SMF/Lab Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman
Tutorial Kasus
HEMOFILIA A
Disusun oleh Ayu Dwi Ratna Sari
0910015057 0910015 057
M. Rozaqy Ishaq
0910015056
Pembimbing dr. William S. Tjeng, Sp. A
Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik SMF/Laboratorium Ilmu Kesehatan K esehatan Anak Program Studi Profesi Dokter Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman 2014
1
DAFTAR ISI
Contents HEMOFILIA A ............................................................................................................................................
1
DAFTAR ISI ................................................................................................................................................
2
BAB I ............................................................................................................................................................
3
1.1
Anamnesis .....................................................................................................................................
3
BAB II ........................................................................................................................................................
15
Komplikasi ..............................................................................................................................................
20
BAB III .......................................................................................................................................................
21
Anamnesis ...............................................................................................................................................
21
Pemeriksaan Fisik ...................................................................................................................................
21
Laboratorium...........................................................................................................................................
22
Terapi ......................................................................................................................................................
22
BAB IV
..........................................................................................................
Kesimpulan Saran
Error! Bookmark not defined.
................................................................................................
Error! Bookmark not defined.
..........................................................................................................
Error! Bookmark not defined.
Daftar Pustaka ..........................................................................................................................................
23
2
BAB I LAPORAN KASUS
1.1 Anamnesis
Anamnesa dilakukan di ruang Melati RSUD.A.W.Sjahranie pada hari sabtu tanggal 18 Januari 2014.
Sumber : Autoanamnesa dan Alloanamnesa (ibu kandung).
1.2. Identitas Pasien
Nama
: An. A
Umur
: 9 tahun
Jenis Kelamin
: laki-laki
Alamat
: Tanah Grogot
No. Rekam Medis
: 14 00 63 70
Masuk Rumah Sakit
: Sabtu, 11 Januari 2014.
1.3. Keluhan Utama
Rujukan dari RSUD Panglima Sebaya Tanah Grogot. Pasien dirujuk dengan diagnosa post evakuasi hematom genu kiri + riw. Hemofilia. Saat ini keluhan bengkak pada lutut kiri terasa hangat dan nyeri. 1.4. Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien sudah 3 kali jatuh dan mengalami trauma pada lutut kiri, pada trauma yang pertama dan kedua lutut bengkak namun pasien masih bisa berjalan. Pada trauma yang ketiga tanggal 5 januari 2014 lutut kiri bertambah bengkak hingga tidak bisa berjalan.
Pasien
dibawa berobat oleh orang tuanya dan di RS panglima sebaya dilakukan operasi evakuasi hematom pada lutut kiri tanggal 8 januari 2014. Pasien memiliki riwayat penyakit hemofilia 3
sejak 2010. Tanggal 11 januari pasien dirujuk ke RSUD AWS untuk pemeriksaan dan penanganan lebih lanjut. 1.5. Riwayat Penyakit Dahulu
Sejak usia 3 tahun pasien sering mengeluhkan gusi siring berdarah. Terkadang pasien juga mengeluhkan lebam pada kulit dan mimisan. Pada tahun 2010 pasien MRS diperiksa darah dan dinyatakan menderita hemofilia. Pasien juga memiliki riwayat sirkumsisi dengan pemberian koate (antihemofilia faktorVIII). 1.6. Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada keluarga yang memiliki keluhan serupa. 1.7. Pemeliharaan Prenatal
Periksa di
: Bidan PKM
Penyakit Kehamilan
: tidak ada
Obat-obat yang di minum
: tidak ada
1.8. Riwayat Kelahiran
Lahir di
: rumah
Ditolong
: bidan
Usia Kehamilan
: 9 bulan 10 hari
Jenis partus
: spontan
1.9. Pemeliharaan Postnatal
Periksa di
: Puskesmas
Keadaan anak
: sehat
1.10.
Keluarga Berencana
Ya/Tidak
: ya
Memakai sistem
: suntik per 3 bulan 4
Sikap dan kepercayaan 1.11.
