilibatkan
41
dalam penelitian ini. Cacat post reseksi yang membentang dengan rigid reconstruction plates untuk menahan segmen mandibula tersisa dalam posisi yang tepat. Cacat ditutupi dengan bioimplant mengandung bone morphogenetic protein-7 (BMP-7) dalam demineralized bone matrix (DBM) disuspensikan dalam medium fase-balik untuk mempengaruhi pengiriman BMP berkelanjutan. Bukti radiografi formasi tulang mandibula ditemukan dalam semua kasus dan pada akhir tahun 1, rekonstruksi fungsional dan estetika dari mandibula itu selesai. 7
Gambar 2.25 Titanium Reconstruction Plat Sumber: Alfaro, F. H. 2012. Mandibular Reconstruction with Tissue Engineering in Multiple Recurrent Ameloblastoma
2.15 Prognosis
Prognosis dalam hal pengobatan tumor ini baik jika kita memperhatikan angka kematian, tetapi jika kemampuan tumor untuk menyerang secara lokal dan menghancurkan dengan pertumbuhan yang luas ke dalam jaringan dari wajah dan rahang diperhatikan, maka harus disimpulkan bahwa itu adalah tumor yang serius dan satu di antara metode pengobatan yang paling memadai harus dipilih. 1
42
Rekurensi kemungkinan dapat timbul karena tidak sempurnanya tindakan operasi, yaitu : (1) pada jaringan spongiosa, sebaiknya tindakan yang dilakukan harus
lebih cepat
dengan reseksi, dan
sebaiknya 1 cm
jaringan sehat
disekitarnya harus turut diambil. (2) Jaringan kortikal sebaiknya direseksi secara terpisah, (3) Mukosa yang melapisi prosesus alveolar, sebaiknya direseksi juga. 5,10
Ameloblastoma memiliki tingkat rekurensi yang tinggi setelah terapi, yakni 23% pada ameloblastoma multikistik dan 14% pada ameloblastoma unikistik. Rekurensi dapat terjadi karena ameloblastoma memiliki sel satelit yang dapat berinvasi. Ameloblastoma menyebar dengan membentuk psudopods pada sumsum tulang tanpa resorpsi tulang trabekular yang nyata. 6 Rekurensi juga diketahui dapat terjadi karena beberapa alasan berikut. Pertama, adanya pulau-pulau kecil dari jaringan neoplastik di tulang cancellous pada margin dari specimen atau implantasi dari sel tumor selama enukelasi. Yang kedua, merupakan konsekuensi dari rekurensi jaringan lunak. 6 Sehingga mukosa di sekitarnya juga harus direseksi jika tumor menginvasi alveolus dan perforasi melalui tulang alveolar. Ketiga, tumor seeding. Ini sebaiknya dipertimbangkan sebagai penyebab paling penting dari rekurensi ameloblastoma pada graft tulang. Pengambilan total massa tumor ameloblastoma dengan
mengikutsertakan
jaringan
tulang
yang
sehat
disekitarnya
akan
memberikan hasil yang optimal. Mengingat pola pertumbuhannya, cenderung meluas melaui marrow space, bila pengangkatannya tidak adekuat maka tumor ini sering kambuh, sehingga ameloblastoma memerlukan penatalaksanaan tindakan yang radikal. 6 Dikatakan sementara tumor membesar sel-sel tumor menyerang dan menyelusup ke dalam ruang trabekula pada tulang spongiosa, adanya invasi selsel tumor ke celah-celah tulang ini menyebabkan timbulnya istilah locally malignant oleh karena sifat khas inilah, maka enukleasi, kuret atau tehnik operasi yang lain yang tidak mencakup bagian tulang periferal yang cukup dalam akan mutlak bersifat rekuren. Invasi sel tumor tidak terjadi pada tulang kompakta, massa tumor hanya menyebabkan ekspansi dan resorpsi tulang kompakta, dengan
43
demikian batas makroskopis tumor pada tulang kompakta sama dengan batas miroskopisnya. 7 Mengingat sifat ameloblastoma yang cenderung rekuren walaupun sudah dilakukan enblok reseksi, kemungkinan rekurensi tetap bisa terjadi (10%). 15 Oleh karena itu penderita dianjurkan untuk kontrol setiap 3 bulan selama 5 tahun. Bila ditemukan adanya rekurensi dapat segera dilakukan operasi ulang. Beberapa studi menunjukkan tingkat rekurensi ameloblastoma adalah 50% - 90% paska kuretase dan 15% setelah blok reseksi. Oleh karena itu para ahli bedah menyatakan bahwa pembuangan ameloblastoma setidaknya 1 cm lebihnya dari batas tumor pada radiograf. Rekurensi memakan waktu bertahun-tahun setelah pembedahan pertama sebelum akhirnya bermanifestasi klinis.5
44
BAB III DAFTAR PUSTAKA
