WOC Hemofilia

~1~

1. WOC Hemofilia

Faktor Kongiental: Genetik

Faktor Lainnya : Defisiensi Vit. K

Faktor Genetik

Defisiensi Vit. K G3 pembentukan faktor VIII , IX

Penurunan sintesis faktor VIII dan IX

G3 proses koagulasi Faktor X tdk teraktivasi Luka tidak tertutup Pemanjangan APTT  perdarahan Trombin lama terbentuk Stabilitas fibrin tdk memadai

Perdarahan Darah sukar membeku HEMOFILIA

Kehilangan  banyak darah

Kumpulan trombosit menurun

Hb menurun

Aliran darah dan O2 ke paru menurun

Sirkulasi darah ke  jantung menurun menurun

Iskemik miokard Hipoksia

Vasokonstriksi pembuluh darah otak Defisit faktor  pembekuan darah  Nekrosis jaringan jaringan otak

Defisit fungsi neurologis

Pengisian VS menurun Dispneu G3 pola nafas

letargi CO menurun Resiko cedera

G3 perfusi jaringan

Absorpsi usus menurun

Sari makanan tdk dpt diserap

Perub. Nutrisi kurang dr kebutuhan

~2~

2. Penjelasan WOC Hemofilia Hemofilia disebabkan oleh dua faktor yakni :

a. Faktor Kongiental, meliputi faktor genetik, Faktor genetik tadi menyebabkan penurunan sintesis faktor  pembekuan darah VIII dan IX, dan karena penurunan faktor pembekuan darah tadi menyebabkan fator X tidak teraktivasi sehingga terjadi  pemanjangan APTT (Activated Patrial Thromboplastin Time)   dan menyebabkan proses pembentukan trombin menjadi lama sehingga stabilitas fibrin pun menjadi tidak memadai sehingga terjadi pendarah dan menyebabkan darah sukar membeku.  b. Faktor lain, meliputi defisiensi Vitamin K Defisiensi vitamin K menyebabkan gangguan faktor VIII dan IX sehingga menjadikan proses koagulasi terganggu dan luka pun menjadi tidak tertutup dan menyebabkan perdarahan. Dari kedua hal tersebut menyebabkan terjadinya hemofilia, lantaran hemofilia tersebut menyebabkan beberapa hal : Yang pertama, karena perdarahan dari hemofilia dalam pernafasan tersebut

menyebabkan

banyaknya

kehilangan

darah

sehingga

menyebabkan Hb turun dan mengakibatkan aliran darah ke paru pun menurun dan menyebabkan hipoksia sehingga terjadi dispneu dan lataran hal ini terjadi gangguan pola nafas. Yang kedua, karena perdarahan tersebut pada darah menyebabkan kumpulan trombositpun menurun sehingga sirkulasi darah ke jantungpun terganggu dan terjadi iskemik miokard karena iskemik miokard tersebut  pengisian darah ke ventrikel kiripun menurun dan menyebabkan cardic out pun menurun karena hal tersebut terjadilah intoleransi aktivitas. Yang ketiga, karena pendarahan tersebut pada otak menyebabkan vasokonstriksi pada pembuluh darah otak sehingga terjadi defisit faktor  pembekuan darah dan menyebabkan nekrosis pada jaringan otak sehingga otak mengalami defisit fungsi neurologisnya dan menyebabkan letargi, lantaran hal ini maka menyebabkan terjadinya resiko cedera.

~3~

Yang keempat, karena perdarahan tersebut pada GI menyebabkan absorpsi ususpun menurun sehingga sari makanan pun tidak dapat diserap sehingga menyebabkan perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan.