: percaya
Pertumbuhan dan perkembangan anak
Berat badan lahir
: 3300 gr
Duduk
: lupa
Panjang badan lahir
: lupa
Merangkak
: lupa
Berat badan sekarang
: 25 kg
Berdiri
: 9 bulan
Tinggi badan sekarang
: 130 cm
Berjalan
: lupa
Gigi keluar
: lupa
Berbicara dua suku kata
: lupa
Tersenyum
: lupa
Masuk TK
:-
Miring
: lupa
Masuk SD
: 6 tahun
Tengkurap
: lupa
Sekarang Kelas
: 3 SD
1.12.
Makan dan minum anak
ASI
:-
Dihentikan
: tidak ada produksi ASI
Minum Susu Formula
: sejak lahir
Buah
:-
Bubur susu
: 4 bulan
Tim saring
:-
Makanan padat dan lauknya : lupa
5
1.13.
Imunisasi
Usia saat imunisasi Imunisasi I
II
III
IV
BCG
+
//////////
//////////
//////////
POLIO
+
+
+
+
CAMPAK
+
+
//////////
//////////
DPT
+
+
+
//////////
Hepatitis B
+
+
+
//////////
Tifoid
-
-
-
-
1.14.
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik dilakukan di ruang Melati RSUD.A.W.Sjahranie pada hari senin 18 Januari 2014. Keadaan Umum
: tampak sakit sedang
Kesadaran
: Compos Mentis, E4V5M6
Tanda-tanda Vital
: Tekanan Darah
Status Gizi
: mmHg
Nadi
: 82 x/menit, reguler, kuat angkat
Frekuensi Napas
: 20 x/menit, teratur
Temperatur
: 37.2 C
o
: Usia 9 tahun BB = 25 Kg TB = 130 cm IMT = 14.79 6
IMT:
Berat badan (kg) 2
Tinggi badan (meter) 2
25 kg/1,3 m = 25/ 1.09= 14.79
Kesimpulan :Status gizi berdasarkan BB/U adalah baik.
Kepala/leher
Rambut merah
:-
Ubun-ubun cekung
:-
7
Mata
: konjungtiva anemis (-/-), skera ikterik (-/-), refleks cahaya (+/+), mata cowong (-/-), edem palpebra (-/-), wajah edem (-)
Hidung
: sumbat (-), sekret (-), napas cuping hidung (-)
Telinga
: bersih, sekret (-)
Mulut
: bibir lembab, lidah bersih, faring hiperemis (-), pembesaran tonsil (-), perdarahan (-)
Leher
: kaku kuduk (-), pembesaran kelenjar (-)
Thorax
Pulmo Inspeksi
: gerakan simetris D=S, retraksi ICS (-), bintik merah (-)
Palpasi
: pelebaran ICS (-), fremitus raba D=S
Perkusi
: sonor, batas paru hepar ICS V MCL D
Auskultasi
: vesikuler (+), rhonki (-), wheezing (-)
Inspeksi
: Ictus cordis terlihat di ICS V S MCL S bawah papila mammae
Palpasi
: Ictus cordis teraba di ICS V S 1 jari lateral MCL S
Perkusi
: normal pada batas jantung
Auskultasi
: S1 S2 tunggal, reguler, murmur (-), gallop (-)
Cor
8
Abdomen
Inspeksi
: flat, turgor kulit normal, pelebaran vena (-).