1. Abdulai, A. E. 2011. Treatment of Ameloblastoma of the Jaws in Children. Ghana Medical Journal . Vol. 44. N0. 4. [on line]. http://www.ajol.info/index.php-/gmj/article/viewFile/68921/56984 2. Acharya, S., Joshi, A., Tayaar, A. S., & Gopalkrishnan, K. 2011. Extreme Ameloblastoma of the Mandible with Hypoproteinemia: A Case Report and Review of Clinicopathological Features. J Clin Exp Dent . 2011;3(4):e343-7. [on line] http://www.medicinaoral.com/odo/volumenes/v3i4/jcedv3i4p343.pdf 3. Alfaro, F. H., Magaz, V. R., Chatakun, P., & Martinez, R. G. 2012. Mandibular Reconstruction with Tissue Engineering in Multiple Recurrent Ameloblastoma. The International Journal of Periodontic & Restorative Dentistry. [on line]. http://www.institutomaxilofacial.com/wpcontent/uploads/2011/06/prd_32_3_Alfaro_5.pdf 4. Avon, S. L., McComb, J., & Clokie, C. 2003. Ameloblastic Carcinoma: Case Report and Literature Review. Journal of the Canadian Dental Association 2003; 69(9):573-6. [on line]. http://www.cda-adc.ca/JCDA/vol-69/issue-9/573.pdf 5. Belal, M. S., Safar, S. Rajacic, N., Yassin, I. M. Schütz, P. Yassin, S. M., & Zohaire, N. 1998. Ameloblastoma of the Mandible Treated by Hemimandibulectomy with Immediate Autogenous Bone Graft Reconstruction. Dental News, Volume V, Number I, 1998. [onn line]. http://www.dentalnews.com/documents/magazine/upload/98_v1_1.pdf 6. Gümgüm, S., & Hosgören, B. 2005. Clinical and Radiologic Behaviour of Ameloblastoma in 4 Cases. J Can Dent Assoc 2005; 71(7):481 – 4. [on line]. http://cda-adc.ca/jadc/vol-71/issue-7/481.pdf 7. Kahairi, A., Ahmad, R. L., Islah, W., & Norra, H. 2008. Management of Large Mandibular Ameloblastoma - A Case Report and Literature Reviews. Archives of Orofacial Sciences (2008), 3(2): 52-55. [on line]. http://dental.usm.my/ver2/images/stories/AOS/Vol_3/Issue2/5255_kahairi. pdf 8. Medeiros, M., Porto, G. G., Filbo, J. R., Portela, L., & Vasconcellos, R. H. 2008. Ameloblastoma in the Mandible. Brazilian Journal of
45
Otorhinolaryngology 74 (3) May/June http://www.scielo.br/pdf/rboto/v74n3/en_29.pdf
2008.
[on
line].
9. Mohammadinezhad, C. Aarabi, A. M., & Zamiri, B. 2009. Recurrent Ameloblastoma of the Mandible: Two Cases Report. Iranian Red Crescent Medical Journal 2009; 11(3):340-343. 10. Motamedi, M. H. 2000. Concepts in the Treatment of Mandibular Ameloblastomas. [on line]. https://www2.aofoundation.org/AOFileServer/PortalFiles?FilePath=/Extranet/de/_att/wor/act/Dialogue/2002_1/mandibu lar.pdf 11. Montoro, J. R., Tavares, M. G., Melo, D. H., Franco, R., Filbo, F. V., Xavier, S. P., Trivellato, A. E., & Lucas, A. S. 2008. Mandibular Ameloblastoma Treated by Bone Resection and Imediate Reconstruction. Brazilian Journal of Otorhinolaryngology 74 (1) January/February 2008. [on line]. http://www.scielo.br/pdf/rboto/v74n1/en_a26v74n1.pdf 12. Oliveira, L. R., Matos, B. H., Dominguete, P. R., & Zorgetto, V. A., & Silva, A. R. 2011. Ameloblastoma: Report of Two Cases and a Brief Literature Review. In, J. Odontostomat . 5(3):293-299, 2011. [on line]. http://ircmj.com/?page=download&file_id=302 13. Oteri, G., Ponte, F. S., Pisano, M. & Cicciu, M. 2012. Five Years FollowUp of Implant-Prosthetic Rehabilitation on a Patient after Mandibular Ameloblastoma Removal and Ridge Reconstruction by Fibula Graft and Bone Distraction. Dental Research Journal / Mar 2012 / Vol 9 / Issue 2. [on line]. http://drj.mui.ac.ir/index.php/drj/article/download/971/187 14. Scariot, R., Silva, R. V., Felix, W., Costa, D. J., & Rebellato, N. L. 2012. Stomatologija, Baltic Dental and Maxillofacial Journal , 14: 33-6, 2012. [on line]. http://www.sbdmj.com/121/121-05.pdf 15. Siar, C. H., Nakano, K., Chelvanayagam, P. I., Nagatsuka, H., & Kawakami, T. 2010. An Unsuspected Ameloblastoma in the Subpontic Region of the Mandible with Consideration of Pathogenesis from the Radiographic Course. Eur J Med Res (2010) 15: 135-138. [on line]. http://www.eurjmedres.com/content/pdf/2047-783X-15-3-135.pdf 16. Varkhede, A., Tupkari, J. V., Mandale, M. S., & Sardar, M. 2010. Plexiform Ameloblastoma of Mandible - Case Report. J Clin Exp Dent . 2010;2(3):e146-8. [on line]. http://www.medicinaoral.com/odo/volumenes/v2i3/jcedv2i3p146.pdf 17. Cury, M.M., Dib, L.L., & Pinto, D. 1997. Management of Solid Ameloblastoma of the Jaws With Liquid Nitrogen Spray Cryosurgery.
46