3. Diagnosa Keperawatan

a. G3 pola nafas b/dg aliran darah dan o2 ke paru menurun  b. Gangguan perfusi jaringan b/dg cardic output menurun c. Resiko cedera b/dg defisit fungsi neurologis d. Perub. Nutrisi kurang dari kebutuhan b/dg absorbsi usus menurun

4. Intervensi Keperawatan

a. G3 pola nafas b/dg aliran darah dan o2 ke paru menurun Tujuan : setelah dilakukan perawatan 3x24 jam pola nafas px dapat efektif kembali. Kriteria hasil : - RR (16-20x/menit) - Saturasi O2 dalam batas normal - Klien tidak sesak lagi Intervensi : 

Kaji bunyi napas tidak normal Rasional : mengetahui apakah ada suara tambahan atau tidak.



Memperbaiki

kenyamanan

fisik

dengan

memberikan

asuhan

keperawatan kepada pasien, pastikan bahwa istirahat sudah cukup Rasional : mempercepat proses penyembuhan px 

Berikan oksigen tambahan sesuai dengan indikasi. Rasional : mempercepat penyembuhan px.

 b. Gangguan perfusi jaringan b/dg cardic output me nurun. Tujuan : setelah dilakukan perawatan 2x24 jam keadaan px membaik. Kriteria

hasil

:

-

Klien

berpartisipasi

pada

aktifitas

yang

diinginkan,memenuhi kebutuhan perawatan diri sendiri.

~4~

- Mencapai peningkatan toleransi aktifitas yang dapat diukur, dibuktikan oleh menurunnya kelemahan dan kelelahan dan TTV dalam balas mormal selama aktifitas. Intervensi : 

Periksa tanda-tanda vital sebelum dan segera setelah aktifitas. Rasional : hipotensi ortostatik dapat terjadi dengan aktifitas karena efek

 beberapa obat. 

Catat respon kardiopulmonal terhadap aktifitas, catat takikardia, disritmia, dispnoe, berkeringat dan pucat. Rasional

:

penurunan

/

ketidakmampuan

miokardium

untuk

meningkatkan volume secukupnya selama aktifitas, dapat menyebabkan  peningkatan segera pada frekuensi jantung dan kebutuhan oksigen, juga  peningkatan kelelahan dan kelemahan. 

Evaluasi peningkatan dan penyebabkan kelemahan. Rasional : dapat menunjukkan peningkatan dekompensasi jantung dari kelebihan aktifitas.



Berikan bantuan dalam beraktifitas perawatan diri sesuai indikasi. Selingi periode aktifitas dengan periode istirahat. Rasional : pemenuhan kebutuahan perawatan diri klien tanpa mempengaruhi stres miokard/ kebutuhan oksigen berlebihan.

c. Resiko cedera b/dg defisit fungsi neurologis Tujuan : setelah dilakukan perawatan 3x24 jam resiko cedera pada px menurun. Kriteria hasil : - tidak ada defisit neurologis permanen -

Mobilitas sendi normal

Intervensi : 

Untuk cedera kepala pantau status neurologis 1-2 jam sekali Rasional : cedera kepala mempredisposisikan hemoragi intrakranial.

~5~



Untuk hemartrosis pantau status neuromuskular dari ekstermitas yang sakit. Rasional: degenerasi pada sendi dapat nmenyebabkan perdarahan menetap.



Hindari mengurkur suhu rectal, pemberian obat secara injeksi tempat dirotasi Rasional : untuk menurunkan resiko perdarahan.

d. Perub. Nutrisi kurang dari kebutuhan b/dg absorbsi usus menurun Tujuan : px toleran diet yang sesuai. Kriteria hasil : - BB dalam batas normal - Nafsu px bisa meningkat Intervensi : 

Timbang BB tiap hari Rasional : mengevaluasi keefektifan dalam pemberian nutrisi.



Pembatasan aktifitas selama fase sakit akut Rasional : mengurangi reyurtasi.



Jaga kebersihan mulut pasien

Rasional : mulut yang bersih meningkatkan nafsu makan. 

Monitor intake dan output

Rasional : observasi kebutuhan nutrisi.