Palpasi
: Soefl, nyeri tekan (-), massa (-), H/L tak teraba
Perkusi
: Timpani, shifting dullness (-), fluid wafe (-)
Auskultasi
: Bising usus (+) normal
Ekstremitas
Edema
-
-
-
+
MMT
5
5
5
Sde
Genu S Superior
Inferior
Ekstremitas hangat
Ekstremitas hangat
Edem (-)
Edem (+) pada genu
Sianosis (-)
sinistra, hangat, nyeri + funtiolaesa
Palmar eritema (-) Sianosis (-) Palmar eritema (-)
9
1.15 Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium tanggal 11 Januari 2014 Hasil
Nilai Normal
Darah lengkap Leukosit
7.200
4000-10.000
Hemoglobin
9.0
11-16
Hematokrit
28.1
37-54
Trombosit
200.000
150.000-450.000
Elektrolit
Natrium
135
135-155
Kalium
4.4
3,6-5,5
Chloride
107
95-108
20.1
10-40
Kreatinin
0.6
0,5-1,5
GDS
98
60-150
Kimia darah Ureum
Laboratorium tangal 13 januari 2014 Hasil
Nilai Normal
Darah lengkap
Leukosit
4.650
4000-10.000
Hemoglobin
10.2
11-16
Hematokrit
29.5
37-54
10
Trombosit
167.000
Bleeding Time
3’
Clotting Time
10’
150.000-450.000 1-6 1-15
APTT
48.3 detik
28-34 detik
PT
14.1 detik
Kontrol 13.5 detik
Hasil laboratorium tanggal 5 agustus 2010
Hasil APTT
76 detik
Nilai Normal Kontrol 33 detik
Faktor VIII
3
Kontrol 109
Faktor IX
65
Kontrol 73
Kesan Hemofilia A
1.16 Diagnosis
Hemofilia A
1.17 Penatalaksanaan
IGD Konsul dr. Sp.A :
injeksi koate 25 U / kgBB IV selama 2 hari berturut - turut
transfusi PRC 1x 10 cc/KgBB (250cc)
11
1.18 Follow Up Pesien
1.18 Follow Up Pesien
Tanggal
Hari 4 perawatan
Perjalanan Penyakit
S:
11 januari 2014 O:
Nyeri pada lutut kiri (+), bengkak pada lutut kiri (+), demam (-), batuk-pilek (-) Anemis (-/-), ikt (-/-), rh (--/--), wh (--/--)
Perintah Pengobatan/Tindakan yang diberikan
Koate 25 U/kgbb selama 2 hari
Transfusi PRC 1 x 250 cc
Cek BT, CT, PT, APTT
Koate 25 U/kgbb selama 2 hari
Cek DL post taransfusi
Inj. Ketorolac 5 mg extra
PCT 3 x 250 mg
Akral hangat
Hari 5 perawatan
A:
Hamarthrosis et causa Hemofilia
S:
Nyeri pada lutut kiri (+), bengkak pada lutut kiri (+), demam (-), batuk-pilek (-)
12 januari 2014 O:
Anemis (-/-), ikt (-/-), rh (--/--), wh (--/--) Akral hangat
A:
Hamarthrosis et causa Hemofilia
12
Hari 6 perawatan
S:
13 januari 2014 O:
Nyeri pada lutut kiri (+), bengkak pada lutut kiri (+), demam (-), batuk-pilek (-) Anemis (-/-), ikt (-/-), rh (--/--), wh (--/--)
T : 36.8oC RR : 20x/I N : 80x/I , Akral hangat A:
Hari 7 perawatan
Hamarthrosis et causa Hemofilia
S:
Nyeri pada lutut kiri (+), bengkak pada lutut kiri (+), demam (-), batuk-pilek (-)
O:
Anemis (-/-), ikt (-/-), rh (--/--), wh (--/--)
14 januari 2014
T : 37.0oC RR : 18x/I N : 78x/I , Akral hangat A: Hari 8 perawatan
inj. ketorolac 5 mg extra pct 3 x 250 mg inj. ranitidin 20 mg IV extra Hasil Lab : Leukosit 4650 Hb 10.2 HCT 29.5 Trombosit 167.000 BT 3 menit CT 3 menit APTT 48.3 menit PT 14.1 menit koate 1250 IU H1 (3 ampul 500 IU) inj. ketorolac 5 mg extra pct 3 x 250 mg Transamin 3 x 250 cc
Hamarthrosis et causa Hemofilia
S:
Nyeri pada lutut kiri (+), bengkak pada lutut kiri (+), demam (-), batuk-pilek (-)
O:
Anemis (-/-), ikt (-/-), rh (--/--), wh (--/--)
15 januari 2014
koate 25 U/kgbb selama 2 hari
T : 36.9oC RR : 22x/I N : 84x/I , Akral hangat
koate 1250 IU H2 (3 ampul 500 IU) inj. ketorolac 5 mg extra pct 3 x 250 mg
Transamin 3 x 250 cc
co. fisioterapi
Hari 6 perawatan
S:
13 januari 2014 O:
Nyeri pada lutut kiri (+), bengkak pada lutut kiri (+), demam (-), batuk-pilek (-) Anemis (-/-), ikt (-/-), rh (--/--), wh (--/--)
T : 36.8oC RR : 20x/I N : 80x/I , Akral hangat A:
Hari 7 perawatan
Hamarthrosis et causa Hemofilia
S:
Nyeri pada lutut kiri (+), bengkak pada lutut kiri (+), demam (-), batuk-pilek (-)
O:
Anemis (-/-), ikt (-/-), rh (--/--), wh (--/--)
14 januari 2014
T : 37.0oC RR : 18x/I N : 78x/I , Akral hangat A: Hari 8 perawatan
Nyeri pada lutut kiri (+), bengkak pada lutut kiri (+), demam (-), batuk-pilek (-)
O:
Anemis (-/-), ikt (-/-), rh (--/--), wh (--/--)
T : 36.9oC RR : 22x/I N : 84x/I , Akral hangat A:
inj. ketorolac 5 mg extra pct 3 x 250 mg inj. ranitidin 20 mg IV extra Hasil Lab : Leukosit 4650 Hb 10.2 HCT 29.5 Trombosit 167.000 BT 3 menit CT 3 menit APTT 48.3 menit PT 14.1 menit koate 1250 IU H1 (3 ampul 500 IU) inj. ketorolac 5 mg extra pct 3 x 250 mg Transamin 3 x 250 cc
Hamarthrosis et causa Hemofilia
S:
15 januari 2014
koate 25 U/kgbb selama 2 hari
koate 1250 IU H2 (3 ampul 500 IU) inj. ketorolac 5 mg extra pct 3 x 250 mg
Transamin 3 x 250 cc
co. fisioterapi
Hamarthrosis et causa Hemofilia
13
Hari 9 perawatan
S:
16 januari 2014 O:
Nyeri pada lutut kiri (+), bengkak pada lutut kiri (+),BAB ( – ) 5 hr, demam (-), batuk-pilek (-) Anemis (-/-), ikt (-/-), rh (--/--), wh (--/--)
A:
Hamarthrosis et causa Hemofilia
S:
Nyeri pada lutut kiri (+), bengkak pada lutut kiri (+),BAB ( – ) 5 hr, demam (-), batuk-pilek (-)
17 januari 2014 O:
Anemis (-/-), ikt (-/-), rh (--/--), wh (--/--)
A:
Hamarthrosis et causa Hemofilia
S:
Nyeri pada lutut kiri (+), bengkak pada lutut kiri (+),BAB (+) 5 hr, demam (-), batuk-pilek (-)
18 januari 2014 O:
Anemis (-/-), ikt (-/-), rh (--/--), wh (--/--)
A:
Prognosis:
Dubia ad bonam
Hamarthrosis et causa Hemofilia
inj. ketorolac 5 mg extra pct 3 x 250 mg
Transamin 3 x 250 cc Hasil co. fisioterapi :
, Akral hangat
koate 1250 IU H3 (3 ampul 500 IU)
T : 37.0oC RR : 18x/I N : 80x/I , Akral hangat
Hari 11 perawatan
T : 37.2oC RR : 20x/I N : 82x/I , Akral hangat
Hari 10 perawatan
koate 1250 IU H4 (3 ampul 500 IU) inj antrain 250 mg prn pct 3 x 250 mg Transamin 3 x 250 cc
koate 1250 IU H5 (3 ampul 500 IU) inj. ketorolac 5 mg extra pct 3 x 250 mg Transamin 3 x 250 cc
Hari 9 perawatan
S:
16 januari 2014
Nyeri pada lutut kiri (+), bengkak pada lutut kiri (+),BAB ( – ) 5 hr, demam (-), batuk-pilek (-) Anemis (-/-), ikt (-/-), rh (--/--), wh (--/--)
O:
A:
Hamarthrosis et causa Hemofilia
S:
Nyeri pada lutut kiri (+), bengkak pada lutut kiri (+),BAB ( – ) 5 hr, demam (-), batuk-pilek (-)
17 januari 2014
Anemis (-/-), ikt (-/-), rh (--/--), wh (--/--)
O:
A:
Hamarthrosis et causa Hemofilia
S:
Nyeri pada lutut kiri (+), bengkak pada lutut kiri (+),BAB (+) 5 hr, demam (-), batuk-pilek (-)
18 januari 2014 O:
Anemis (-/-), ikt (-/-), rh (--/--), wh (--/--)
A:
inj. ketorolac 5 mg extra pct 3 x 250 mg
Transamin 3 x 250 cc Hasil co. fisioterapi :
, Akral hangat
koate 1250 IU H3 (3 ampul 500 IU)
T : 37.0oC RR : 18x/I N : 80x/I , Akral hangat
Hari 11 perawatan
T : 37.2oC RR : 20x/I N : 82x/I , Akral hangat
Hari 10 perawatan
koate 1250 IU H4 (3 ampul 500 IU) inj antrain 250 mg prn pct 3 x 250 mg Transamin 3 x 250 cc
koate 1250 IU H5 (3 ampul 500 IU) inj. ketorolac 5 mg extra pct 3 x 250 mg Transamin 3 x 250 cc
Hamarthrosis et causa Hemofilia
Prognosis:
Dubia ad bonam
14
BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1. Definisi
Hemofilia adalah penyakit kongenital herediter yang disebabkan karena gangguan sintesis faktor pembekuan darah. Faktor-faktor pembekuan berjumlah 13 dan diberi nomor dengan angka Romawi (I-XIII). Ada 3 jenis Hemofilia : 1. Hemofilia A : defek pada faktor VIII (AHF) 2. Hemofilia B : defek pada faktor IX (pravelensi hemofilia A : B = (5-8) : 1 ) 3. Hemofilia C : defek pada faktor XI (jarang) 2.2. Epidemiologi
Hemofilia, terutama hemophilia A, tersebar di seluruh dunia dan umumnya tidak mengenai ras tertentu. Angka kejadiannya diperkirakan 1 diantara 5 ribu-10 ribu kelahiran
BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1. Definisi
Hemofilia adalah penyakit kongenital herediter yang disebabkan karena gangguan sintesis faktor pembekuan darah. Faktor-faktor pembekuan berjumlah 13 dan diberi nomor dengan angka Romawi (I-XIII). Ada 3 jenis Hemofilia : 1. Hemofilia A : defek pada faktor VIII (AHF) 2. Hemofilia B : defek pada faktor IX (pravelensi hemofilia A : B = (5-8) : 1 ) 3. Hemofilia C : defek pada faktor XI (jarang) 2.2. Epidemiologi
Hemofilia, terutama hemophilia A, tersebar di seluruh dunia dan umumnya tidak mengenai ras tertentu. Angka kejadiannya diperkirakan 1 diantara 5 ribu-10 ribu kelahiran bayi laki-laki. Sedangkan hemofilia B, sekitar 1 diantara 25 ribu-30 ribu kelahiran bayi lakilaki. Sebagian besar (sekitar 80%) merupakan hemofilia A (Gatot, 2006). 2.3. Etio-patogenesis
Hemofilia diturunkan oleh ibu sebagai pembawa sifat yang mempunyai 1 kromosom X normal dan 1 kromosom X hemofilia. Penderita hemofilia, mempunyai kromosom Y dan 1 kromosom X hemofilia. Seorang wanita diduga membawa sifat jika: 1. Ayahnya pengidap hemophilia 2. Mempunyai saudara laki-laki dan 1 anak laki-laki hemofilia, dan 3. Mempunyai lebih dari 1 anak laki-laki hemophilia
15
Ayah normal Ibu carier
sehat
sakit
Ayah Hemofilia Ibu carier
Ayah Hemofilia Ibu normal
carier
sehat
carier
sehat
sehat
carier
sakit
sakit
carier
Karena sifatnya menurun, gejala klinis hemofilia A atau B dapat timbul sejak bayi, tergantung beratnya penyakit. Hemofilia A atau B dibagi tiga kelompok: 1. Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%) 2. Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan 3. Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%). Proses pembekuan darah diperankan oleh pembuluh
darah, trombosit dan faktor
pembekuan darah. Berikut ini bagan kaskade pembekuan darah yang apabila salah satu faktornya hilang/isufisiensi atau tidak berfungsi maka kasakade pembekuan darah akan terganggu sehingga proses koagulasi darah menjadi memanjang. Pada hemophilia defisiensi faktor VIII, IX dan XI akan menyebabkan uji APTT memanjang karena kurangnya faktor pembekuan intrinsik.
16
2.4. Diagnosis
Diagnosis biasanya ditegakkan berdasarkan riwayat perdarahan, gejala klinik yang ditemukan, dan pemeriksaan laboratorium secara khusus. 1. Anamnesis : a. keluhan yang muncul saat lahir yaitu perdarahan tali pusat. b. anak yang lebih besar : perdarahan sendi akibat jatuh dapa saan belajar berjalan. c. ada riwayat lebam-lebam apabila terbentur. 2. Pemeriksaan Fisik : a. Hematom pada kepala atau extremitas b. Hamarthrosis c. Dijumpainya perdarahan interstitial yang menyebabkan atrofi otot, pergerakan terganggu, dan kontraktur sendi. Sendi yang sering terkena adalah sendi siku, lutut, pergelangan kaki, paha dan sendi bahu. 2.5. Pemeriksaan Penunjang
APTT memanjang
17
Activated Partial tromboplastin Time (APTT) sama dengan Partial Tromboplastin Time (PTT) merupakan pemeriksaan yang digunakan untuk menilai semua faktor pembekuan darah dalam jalur intrinsik kecuali trombosit, termasuk faktor VIII, IX, XI, XII. Nilai normal bekuan fibrin terbentuk dalam waktu 21 – 35 detik. APTT memanjang pada keadaan defisiensi faktor pembekuan, pemberian heparin, adanya hasil pemecahan fibrin fibrinolisin, dan adanya antibodi terhadap faktor pembekuan yang spesifik (Williams; Wilkins;, 2010).
PPT normal Protrombin Time (PT) merupakan pemeriksaan yang digunakan untuk mengukur waktu yang diperlukan untuk membentuk bekuan fibrin dalam sample plasma yang telah dicampur dengan sitrat yang menggambarkan fungsi dari faktor pembekuan jalur ekstrinsik (faktor V, VII, X, protrombin dan fibrinogen). Nilai normal 10 – 14 detik (Williams; Wilkins;, 2010).
SPT memendek
Kadar fibrinogen normal
Retraksi bekuan baik
2.6. Diagnosis Banding
Von Willebrand’s disease
Defisiensi vitamin K
2.7. Penatalaksanaan
Apabila terjadi perdarahan, misalnya perdarahan sendi, tindakan sementara yang dapat segera dilakukan ialah RICE. R (Rest)
: sendi yang mengalami perdarahan diistirahatkan
I (Ice)
: dikompres es
C (Compression)
: ditekan/dibebat
E (Elevation)
: ditinggikan
Kemudian, dalam dua jam, sudah harus diberikan pengobatan komprehensif dengan memberikan faktor pembekuan yang kurang (faktor VIII atau IX).
18
Transfusi konsentrat faktor VIII dengan dosis BB dalam kg x target faktor yang diinginkan dalam IU / dl x 0.5. Waktu paruh konsentrat faktor VIII adalah 8 –
12 jam. Sediaan yang ada dalam satu vial mengandung konsentrat faktor VIII sebanyak 250-3000 IU. Transfusi faktor IX dengan dosis BB dalam Kg x target
faktor yang
diinginkan dalam IU/dl. Waktu paruh konsentrat faktor IX adalah 18-24 jam.
Sediaan yang ada dalam satu vial mengandung konsentrat faktor sebanyak 250-2000 IU.
19
2.8 Komplikasi a. Perdarahan
b. Hamarhrosis c. Atrofi otot d. Deformitas sendi e. Kontraktur
2.9 Prognosis
Harapan hidup penderita hemofilia berat pada usia 35, 55 dan 75 tahun adalah 89%, 68% dan 23%, dengan rata-rata usia harapan hidup 63 tahun. Untuk penderita hemofilia sedang harapan hidup untuk kategori usia yang sama adalah 96%, 88% dan 49% dengan ratarata usia harapan hidup 75 tahun. Sebagai perbandingan harapan hidup rerata pria di Inggris adalah 97%, 92% dan 59% dengan rata-rata usia harapan hidup 78 tahun. Meskipun angka harapan hidupnya cukup baik namun cacat sendi sering kali muncul sebagai morbiditas utama pada hemophilia.
20
BAB III PEMBAHASAN Anamnesis TEORI
FAKTA
1. Anamnesis :
Dari allo dan heteroanamnesa :
a. saat lahir : perdarahan tali pusat.
a. Pasien sering mengeluhkan gusi
b. anak yang lebih besar : perdarahan sendi akibat jatuh pada saat belajar berjalan.
yang mudah berdarah b. Sering lebam pada anggota tubuh c. Bengkak pada lutut kiri setelah
c. ada riwayat lebam-lebam apabila
beberapakali
terbentur.
terjatuh,
bengkak
semakin membesar, nyeri dan tak kunjung mereda. d. Epistaksis Teori dan fakta sesuai
Pemeriksaan Fisik TEORI
FAKTA
a. Hematom pada kepala atau extremitas b. Hamarthrosis c. Dijumpainya yang
Terdapat : perdarahan
menyebabkan
interstitial
atrofi
otot,
a. Hamarthrosis
pergerakan terganggu, dan kontraktur
pada
genu
sinistra
sendi. Sendi yang sering terkena adalah sendi siku, lutut, pergelangan kaki, paha dan sendi bahu. Teori dan fakta sesuai
21
Laboratorium TEORI
FAKTA
a. APTT
a. APTT memanjang
48.3 detik, kontrol 28-34 detik
b. PPT normal
c. SPT memendek
b. PT
d. Kadar fibrinogen normal e. Retraksi bekuan baik f.
Defisiensi
memanjang, pasien
faktor
normal
14.1 detik,
normal 10-14 detik. c. Faktor VIII sedikit pasien 3
pembekuan
kontrol 109
darah VIII / IX /XI
Teori dan fakta sesuai
Terapi TEORI
FAKTA
Terapi simptomatis
Fisioterapi (RICE)
inj antrain 250 mg prn pct 3 x 250 mg
Transamin 3 x 250 cc
fisioterapi RICE
Pemberian Konsentrat faktor VIII BB x ∆faktor VIII x 0.5 = 25 x 50 x 0.5 = 625 IU
koate 1250 IU (3 ampul 500 IU)
dberikan 2 kali total 1250 IU/hr Teori dan fakta sesuai
22
Daftar Pustaka
FK
USU.
(n.d.).
Hemofilia.
Retrieved
2014,
from
http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/35611/4/Chapter%20II.pdf
Gatot,
D.
(2006).
Hemofilia.
Retrieved
Januari
20,
2014,
from
IDAI:
http://www.hemofilia.or.id/file_upload/IDAI_Ikatan_Dokter_Anak_Indonesia.pdf
Williams; Wilkins;. (2010). Buku Pegangan Uji Diagnostik Edisi 3. Jakarta: EGC.
World Federation of Hemofilia. (2012). Guidlines For The Management of Hemofilia. canada: Blackwell Publishing Ltd.
23